Amyloïdose cutanée primaire localisée

Quels sont les objectifs de ce dépliant ?

Ce dépliant a été rédigé pour vous aider à mieux comprendre l’amyloïdose cutanée. Il vous indique ce qu’est cette maladie, ses causes, ce que l’on peut faire pour la soigner et où vous pouvez trouver plus d’informations à ce sujet.

Qu’est-ce que l’amylose cutanée ?

L’amylose ou ‘amyloïde’ est un groupe de maladies rares dans lesquelles des protéines anormales, s’accumulent dans divers organes dont la peau. Le nom ‘amyloïde’ a été donné à cette affection il y a plus de 150 ans parce que les dépôts ressemblaient à de l’amidon au microscope. (En latin amylum = amidon).

Dans l’amylose cutanée localisée primaire (PLCA), les dépôts amyloïdes ne se produisent que dans la peau. L’exception à cette règle est une maladie rare appelée amyloïde nodulaire, qui peut être associée à des dépôts amyloïdes dans d’autres organes du corps et à un myélome (une forme de cancer de la moelle osseuse).

L’APL est peu fréquente chez les Européens et apparaît plus fréquemment chez les personnes originaires d’Asie du Sud-Est, d’Amérique du Sud et du Moyen-Orient. Elle débute généralement à l’âge adulte et a tendance à persister pendant de nombreuses années.

Il existe trois formes principales d’APLC : l’amyloïdose maculaire, l’amyloïdose lichénique / papulaire et l’amyloïdose nodulaire (la forme la plus rare).

Qu’est-ce qui provoque l’amyloïdose cutanée ?

La cause de l’APLC n’est pas connue. Le déclencheur le plus courant est le grattage et le frottement répétés de la peau, comme dans l’eczéma atopique chronique.

L’amylose cutanée est-elle héréditaire ?

L’APL n’est généralement pas héréditaire, mais chez environ 1 personne sur 10, il existe une histoire de transmission de l’affection cutanée d’un parent à un enfant.

Quels sont les symptômes de l’amylose cutanée ?

L’amylose maculaire et l’amylose papulaire (lichen) sont généralement très prurigineuses, mais l’amylose nodulaire ne provoque généralement aucun symptôme.

À quoi ressemble l’amylose cutanée ?

L’amylose maculaire est le plus souvent observée sur le haut du dos dans une distribution symétrique sous forme de peau gris-brun, légèrement épaissie. Le pigment peut avoir un aspect ondulé.

L’amylose lichénique se présente sous la forme d’amas de petites taches squameuses de couleur chair, rougeâtres ou brunes, qui peuvent fusionner pour former des zones épaissies surélevées notamment sur les tibias et les membres inférieurs. Les bras et le dos peuvent également être touchés.

L’amylose cutanée localisée nodulaire peut affecter n’importe quelle partie du corps sous la forme d’une, de quelques ou de nombreuses bosses allant de quelques millimètres à quelques centimètres. Elles peuvent être rouges, roses ou brunes. Parfois, plusieurs grosseurs fusionnent pour former des zones de peau surélevées (plaques).

Comment l’amylose cutanée est-elle diagnostiquée ?

Lorsqu’un diagnostic d’amylose cutanée est suspecté, une biopsie cutanée (échantillon de tissu) peut être réalisée sous anesthésie locale pour confirmer le diagnostic. Les pathologistes peuvent effectuer des tests spéciaux (colorations) sur l’échantillon de peau pour vérifier l’aspect caractéristique des dépôts amyloïdes qui se trouvent dans le derme (couche profonde de la peau). D’autres tests, notamment des analyses de sang et d’urine, peuvent être effectués s’il est nécessaire de rechercher si une personne souffre d’une maladie associée, en particulier d’un myélome.

L’amylose cutanée peut-elle être guérie ?

Malheureusement, il n’existe pas de traitement curatif de l’APLC. L’objectif des traitements est de réduire les symptômes.

Comment peut-on traiter l’amyloïdose cutanée ?

De nombreux traitements différents ont été essayés, mais les grandes études manquent et il n’y a pas de thérapie préférée.

Pour l’amyloïdose lichénique et l’amyloïdose maculaire, les traitements sont similaires à ceux utilisés pour l’eczéma. Ils comprennent des comprimés d’antihistaminiques, des crèmes et des pommades à base de corticostéroïdes, de la vitamine D en pommade (par exemple le calcipotriol) et des rayons ultraviolets (Photothérapie). L’occlusion de la peau avec un pansement hydrocolloïde après l’application d’une pommade ou d’une crème stéroïde peut améliorer l’efficacité, réduire l’irritation et aplanir les lésions cutanées.

Les options de médication orale comprennent l’acitrétine (un dérivé de la vitamine A), la colchicine, la ciclosporine (un médicament immunosuppresseur) et de faibles doses d’amitryptiline (un médicament antidépresseur).

Les lésions d’amylose nodulaire peuvent être retirées chirurgicalement si elles causent des symptômes, mais elles repoussent souvent. L’excision, le curetage et la cautérisation (grattage de la grosseur et arrêt du saignement par la chaleur ou destruction de la peau par des lasers  » ablatifs  » nécessitent une injection d’anesthésiant local. La cryothérapie peut être effectuée sans anesthésie locale. Des injections de stéroïdes peuvent aider à rétrécir les bosses.

Soins personnels (Que puis-je faire ?)

La friction peut aggraver le lichen et l’amylose maculaire, alors essayez d’éviter de frotter ou de gratter la peau. Une crème sans ordonnance contenant du menthol peut être utilisée pour soulager instantanément les démangeaisons. Des techniques d’inversion des habitudes peuvent également aider à réduire le comportement de grattage. Toute sécheresse associée de la peau doit être prise en charge avec une réduction régulière des crèmes hydratantes et des substituts de savon

Où puis-je obtenir plus d’informations sur l’amylose cutanée ?

Liens internet vers des dépliants détaillés :

http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview

Pour des détails sur les matériaux sources utilisés, veuillez contacter l’Unité des normes cliniques ([email protected]).

Ce dépliant vise à fournir des informations précises sur le sujet et constitue un consensus des points de vue des représentants de la British Association of Dermatologists : les circonstances individuelles des patients peuvent différer, ce qui pourrait modifier à la fois les conseils et le cours du traitement que vous donne votre médecin.

Cette notice a fait l’objet d’une évaluation de lisibilité par le Patient Information Lay Review Panel de la British Association of Dermatologists

BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
LA notice d’information du patient
PRODUITE JUILLET 2015
DATE DE MISE A JOUR DECEMBRE 2018
DATE DE REVUE DECEMBRE 2021

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