Traitement et prise en charge du déficit en alpha-1-antitrypsine

Comment le déficit en AAT est traité

Le déficit en AAT peut ou non affecter votre survie à long terme. Si un déficit en AAT est diagnostiqué, votre médecin pourra ou non vous proposer un traitement en fonction des résultats d’autres examens et de la gravité de vos symptômes. Les patients chez qui le déficit en AAT est diagnostiqué avant l’apparition des symptômes ont généralement de meilleurs résultats que ceux qui sont diagnostiqués à des stades ultérieurs.

Si vous ne présentez aucun symptôme, il peut vous être conseillé de revenir pour des suivis réguliers. Vous devez limiter votre consommation d’alcool, faire de l’exercice régulièrement et contrôler votre poids. Vous devriez vous faire vacciner contre la grippe chaque année et demander à votre médecin de vous faire vacciner contre la pneumonie.

Si votre déficit en AAT a provoqué une maladie pulmonaire et que vous êtes un fumeur actuel, il est essentiel que vous arrêtiez de fumer et que vous évitiez le tabagisme passif. De plus, vous devez vous protéger des poussières environnementales ou de l’exposition à des substances toxiques sur votre lieu de travail. Votre traitement peut inclure des médicaments inhalés prescrits pour contrôler les symptômes de la BPCO, l’orientation vers un programme de réadaptation pulmonaire, l’oxygénothérapie, ainsi que des antibiotiques et des corticostéroïdes inhalés pour contrôler les symptômes des poussées, des infections ou des exacerbations, si nécessaire.

Si vous n’êtes pas un fumeur actuel et que votre fonction pulmonaire décline rapidement, vous pouvez être considéré comme éligible pour un traitement de remplacement de l’AAT. Le traitement de substitution augmentera les taux sanguins d’AAT, mais il n’est pas certain qu’il entraîne une amélioration à plus long terme de la fonction pulmonaire ou de la survie. Le traitement de substitution est administré par voie intraveineuse. Certains patients présentant une maladie pulmonaire avancée peuvent être orientés vers une chirurgie de réduction du volume pulmonaire (LVRS) et une transplantation pulmonaire.

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