Coxiella burnetii es una bacteria intracelular obligada que causa una zoonosis mundial, la fiebre Q, y que puede ser utilizada indebidamente como agente de guerra biológica. La infección en los animales (coxiellosis) es mayoritariamente persistente. La infección en humanos suele ser asintomática, pero puede manifestarse como una enfermedad aguda (normalmente una enfermedad autolimitada de tipo gripal, neumonía o hepatitis) o como una forma crónica (principalmente endocarditis, pero también hepatitis y síndrome de fatiga crónica). La infección por C. burnetii en mujeres embarazadas puede provocar abortos, partos prematuros y mortinatos. La infección en la naturaleza se mantiene y se transmite por las garrapatas como principal vector y reservorio. El ganado vacuno, ovino y caprino es la fuente más importante de infecciones humanas. Los humanos contraen la infección por C. burnetii sobre todo por aerosol en contacto con ambientes contaminados, y el viento es un factor importante en la propagación de la infección. La amplia distribución de C. burnetii contribuye a una alta resistencia de su variante extracelular de células pequeñas a las condiciones ambientales. Su variante intracelular de células grandes, adaptada para sobrevivir en las duras condiciones de los fagolisosomas, permite la supervivencia y persistencia a largo plazo de C. burnetii, concretamente en los monocitos/macrófagos. Los factores del huésped, como la enfermedad subyacente y la inmunidad celular, desempeñan un papel decisivo en la expresión clínica de la infección por C. burnetii. El análisis completo del genoma de C. burnetii contribuirá sin duda a una mejor comprensión de la patogénesis de la infección por C. burnetii y mejorará el diagnóstico y la inmunoprofilaxis de la fiebre Q.