La cirrosis es la causa más común de hipertensión portal y varices en el mundo occidental. Sin embargo, las varices pueden surgir en pacientes con hipertensión portal en ausencia de cirrosis o incluso en ausencia de hipertensión portal. Esta breve perspectiva se centra en las varices sin cirrosis, incluyendo información de fondo y diversas opciones de diagnóstico y tratamiento.

Hipertensión portal no cirrótica

La hipertensión portal, por convención, se subcategoriza en causas prehepáticas, hepáticas y poshepáticas. Esto puede ser un marco muy útil para utilizar al considerar la miríada de causas de hipertensión portal no cirrótica y várices, aunque requiere una comprensión básica de las mediciones de la presión venosa. La medición directa de la presión de la vena porta es invasiva. Myers y Taylor (1953) describieron por primera vez la medición de la presión venosa hepática en cuña, que posteriormente fue validada por Groszmann y que actualmente se utiliza para estimar la presión de la vena porta. Cuando el globo ocluye la vena hepática (presión en cuña), se mide la presión hidrostática de la columna de sangre más allá del globo, que en realidad representa la presión sinusoidal. La presión sinusoidal es una medida indirecta de la presión de la vena porta. El gradiente de presión venosa hepática representa el gradiente de presión de la vena porta a la vena cava inferior, calculado restando la presión venosa hepática libre de la presión venosa hepática acuñada. Un gradiente de presión venosa hepática de 5 mm Hg o más es coherente con la hipertensión portal; sin embargo, se requieren valores superiores a 10 mm Hg para que haya várices (lo que se considera hipertensión portal clínicamente significativa).

Un gradiente de 12 mm Hg o más puede provocar una hemorragia por várices. Este marco evalúa el gradiente a través del hígado, pero es importante tener en cuenta que la resistencia al flujo sanguíneo puede producirse en cualquier lugar desde la aurícula derecha hasta la vena porta. Teniendo esto en cuenta, se pueden clasificar varias causas de hipertensión portal no cirrótica según sus perfiles de presión.

En todo el mundo, la principal causa de hipertensión portal no cirrótica es la esquistosomiasis (230 millones de infectados), una enfermedad parasitaria causada por trematodos. En los países occidentales, las principales causas de hipertensión portal no cirrótica son la hepatitis alcohólica, la cirrosis biliar primaria, la colangitis esclerosante primaria, la fibrosis hepática congénita, la trombosis de la vena porta extrahepática y el síndrome de Budd-Chiari. Si se han descartado todas las causas de hipertensión portal, se puede hacer el diagnóstico de hipertensión portal idiopática no cirrótica.1 Este diagnóstico puede representar hasta el 23% de los casos de hipertensión portal y entre el 10% y el 30% de las hemorragias por varices en la India, pero sólo entre el 3% y el 5% de la hipertensión portal en los países occidentales. Esta enfermedad ha recibido varios nombres, como fibrosis portal no cirrótica (India), hipertensión portal idiopática (Japón) e hiperplasia nodular regenerativa (países occidentales), entre otros. Los pacientes suelen tener la función hepática preservada, esplenomegalia y pueden presentar hemorragias varicosas. Los hallazgos histológicos son variables y pueden incluir ninguno o algunos de los siguientes: venopatía portal obliterativa de pequeñas ramas de la vena porta, derivaciones paraportales, dilatación sinusoidal y fibrosis periportal o perisinusoidal. Una tinción de reticulina puede identificar una hiperplasia nodular regenerativa caracterizada por una transformación micronodular del parénquima hepático, con hiperplasia central, un borde atrófico y sin fibrosis.

Varices sin hipertensión portal

Las varices descendentes suelen verse en el tercio superior del esófago en contraste con las varices ascendentes asociadas a la hipertensión portal que se ven en el tercio inferior del esófago. En ocasiones, las varices descendentes pueden afectar a toda la longitud del esófago. Las varices descendentes suelen estar causadas por la obstrucción de la vena cava superior debido a un carcinoma broncogénico, un tumor/fibrosis mediastínica, una ligadura de la cava, masas tiroideas o un linfoma. Las várices descendentes son colaterales que se desarrollan para evitar la obstrucción de la vena cava superior. La obstrucción de la vena cava superior proximal se asocia a várices que abarcan todo el esófago, mientras que la obstrucción de la vena cava superior por encima de la afluencia ácigos se asocia a várices en el tercio superior del esófago.2,3 Estas varices no se tratan con betabloqueantes no selectivos ni con bandas.

Evaluación del paciente con varices esofágicas sin cirrosis evidente

El paciente diagnosticado incidentalmente de varices esofágicas en la endoscopia superior debe someterse a una imagen abdominal transversal con contraste intravenoso. La TC o la RM por sí mismas no son lo suficientemente precisas para el diagnóstico de cirrosis. Sin embargo, una constelación de hallazgos como un hígado nodular encogido, ascitis, esplenomegalia, várices intraabdominales y una baja probabilidad previa a la prueba de una afección hepática tratable deberían disuadir al proveedor de una biopsia hepática. En los pacientes con un hígado de apariencia normal en las imágenes transversales, venas hepáticas y portales permeables y pruebas hepáticas anormales, debe realizarse una biopsia hepática. Aunque la elastografía transitoria ha demostrado niveles de rigidez más bajos (como es de esperar) en la hipertensión portal idiopática no cirrótica en comparación con la cirrosis, esta modalidad no es suficiente para el diagnóstico de la hipertensión portal idiopática no cirrótica. Debe solicitarse una tinción de reticulina en la histología hepática para evaluar los rasgos de hiperplasia regenerativa nodular, que no son evidentes en las tinciones de H&E y de tricomas.

En los pacientes con várices gástricas aisladas sin cirrosis evidente, debe realizarse una TC con contraste o una RMN para evaluar la trombosis de la vena esplénica. La esplenectomía es el tratamiento de elección en pacientes con trombosis de la vena esplénica y várices gástricas. Las varices en el tercio superior o en todo el esófago justifican una evaluación adicional con una TC del tórax.

Manejo de la hipertensión portal no cirrótica

Para los pacientes con una causa identificable de hipertensión portal no cirrótica, como la cirrosis biliar primaria, debe iniciarse el tratamiento específico de la enfermedad. El resumen del Taller de Consenso Baveno VI, publicado recientemente, refleja la falta de datos sobre la profilaxis de la hipertensión portal idiopática no cirrótica y recomienda seguir la profilaxis habitual de las varices esofágicas, con lo que estamos de acuerdo4. Las directrices de Baveno VI recomiendan el cribado de la trombosis de la vena porta en la hipertensión portal idiopática no cirrótica con ecografía Doppler, aunque se carece de pruebas que respalden esta práctica.3 En general, no incluimos la ecografía Doppler bianual en nuestro tratamiento de la hipertensión portal idiopática no cirrótica.

El Dr. Loo no tiene conflictos que revelar.

El Dr. Leise no tiene conflictos que revelar.

1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. Hipertensión portal idiopática no cirrótica. Hepatology 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al. Una causa inusual de hematemesis: El bocio. World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. Varices descendentes del esófago. Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension: Informe del taller de consenso Baveno VI: Estratificando el riesgo e individualizando el cuidado de la hipertensión portal. Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.