Discusión
La arteria subclavia aberrante, también llamada arteria lusoria, fue descrita por primera vez por Bayford en 1794 en una mujer de 62 años que murió tras años de disfagia.1 La forma más común de anomalía del arco aórtico, la arteria subclavia aberrante, tiene una tasa de ocurrencia estimada del 0,5%.2 Es el resultado de la regresión del cuarto arco aórtico derecho entre las arterias carótida y subclavia, más que distal a la arteria subclavia.3,4 La arteria subclavia derecha suele persistir como una rama de la aorta descendente que discurre posterior al esófago, pero puede pasar entre el esófago y la tráquea, o incluso anterior a la tráquea.
Los síntomas más comunes incluyen disfagia, tos, estridor y dolor torácico; éstos suelen estar asociados a una compresión evidente de la estructura adyacente. Sobre la base de los estudios de autopsia y los análisis retrospectivos de los síntomas de los pacientes a lo largo de su vida, podemos concluir que la mayoría de los pacientes permanecen sin síntomas durante su vida.5 Los adultos suelen presentar síntomas de disfagia; los lactantes presentan con más frecuencia síntomas respiratorios. Además, la mayor frecuencia de infecciones pulmonares observada en los lactantes que presentan esta anomalía no se observa en los grupos de mayor edad. Se cree que los problemas respiratorios en la infancia se deben a la ausencia de rigidez traqueal, en combinación con la disfagia y la aspiración de partículas de alimentos. No está claro por qué la disfagia puede desarrollarse en el paciente adulto. La dilatación aneurismática6 , el aumento de la rigidez del propio esófago o de la pared vascular y la transformación fibrosa de los tejidos paratraqueales y esofágicos -junto con la estrecha proximidad topológica de las ramas aórticas proximales, el proceso ateromatoso relacionado con la edad, el alargamiento de la aorta y la combinación de una arteria aberrante y un tronco bicárdico7,8- pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la disfagia.
El examen con contraste de bario del esófago, que muestra un defecto de compresión diagonal característico a nivel de la 3ª y 4ª vértebras, es una herramienta excelente para diagnosticar esta afección. La tomografía computarizada, la angiografía, o ambas, suelen confirmar el diagnóstico. Las nuevas técnicas de imagen, como la resonancia magnética, pueden contribuir a una mejor visualización, especialmente cuando hay un aneurisma en la parte proximal de la arteria.
La intervención quirúrgica está indicada en todos los pacientes que presentan una AER sintomática o aneurismática. En 1946, Gross9 realizó la primera operación para reparar esta anomalía. Al principio, el tratamiento de la ASR aberrante consistía en la ligadura del vaso. Sin embargo, el objetivo de la reparación quirúrgica es aliviar los síntomas causados por la arteria aberrante y restaurar la circulación. Debido a informes previos de isquemia y notable robo de la subclavia en la corrección quirúrgica abierta de la disfagia lusoria,10 se ha recomendado el restablecimiento del flujo en la cirugía inicial, ya sea mediante reimplantación o bypass.2 Aunque hay pocos informes sobre el éxito de la oclusión endovascular de la RSA aberrante,11 esa opción parece ser valiosa en el tratamiento de pacientes de edad avanzada con comorbilidades que los hacen inadecuados para una cirugía mayor.
Muchos informes han enfatizado la importancia de restaurar el flujo sanguíneo pulsátil a la arteria subclavia derecha.12-14 Esto se logra mediante la anastomosis de la arteria subclavia dividida a la aorta ascendente o a la arteria carótida común derecha (Fig. 5), ya sea directamente o mediante el uso de un injerto de interposición corto. Tanto nuestra experiencia como nuestra revisión de la literatura médica en inglés indican que la transposición carotídea subclavia es una técnica ideal para la reconstrucción de esta arteria, con una excelente permeabilidad a largo plazo.15
Fig. 5 El dibujo esquemático muestra el recorrido de la arteria subclavia derecha aberrante (RSA) y la corrección quirúrgica.
No existe un enfoque quirúrgico estándar para la reparación de esta anomalía. Se han utilizado toracotomías derecha e izquierda, incisión cervical, esternotomía mediana y combinaciones de estos enfoques. En la mayor serie publicada de RSA aberrantes tratados, Kieffer y sus colegas2 incluyeron 33 casos con estrategias terapéuticas básicamente diferentes. De forma concluyente, los autores propusieron clasificar a los pacientes en 4 grupos de RSA aberrante en función de sus características anatómicas:
-
Grupo 1 – Pacientes con disfagia causada por RSA aberrante no aneurismática;
-
Grupo 2 – Pacientes con enfermedad oclusiva sintomática de RSA aberrante no aneurismática;
-
Grupo 3 – Pacientes con RSA aberrante aneurismática sin lesiones aórticas, con o sin compresión esofágica o tromboembolismo arterial;
-
Grupo 4 – Pacientes con una lesión aórtica (normalmente aneurismática) que afecta al origen de la RSA aberrante, con o sin aneurisma de RSA aberrante.2
Creemos que la elección del enfoque depende de la presencia o ausencia de formación aneurismática y de la edad del paciente. Cuando hay un aneurisma aberrante de la RSA, es necesario realizar una toracotomía o una esternotomía media. Muchos autores han sugerido que no es necesario realizar una toracotomía o una disección extensa, sino que abogan por un abordaje supraclavicular derecho a través de una única incisión para lograr los objetivos quirúrgicos de ligadura, reimplantación y dilatación esofágica.16-19 De hecho, los pacientes adultos que tienen una arteria subclavia aberrante sin complicaciones de aneurisma o afectación aórtica pueden someterse a una reparación quirúrgica con éxito a través de un abordaje supraclavicular de una única incisión. En nuestra revisión de la literatura, encontramos que esta técnica se utiliza generalmente en pacientes adultos. En los niños, el abordaje supraclavicular tiene las desventajas de una exposición menos favorable del vaso y un control más difícil de la hemorragia. Además, una posible consecuencia de una exposición operatoria menos favorable es la persistencia de un muñón arterial largo detrás del esófago, que podría causar síntomas continuos, embolización o dilatación aneurismática. Sin embargo, no existen datos que respalden estas conjeturas.
Van Son y colaboradores13 descubrieron que la RSA aberrante se origina en el lado posteromedial del arco aórtico distal y que un abordaje quirúrgico a través de una toracotomía derecha permite la movilización del vaso, la división en su origen sin dejar un muñón largo y la conexión con la aorta ascendente o la arteria carótida común derecha.
Keiffer y sus colegas han hecho hincapié en las variaciones anatómicas que se asocian a la RSA aberrante: éstas incluyen el origen anormal de la arteria vertebral derecha desde la aorta o desde la arteria carótida común derecha, la presencia de un tronco carotídeo común, un conducto torácico derecho y un nervio laríngeo no recurrente.2 Cuando el nervio laríngeo no es recurrente, surge del nervio vago en el cuello e inerva directamente la laringe. Aunque esta anomalía es de menor importancia para el tratamiento quirúrgico de la RSA aberrante que las demás, es importante reconocerla en los pacientes que pueden requerir un procedimiento carotídeo o tiroideo. Nuestros pacientes no experimentaron ninguna parálisis neural durante el período postoperatorio. Para ello, el cirujano debe identificar y proteger los nervios vagos y laríngeos recurrentes mientras realiza la exploración vascular. En la exploración mediastínica posterior, la disección cerca del vaso puede disminuir el riesgo de daño neural. Creemos que la toracotomía derecha disminuye el riesgo de lesión del nervio laríngeo en los pacientes no aneurismáticos, especialmente el riesgo de lesión del nervio recurrente izquierdo, que cursa cerca del origen de la RSA aberrante.
Creemos que la mejor exposición mediastínica para el procedimiento descrito se logra mediante una toracotomía derecha, especialmente en los pacientes pediátricos. Este abordaje permite una movilización óptima hasta la arteria subclavia derecha distal y una anastomosis directa a la arteria carótida ipsilateral, sin interposición de injertos. Varios otros abordajes, principalmente una toracotomía izquierda en combinación con un abordaje cervical o un abordaje extratorácico, tienen las desventajas de una exposición menos favorable del vaso y un control más difícil de la hemorragia, así como la necesidad de posicionar al paciente dos veces para 2 incisiones.