Underskott i skalning av krafthastighet och rörelseamplitud: Dysmetri, försämrad kontroll och förfluten punktning

Klassiska beskrivningar av cerebellär ataxi inkluderar olika kliniska tecken som dysmetri, dyssynergi (asynergi, nedbrytning av rörelsen), dysdiadokinesi, dysrytmi och kinetiska (avsikt) och posturala skakningar (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Karaktäristiskt sett har ataktiska personer särskilda svårigheter att korrekt generera, styra och avsluta höghastighetsrörelser. Rörelserna accelererar något långsamt och kommer relativt sent igång om de utförs som en reaktion på en signal. Rörelserna kan då antingen delvis avstanna innan de når sina mål eller gradvis accelerera till överdriven hastighet och överskrida sina mål i onormal grad. Dessa två typer av fel är exempel på dysmetri, hypometri respektive hypermetri. Två distinkta avvikelser i den motoriska kontrollen tycks ligga till grund för dysmetri: otillräcklig krafthastighet och felskalning av stegamplituden. Den förstnämnda orsakar korta, mer konsekventa hastighetskänsliga felaktigheter och den sistnämnda mer varierande långvariga fel.

På en grundläggande nivå har patienten med cerebellär ataxi svårt att plötsligt ändra frivilliga kraftnivåer (Mai et al., 1988). Både acceleration och inbromsning är nedsatt. Vid punkt-till-punkt-rörelser, till exempel, bekräftas denna brist på frivillig kraftnivå i allmänhet av en långsam uppbyggnad av agonist-EMG och en förlängd agonistverkan med fördröjd start av antagonist-EMG (Hallett et al., 1991; Hallett och Massaquoi, 1993). Hos patienter som försöker göra snabba rörelser med en enda led är det första agonistutbrottet ofta förlängt oberoende av rörelsens distans och hastighet, och den mest slående kinematiska avvikelsen är förlängd accelerationstid. Mönstret där accelerationstiden överstiger retardationstiden är vanligt hos patienter men ovanligt hos normala försökspersoner. Varaktigheten av den första agoniststöten korrelerar med, och är till stor del ansvarig för, accelerationstiden. Förändrad produktion av lämplig acceleration för snabba frivilliga rörelser kan därför vara den primära avvikelsen vid cerebellär dysfunktion vid försök till snabba frivilliga rörelser. Hypermetri skulle vara det förväntade resulterande rörelsefelet om det inte finns någon kompensation. Hypometri har tillskrivits överkompensation, astheni i den akuta situationen, tremor eller bristande avslappning av antagonisten i rätt tid under rörelseinitiering (Manto et al., 1998). Alla dessa mekanismer kan vara bidragande i en viss rörelse, och lesionens topografi kan korrelera med typen av underskott (Manto et al., 1998).

För punkt-till-punkt-rörelser av en given varaktighet uppvisar ataxiska rörelser större översvängning än normalt. I sin studie av snabba punkt-till-punkt armbågsböjningar noterade Hore et al. (1991) hos normala försökspersoner ett överskridande av cirka 5-10 % av rörelseavståndet. Ataxiska patienter överskred målet med mer än 20 % och så mycket som 35 % av rörelseavståndet. Å andra sidan, när det inte finns något observerbart överskridande, är rörelserna hos ataktiska individer vanligtvis onormalt långsamma eller hypometriska. Med tanke på Fitts avvägning mellan snabbhet och noggrannhet uppvisar ataktiska patienter en minskad bandbredd för motorisk kontroll. Vid bedömningen av ataxi är det därför generellt sett viktigt att notera både graden av översvängning och rörelsetiden. Lämpliga avvikelser i någon av dem kan vara förenliga med ataxi. Eftersom det emellertid kan finnas alternativa förklaringar till ökad rörelsetid är långsamhet ett mycket mindre specifikt fynd än översvängning. På grund av den inneboende avvägningen mellan snabbhet och noggrannhet saktar patienterna ofta ner medvetet för att bibehålla felnivåer som är acceptabla för dem. Om det är viktigt att observera maximal hastighet i en motorisk uppgift måste undersökaren därför förklara att stora fel är acceptabla och faktiskt kan vara oundvikliga. Även med denna uppmuntran är examinatorn ibland osäker på om den maximalt uppnåeliga hastigheten har framkallats.

I spinocerebellär atrofi typ 6 (SCA6) finns det en abnormitet i en spänningskänslig kalciumkanal. Hyperventilation förstärker kanalens defekta funktion och ökar den beteendemässiga dysfunktionen. Förutom att modifiera nystagmus överdrivs hypermetri i rörelser i en enda led vid hyperventilation (Manto, 2001). Detta kan vara ett användbart kliniskt provokativt test.

Patienter med cerebellära brister har också avvikelser i avslutningen av rörelser. Detta problem har uttryckligen studerats i en uppgift där försökspersoner ombads att göra en snabb armbågsböjning på bakgrund av tonisk armbågssträckning som behövs för att hålla en position mot en bakgrundskraft (Hallett et al., 1975). Under denna omständighet upphör vanligtvis den toniska tricepsaktiviteten innan den fasiska bicepsaktiviteten inträffar (”Hufschmidt-fenomenet”). Patienter med cerebellär dysfunktion har en fördröjning i avslutandet av tricepsaktiviteten så att den överlappar början av bicepsaktiviteten. Denna fördröjning i avslutningen leder till att slutet av en rörelse överlappar med början av nästa.

Den praktiska konsekvensen av tröghet i avslutningen kan ses vid sängkanten med det tecken som kallas försämrad kontroll. Om en patients armbåge som var starkt böjd mot undersökarens grepp plötsligt släpps är det svårt för patienten att undvika att slå sig själv med handen. Försämrad kontroll kan också tillskrivas en fördröjning i utlösningen av antagonistmuskeln (Terzuolo et al., 1973). Skillnaden mellan trög minskning och fördröjda kraftförändringar är delvis artificiell.

Förutom övergående överskridande kan vissa patienter uppvisa rörelser som stannar kortvarigt, eller nästan stannar, på platser som skiljer sig från målets, oftast bortom det (past-pointing). Till skillnad från dynamisk overshoot, som alltid är hastighetsberoende, är denna effektiva felskalning av den totala rörelseamplituden mindre konsekvent relaterad till rörelsehastigheten och förbättras ofta med upprepning. Tecknet kan framkallas med hjälp av Barany pointing test, där patienten ombeds att sträcka ut en arm framåt och hålla den parallellt med golvet och noggrant notera dess position (Gilman et al., 1981). Därefter sluter patienten ögonen och pekar med armen mot taket. Armen förs sedan snabbt ner till en nivå som ligger så nära den ursprungliga horisontella positionen som möjligt. Den ataktiska patienten utan påvisbara proprioceptiva brister kan åtminstone kortvarigt återvända till en stadig position bortom (lägre än) den ursprungliga, som om det finns ett fel i beräkningen av det avstånd som förflyttats eller ska ha förflyttats. Bland ataxistiska patienter observeras past-pointing mindre konsekvent än dynamiskt överskridande, och det är inte känt om past-pointing är lika nära kopplat till rörelseacceleration som dynamiskt överskridande. Om patienten tillåts öva och se felet några gånger kan han eller hon komma att kunna korrigera slutpositionen med hjälp av en andra rörelse samtidigt som han eller hon håller ögonen stängda. Det är som om ett mer exakt proprioceptivt mätsystem kan användas efter avslutad rörelse. Så småningom kan patienten lära sig att producera en rörelse med normal skala. Att den initiala felskalningen ofta går att korrigera kan hänga samman med kvarvarande cerebellär funktion, med en bibehållen förmåga att öka beroendet av proprioceptiv information eller med omskalning av rörelsen på extracerebellära platser.