Tuomo Määttä, Tuula Tervo-Määttä, Anja Taanila, Markus Kaski och Matti Iivanainen

Den mentala hälsan, det anpassningsbara beteendet och den intellektuella förmågan hos personer med Downs syndrom (n=129) utvärderades i en befolkningsbaserad undersökning av social- och hälsovårdsregister. Kvinnor hade bättre kognitiva förmågor och talproduktion jämfört med män. Män hade fler beteendeproblem än kvinnor. Beteende som tyder på uppmärksamhetsstörning med hyperaktivitet med bristande uppmärksamhet sågs ofta i barndomen. Depression diagnostiserades främst hos vuxna med mild till måttlig intellektuell funktionsnedsättning. Autistiskt beteende var vanligast hos personer med grav intellektuell funktionsnedsättning. Äldre personer uppvisade ofta en försämring av det adaptiva beteendet i samband med Alzheimers sjukdom. Fallbeskrivningar presenteras för att illustrera den mångfald av psykisk hälsa och beteendeproblem som sågs från barndom till ålderdom i denna population.

Määttä, T, Tervo-Määttä, T, Taanila, A, Kaski, M och Iivanainen, M. (2006) Mental health, behavior and intellectual abilities of people with Down syndrome. Down Syndrome Research and Practice, 11(1), 37-43. doi:10.3104/reports.313.

Introduktion

Individer med Downs syndrom har

Personer med Downs syndrom uppvisar tydliga individuella skillnader i kognitiva förmågor och färdigheter. Både genetiska och miljömässiga effekter bidrar till dessa skillnader. Hög utbildningsnivå hos modern korrelerar med högre utvecklingsresultat hos hemuppfödda barn med Downs syndrom (Sharav et al., 1985). Vuxna kvinnor med Downs syndrom får högre poäng än män (Nagumo, 1994). Medelåldern för att börja gå är försenad med sex månader eller mer i gruppen med låg jämfört med hög intelligenskvot (Nagumo, 1994). Libb et al. (1983) rapporterade att poängen för adaptivt beteende hos barn med Downs syndrom som föddes av äldre föräldrar var betydligt lägre än poängen hos Downbarn som föddes av yngre föräldrar. Åldern förändrar hälsa, färdigheter och beteende. Det centrala nervsystemets funktioner är av avgörande betydelse för inlärnings- och utvecklingsprocesserna. Inlärning och förvärv av färdigheter i ungdomen kan följas av en gradvis förlust av förmågor senare i livet.

Och även om barn med Downs syndrom löper lägre risk för psykopatologi än andra med intellektuell funktionsnedsättning (Haveman m.fl., 1994), uppvisar de fler problem än typiskt utvecklade barn (Dykens m.fl., 2002). Äldre ungdomar med Downs syndrom visar färre externaliserande symtom och en subtil ökning av tillbakadragande jämfört med yngre ungdomar (Dykens et al., 2002). Myers och Pueschel (1991) fann en 22-procentig frekvens av psykiatriska störningar hos personer med Downs syndrom. Störande beteenden, ångeststörningar och repetitiva beteenden var vanliga hos personer under 20 år, liksom depression hos unga vuxna och demens hos äldre personer. Tvångsliknande beteenden (inklusive rituella vanor och perfektionistiska beteenden) var vanligare och mer påfallande hos barn med Downs syndrom jämfört med mentala åldersmatchade kontroller, vilket tyder på att vissa repetitiva beteenden kan tillhöra beteendefenotypen hos personer med Downs syndrom (Evans & Gray, 2000). Barndomsstörningar hos individer med Downs syndrom har en god tidig prognos med få tecken på att kvarstå i vuxenlivet (McCarthy & Boyd, 2001).

Collacott et al. (1992) jämförde vuxna med Downs syndrom och vuxna med intellektuell funktionsnedsättning på grund av andra etiologier. Samma andel av varje grupp hade fått en autismdiagnos. Personer med Downs syndrom hade oftare fått diagnosen depression och demens, medan kontrollerna oftare hade fått diagnosen beteendestörning, personlighetsstörning eller schizofreni/paranoid tillstånd.

Depression hos personer med Downs syndrom verbaliseras sällan och visar sig vanligen som gråt, deprimerat utseende eller humörlabilitet. Vegetativa symtom på ointresse med allvarlig tillbakadragenhet och mutism, psykomotorisk retardation, minskad aptit, viktnedgång och sömnlöshet är framträdande. Det är sällsynt att man verbalt uttrycker oro för självmord, död, självförnedring och skuldkänslor. Hallucinationer kan vara framträdande. Detta mönster av vegetativ symtomatologi med få verbala klagomål och framträdande hallucinationer kan vara relaterat till måttlig intellektuell funktionsnedsättning snarare än specifikt till Downs syndrom (Myers & Pueschel, 1995).

Äldre personer med Downs syndrom har färre psykiska hälsoproblem än andra personer med intellektuell funktionsnedsättning. Höga poäng för psykologiska problem motsvarar medicinska demensdiagnoser (Haveman et al., 1994). Collacott et al., (1998) jämförde beteendeprofilerna hos vuxna med Downs syndrom och vuxna med intellektuella funktionshinder av andra etiologier. Trots lika ålder och utvecklingskvot var det mindre sannolikt att Downs syndromgruppen uppvisade missanpassade beteenden. Depression och likgiltighet, liksom efterföljande problem i språkfunktionen, är förknippade med neurologiska förändringar (hjärnatrofi i MRT och förekomst av patologiska reflexer vid fysisk neurologisk undersökning) hos vuxna med Downs syndrom. Den primära känslomässiga förändringen är en nedgång i den sociala diskursen, t.ex. konversationsstil, bokstavlig förståelse och verbalt uttryck i sociala sammanhang, medan problem med dålig pragmatisk språkfunktion uppträder senare i förloppet av misstänkt Alzheimers sjukdom (Nelson m.fl., 2001).

Cooper och Prasher (1998) jämförde beteendesymptomen vid demens hos en grupp med Downs syndrom och en grupp med intellektuell funktionsnedsättning på grund av andra orsaker. Gruppen med Downs syndrom hade en högre prevalens av lågt humör, rastlöshet eller hyperaktivitet, störd sömn, överdriven osamarbetsvillighet och auditiva hallucinationer. Aggression förekom oftare hos personer med intellektuell funktionsnedsättning på grund av andra orsaker. Cosgrave et al. (1999) rapporterade att förekomsten av demenssjukdom inte är prediktivt för aggressivitet eller maladaptivt beteende. Nivån på adaptivt beteende är dock lägre hos personer med demens.

Syftet med denna artikel är att granska psykisk hälsa och adaptivt beteende hos personer med Downs syndrom och att korrelera beteende och psykisk hälsa med intellektuell förmåga och kön. Resultaten av en populations-baserad undersökning av journaler och fallbeskrivningar presenteras

Metod

Samhälls- och hälsovårdsjournaler för alla identifierade personer med Downs syndrom i en befolkning på cirka 90 000 personer undersöktes. Fallregistren för personer med Downs syndrom (n=129) i registret över specialiserade tjänster i Kajanaland identifierades och analyserades. Journalen innehöll upprepade psykologiska, pedagogiska, medicinska och sociala utvärderingar från 1970 till 2004 i åldrarna 0-66,7 år. Medelåldern vid det sista besöket för de 53 kvinnorna var 35 år och för de 76 männen 29 år. (Tabell 1.)

Den etiska kommittén i Kainuu Hospital District godkände studieplanen. Det finska social- och hälsovårdsministeriet gav tillstånd till koppling av de uppgifter från social- och hälsoregister som behövdes i studien.

beteendeproblem och psykiska hälsoproblem poängsattes separat för allvarlighetsgrad från 0 (inga problem) till 4 (mycket allvarliga problem med stora svårigheter att hantera) enligt följande. Psykisk hälsa (humör, ångest): inga problem 0, lätt depression eller tillbakadragande 1, måttlig depression, ångest eller rädsla 2, svår depression, ångest, somatiska symtom 3, mycket svår depression, psykotiska symtom eller svår självskada 4. Beteende: inga problem 0, tillfälliga svårigheter 1, tillfälliga aggressiva utbrott, förstörelse av materiella föremål 2, svår irritabilitet, störande beteende, angrepp på andra 3, svårhanterligt, farligt för andra 4.

Intellektuell funktionsnedsättning hade fastställts genom upprepade psykologiska bedömningar baserade på de diagnostiska kriterierna i den internationella klassifikationen av sjukdomar och relaterade hälsoproblem (ICD-10, World Health Organization, 1992). ICD-10-kriterierna för intellektuell funktionsnedsättning omfattar förutom kognitiva förmågor även adaptivt beteende. Graden av intellektuell funktionsnedsättning poängsattes från 1 till 4 enligt den bästa nivån som varje individ uppnådde enligt följande: mild (IQ 50-69) 1, måttlig (IQ 35-49) 2, svår (IQ 20-34) 3, djup intellektuell funktionsnedsättning (IQ < 20) 4.

Data analyserades med hjälp av programvarupaketen Microsoft Excel och SPSS 11.5 för Windows. Deskriptiv statistik, korstabuleringar med Chi-square-test (Chi2-test) för statistisk signifikans och icke-parametrisk korrelation (Spearman) och partiell korrelation för att kontrollera ålderseffekter användes.

De uppgifter som fanns tillgängliga i de sociala och medicinska registren varierade kraftigt under den mer än trettioåriga undersökta perioden. Noggrant registrerade upprepade professionella sociala, psykologiska och medicinska utvärderingar fanns tillgängliga för de flesta personer.

Intellektuell funktionsnedsättning var lindrig hos 23 (19 %), måttlig hos 36 (30 %), svår hos 40 (33 %) och djup hos 22 (18 %) av de utvärderade personerna (n=121). Graden av intellektuell funktionsnedsättning förblev obestämd hos de återstående 8 personerna. Barn och ungdomar hade lättare intellektuell funktionsnedsättning oftare än vuxna. Personer som utvärderades under 20 års ålder hade mild eller måttlig intellektuell funktionsnedsättning oftare (71 %) än de som utvärderades i åldern 20-39 år (44 %) eller efter 40 års ålder (33 %).

Kvinnor hade bättre kognitiva förmågor än män (p=0,05). Femtiotre procent av kvinnorna hade mild eller måttlig intellektuell funktionsnedsättning jämfört med 46 procent av männen. Grava intellektuella funktionshinder sågs hos 10 % av kvinnorna och hos 24 % av männen. (Tabell 2.)

Nästan 80 % av dem som utvärderades efter tidig barndom producerade tal: enstaka uttalade ord (35 %) eller åtminstone korta meningar (44 %). Talproduktionen var statistiskt signifikant bättre hos kvinnor jämfört med män (p<0,05). Inga skillnader i talet sågs mellan åldersgrupperna. (Tabell 3.)

Mental hälsa (depression/ångest) och beteende baserat på inspelade data kunde poängsättas för 108 personer (83,7 % av totalt 129 personer). För 48 personer (44 % av de 108 utvärderade) hade inga problem relaterade till beteende registrerats, medan 36 (33 %) hade upplevt tillfälliga svårigheter, 10 (9 %) hade uppvisat tillfälliga aggressiva utbrott och förstört materiella föremål, ytterligare 10 (9 %) hade uppvisat allvarlig irritabilitet och störande beteende och angripit andra fysiskt, och 4 (4 %) hade varit svårhanterliga eller till och med farliga för andra.

Svåra beteendeproblem var statistiskt signifikant vanligare bland män jämfört med kvinnor (p<0,05) (tabell 4.).

För 66 personer (61 % av de 108 utvärderade) hade inga problem relaterade till humör eller ångest registrerats, medan 18 (17 %) hade upplevt lindrig depression/tillbakadragande, 12 (11 %) måttlig depression, ångest eller rädsla, 9 (8 %) allvarlig depression, ångest och somatiska symtom och 3 (3 %) allvarlig depression, psykotiska symtom eller allvarlig självskada. Inga skillnader i psykisk hälsa sågs mellan män och kvinnor.

Eleven av de 33 patienterna (33 %) med upprepade psykologiska utvärderingar under barndomen hade ett beteende som tydde på ADHD (attention deficit hyperactivity disorder). Ingen av dem behandlades med stimulantia. Depression hade identifierats och behandlats främst hos personer med lindrig till måttlig funktionsnedsättning. Svårt självskadebeteende och aggressivt beteende var ibland mycket svårt att behandla. Autistiskt beteende förekom hos 9 personer (8 män, 1 kvinna) med grav intellektuell funktionsnedsättning. Psykotiska episoder diagnostiserades och behandlades endast hos en person med hög funktionsförmåga. Beteendeförändringar var vanliga hos vuxna med tidiga stadier av Alzheimers sjukdom.

Den intellektuella funktionsnedsättningens svårighetsgrad korrelerade med språkstörning och ålder (p<0,01). Språkstörning hade en negativ korrelation med depression/ångestpoäng (p<0,05). (Tabell 5.)

Efter justering för effekterna av ålder och födelseår och när partiella korrelationer användes framkom samma korrelationer som beskrivits ovan, med undantag för en korrelation mellan graden av intellektuell funktionsnedsättning och beteendeproblem (p<0,05). (Tabell 6.)

Fallbeskrivningar

De följande fem fallen valdes ut för att representera de beteendemässiga och psykiska hälsoproblem som ses hos personer med Downs syndrom från barndom till vuxen ålder.

Fall 1: Attention deficit hyperactivity disorder?

Bill är en 5-årig pojke med Downs syndrom, det andra av två barn till unga föräldrar. Bill är i god fysisk kondition trots sitt medfödda hjärtfel och har inga symtom ens vid ansträngande aktiviteter. Bill har matallergier mot spannmål och mjölk. Han har haft återkommande luftvägsinfektioner och långvarig inflammation i mellanörat sedan han var tre år gammal. Bill sover bra när han är frisk. Han har utmärkta egenvårdsfärdigheter för sin ålder och imiterar till och med hushållssysslor. Bill har gått sedan han var två år och sprungit sedan han var tre år. Bill är alltid aktiv och klättrar utan rädsla. Han har god receptiv språkförmåga men talproduktionen är begränsad till några få ord. Han använder tecken i kommunikationen. Bill går på ett daghem med en personlig assistent. Han har ett kort uppmärksamhetsspann. Hans beteende är hyperaktivt och impulsivt. Han accepterar anvisningar men behöver kontinuerlig noggrann övervakning för säkerhets skull.

Fall 2: Depression, tvångssyndrom, självskadebeteende

Paul är en 25-årig man med Downs syndrom, den yngste av fyra barn till äldre föräldrar. Paul hade frekventa luftvägsinfektioner före hjärtoperationen (stängning av en artärkanal vid 7 års ålder) och har haft öroninfektioner fram till i dag. Han har utvecklat en mild ledningshöravvikelse på grund av perforerade trumhinnor. Talproduktionen var mycket begränsad. Den kognitiva funktionsnedsättningen var mild till måttlig. Paul deltog aktivt i vissa hushållssysslor och skyddat arbete och var alltid mycket pålitlig och punktlig i dessa aktiviteter. Paul har endast ett fåtal fasta vänner. Vid 22 års ålder drabbades han av en avsevärd snabb viktminskning, aptitlöshet, intresseförlust och försämrad sömn med trötthet på dagen och minskade aktiviteter. Hans farfar hade dött 6 månader tidigare. Han började ha ökande rituella och tvångsmässiga beteenden och till och med självskadebeteende och tillfälliga aggressiva utbrott. Ingen somatisk sjukdom upptäcktes vid grundliga utvärderingar på sjukhuset. Antidepressiv medicinering påbörjades med ett exceptionellt långsamt svar på en hög dos (60 mg citalopram dagligen). Depressionen lindrades, men ritualer och sömnstörningar kvarstod även efter tre års behandling.

Fall 3: Psykos

Helen är en 30-årig kvinna med trisomi-21, lindriga intellektuella funktionsnedsättningar och god kommunikationsförmåga, inklusive flytande tal. Hon har stått på thyroxinbehandling för hypotyreos sedan 4 års ålder. Hennes allmänna hälsotillstånd är gott. Hon har goda färdigheter i aktiviteter i det dagliga livet. Hon bor tillsammans med sin äldre mor. Under moderns semester för två år sedan blev Helen extremt orolig och rädd. Hon kunde inte sova ordentligt, slutade äta och blev psykotisk med vanföreställningar och visuella hallucinationer. Hon lades in på sjukhus och behandlades med lämplig medicinering. Hennes symtom avtog inom en månad och hon återvände hem med medicinering.

Fall 4: Självskadebeteende

Anton är en 38-årig man med Downs syndrom och svår intellektuell funktionsnedsättning. Anton har deltagit i dagliga aktiviteter sedan barndomen. Hans tal var begränsat till ett fåtal uttryck men han kunde uttrycka sina önskemål genom gester och visor. Anton hade återkommande akuta öroninfektioner fram till tidig vuxen ålder. Alla återstående tänder drogs ut på grund av avancerad karies vid 22 års ålder. Självstympning blev ett stort problem vid 25 års ålder utan någon uppenbar anledning. Anton slog och retade sina öron och sitt huvud, vilket orsakade återkommande djupa sår, hudinfektioner och slutligen permanent missbildning av öronen. För att möjliggöra läkning av öronen förhindrade man att retas genom att hålla fast hans händer. Anton började sparka vårdpersonalen när de närmade sig honom. Anton har nu tillbringat många år med sina extremiteter och sin kropp fastspända hela tiden så att han inte kan skada sig själv eller sina vårdare. Antons kroniskt inflammerade gallblåsa med stenar avlägsnades vid 33 års ålder. Alla försök att frigöra honom har hittills misslyckats. Anton verkar vara nöjd och lugn när han är fastspänd. Så snart en lem frigörs slår eller sparkar han sina vårdare eller sig själv.

Fall 5: Depression, Alzheimers sjukdom

Tom är en 51-årig man med trisomi-21 och måttlig till svår intellektuell funktionsnedsättning. Tom växte upp tillsammans med sin mamma och sin syster. Toms depression började vid 20 års ålder och han har behandlats med antidepressiva läkemedel sedan 25 års ålder. Hypotyreos diagnostiserades vid 39 års ålder. Grå starr drogs ut vid 47 års ålder, och gallstensoperation gjordes också. Ökande glömska, irritabilitet, tillbakadragenhet, tillfälliga aggressiva utbrott och minskad förmåga till egenvård har observerats under de senaste fem åren. Alzheimers sjukdom diagnostiserades vid 49 års ålder. Små hippocampala regioner upptäcktes vid en MRT av hjärnan. Risperidonbehandling med 0,5-1 mg dagligen med god respons på beteendesymptomen påbörjades för 3 år sedan. Epileptiska anfall började för två och ett halvt år sedan, men inga kramper har inträffat under natriumvalproatmedicineringen. Ytterligare försämring av färdigheter sågs vid upprepade bedömningar av Adaptive Behaviour Scale. Donepezilbehandling med 5 mg dagligen påbörjades för 2 år sedan. Vårdnadshavarna beskrev en gynnsam reaktion: bättre humör, ökad aktivitet och återupplivat intresse. Tom deltar fortfarande i dagliga aktiviteter, känner igen bekanta människor och tycker om att lyssna på sånger. Tal och rörlighet är väl bevarade.

Diskussion

Denna studie undersökte intellektuella förmågor, beteende och psykisk hälsa i en oselekterad befolkningsbaserad serie av personer med Downs syndrom. Beteendesymptom som uppstod vid vilken ålder som helst efter barndomen var vanliga och ofta allvarliga. En stor variation av fysiska sjukdomar och beteendesymptom förekommer i denna population. Möjligheten av fysiska sjukdomar och sensoriska funktionsnedsättningar bör alltid beaktas när beteendeförändringar utvärderas.

Kvinnor uppvisade mildare grader av intellektuell funktionsnedsättning, mer utvecklat tal och mindre utmanande beteende jämfört med män. Personer med mild till måttlig intellektuell funktionsnedsättning och bättre tal kan ofta uttrycka sina känslor verbalt, vilket kan underlätta anpassningen.

Kort uppmärksamhetsspann observerades och beskrevs upprepade gånger i barnens journaler. Uppmärksamhetsstörning med hyperaktivitet med bristande uppmärksamhet var dock varken diagnostiserad eller medicinskt behandlad. Det finns förvånansvärt lite publicerad litteratur om uppmärksamhetsproblem hos personer med Downs syndrom, och det finns hittills inga evidensbaserade rekommendationer för behandling av dem.

Depression var det främsta psykiska hälsoproblemet som sågs hos unga vuxna i den aktuella studien, vilket det också har varit i tidigare studier (Myers & Pueschel, 1991, Collacott et al., 1992). Depression hade främst uppmärksammats hos personer med lätta till måttliga intellektuella funktionshinder. Svårigheten att diagnostisera psykiska problem hos personer med svåra till djupa intellektuella funktionshinder är en möjlig förklaring. De med bättre kognitiva förmågor kanske lever med mindre stöd och upplever stress.

Många forskare har diskuterat den möjliga kopplingen mellan depression och Alzheimers sjukdom. Depression och Alzheimers sjukdom är båda vanliga hos personer med Downs syndrom. Försämring av adaptivt beteende drabbar ofta personer med Downs syndrom i femtioårsåldern. Burt et al., (1992) fann att depressionens svårighetsgrad korrelerade med lägre mental ålder, sämre minne och lägre nivå av adaptiva funktioner hos vuxna med Downs syndrom men inte hos personer med intellektuell funktionsnedsättning på grund av andra orsaker. Deras resultat tyder på att demens och depression är förknippade med Downs syndrom.

Lärande och adaptivt beteende påverkas på varierande sätt hos alla personer med Downs syndrom. Sensoriska funktionsnedsättningar är också extremt vanliga och kan påverka inlärning och kognitiv utveckling. Depression är ett vanligt behandlingsbart tillstånd hos personer med Downs syndrom. Åldersrelaterad nedgång i adaptivt beteende har konstaterats hos vuxna med Downs syndrom. I många fall visade sig experimentell behandling med antidepressiva medel och kolinesterashämmare vara till hjälp även när diagnosen depression eller Alzheimers sjukdom inte kunde bekräftas.

Denna studie visar att psykisk hälsa och beteendeproblem, inklusive uppmärksamhetsstörning med hyperaktivitet, tvångssyndrom, självskadebeteende, depression och Alzheimers sjukdom, drabbar en avsevärd andel av personer med Downs syndrom. Endast ett fåtal tillgängliga behandlingar för att förbättra hälsa, inlärning och anpassning har hittills utvärderats tillräckligt och genomförts optimalt. Det behövs därför ytterligare studier om de terapeutiska och förebyggande strategier som kan tillämpas på beteendeproblem hos personer med Downs syndrom. Hantering av beteendeproblem och psykiska problem bör ha hög prioritet i de tillgängliga tjänsterna eftersom de kommer att gynna inte bara individen utan även familjens välbefinnande (McIntyre et al., 2002). Eventuell försämring av anpassningsförmågan med stigande ålder måste beaktas vid tillhandahållandet av stöd.

Acknowledgements

Studien stöddes av anslag från Finlands kulturstiftelse och Rinnekoti forskningsstiftelse.

Korrespondens

Tuomo Määttä – Service Center of Kuusanmäki, 87250 Kajaani, Finland – Tel: +358 8 61562905 – fax: +E-post: [email protected]

• Burt, D.B., Loveland, K.A. & Lewis, K.R. (1992). Depression och begynnande demens hos vuxna med mental retardation. American Journal of Mental Retardation, 96(5), 502-11.
• Chapman, R.S. & Hesketh, L.J. (2000). Beteendefenotyp hos personer med Downs syndrom. Mental Retardation and Developmental Disability Research Review, 6(2), 84-95.
• Collacott, R.A., Cooper, S.A. & McGrother, C. (1992). Differential rates of psychiatric disorders in adults with Down’s syndrome compared with other mentally handicapped adults. British Journal of Psychiatry, 161, 671-4.
• Collacott, R.A., Cooper, S.A., Branford, D. & McGrother, C. (1998). Beteendefenotyp för Downs syndrom. British Journal of Psychiatry, 172, 85-9.
• Cooper, S.A. & Prasher, V.P. (1998). Maladaptiva beteenden och symtom på demens hos vuxna med Downs syndrom jämfört med vuxna med intellektuell funktionsnedsättning av andra etiologier. Journal of Intellectual Disability Research, 42 (Pt 4), 293-300.
• Cosgrave, M.P., Tyrrell, J., McCarron, M., Gill, M. & Lawlor, B.A. (1999). Bestämningsfaktorer för aggression samt adaptivt och maladaptivt beteende hos äldre personer med Downs syndrom med och utan demens. Journal of Intellectual Disability Research, 43(Pt 5), 393-9.
• Dykens, E.M., Shah, B., Sagun, J., Beck, T. & King, B.H. (2002). Maladaptivt beteende hos barn och ungdomar med Downs syndrom. Journal of Intellectual Disability Research, 46(Pt 6), 484-92.
• Evans, D.W. & Gray, F.L. (2000). Tvångsliknande beteende hos personer med Downs syndrom: dess relation till mental åldersnivå, adaptivt och maladaptivt beteende. Child Development, 71(2), 288-300.
• Haveman, M.J., Maaskant, M.A., van Schrojenstein Lantman, H.M., Urlings, H.F. & Kessels, A.G. (1994). Psykiska problem hos äldre personer med och utan Downs syndrom. Journal of Intellectual Disability Research, 38(Pt 3), 341-55.
• Libb, J.W., Myers, G.J., Graham, E. & Bell, B. (1983). Korrelat av intelligens och adaptivt beteende vid Downs syndrom. Journal of Mental Deficiency Research, 27(Pt 3), 205-10.
• McCarthy, J. & Boyd, J. (2001). Psykopatologi och unga människor med Downs syndrom: barndomsprediktorer och vuxenutfall av störning. Journal of Intellectual Disability Research, 45(Pt 2), 99-105.
• McIntyre, L.L., Blacher, J.M. & Baker, B.L. (2002). Beteende/psykiska problem hos unga vuxna med intellektuell funktionsnedsättning: konsekvenserna för familjerna. Journal of Intellectual Disability Research, 46(Pt 3), 239-249.
• Myers, B.A. & Pueschel, S.M. (1991). Psykiatriska störningar hos personer med Downs syndrom. The Journal of Nervous and Mental Disease, 179(10), 609-13.
• Myers, B.A., Pueschel, S.M. (1995). Major depression hos en liten grupp vuxna med Downs syndrom. Research of Developmental Disability, 16(4), 285-99.
• Nagumo, N. (1994). Shinrigaku Kenkyu, 65(3), 240-5
• Nelson, L.D., Orme, D., Osann, K. & Lott, I.T. (2001). Neurologiska förändringar och känslomässig funktion hos vuxna med Downs syndrom. Journal of Intellectual Disability Research, 45(Pt 5), 450-6.
• Sharav, T., Collins, R. & Shlomo, L. (1985). Effekten av moderns utbildning på utvecklingsprognosen hos barn med Downs syndrom. Pediatrics, 76(3), 387-91.
• Världshälsoorganisationen (WHO) (1992). Internationell klassifikation av sjukdomar – tionde revidering (ICD-10). Världshälsoorganisationen, Genève.