Diskussion

Den avvikande subklaviära artären, även kallad arteria lusoria, beskrevs för första gången av Bayford år 1794 hos en 62-årig kvinna som dog efter åratal av dysfagi.1 Den vanligaste formen av anomali i aortabågen, aberrant arteria subclavianus, har en uppskattad förekomstfrekvens på 0,5 %.2 Den beror på regression av den högra fjärde aortabågen mellan arteria carotis och arteria subclavianus, snarare än distalt från arteria subclavianus.3,4 Den högra arteria subclavia kvarstår vanligen som en gren från den nedåtgående aorta som löper posteriort till esofagus, men den kan passera mellan esofagus och trakea, eller till och med före trakea.

De vanligaste symtomen är dysfagi, hosta, stridor och bröstsmärta; dessa är vanligen förknippade med tydlig kompression av den intilliggande strukturen. På grundval av obduktionsstudier och retrospektiva analyser av patienternas symtom under livet kan vi dra slutsatsen att de flesta patienter förblir symtomfria under livet.5 Vuxna presenterar vanligtvis symtom på dysfagi; spädbarn presenterar oftare symtom på andningsbesvär. Den ökade frekvensen av lunginfektioner som ses hos spädbarn som har denna anomali ses dessutom inte i äldre åldersgrupper. Respiratoriska problem i spädbarnsåldern tros bero på avsaknaden av trakeal rigiditet, i kombination med dysfagi och aspiration av matpartiklar. Det är oklart varför dysfagi kan utvecklas hos den vuxna patienten. Aneurysmal dilatation,6 ökad styvhet i själva esofagus eller i kärlväggen och fibrös omvandling av de paratracheala och esofageala vävnaderna – tillsammans med de proximala aortagrenarnas smala topologiska närhet, den åldersrelaterade ateromatösa processen, aortaförlängning och kombinationen av en avvikande artär och en truncus bicaroticus7,8 – kan alla spela en roll i utvecklingen av dysfagi.

Barium-kontrastundersökning av matstrupen, som visar en karakteristisk diagonal kompressionsdefekt i nivå med 3:e och 4:e kotan, är ett utmärkt verktyg för att diagnostisera detta tillstånd. Datortomografi, angiografi eller båda bekräftar vanligtvis diagnosen. Nya avbildningstekniker som magnetisk resonanstomografi kan bidra till bättre visualisering, särskilt när ett aneurysm finns i den proximala delen av artären.

Kirurgiskt ingrepp är indicerat för alla patienter som har symtomgivande eller aneurysmalt avvikande RSA. År 1946 utförde Gross9 den första operationen för att reparera denna anomali. Till en början bestod behandlingen av aberrant RSA av ligatur av kärlet. Målet med den operativa reparationen är dock att lindra de symtom som orsakas av den avvikande artären och att återställa cirkulationen. På grund av tidigare rapporter om ischemi och anmärkningsvärd subclavia steal vid öppen kirurgisk korrigering av dysfagi lusoria10 har det rekommenderats att återskapa flödet vid den första operationen, antingen genom reimplantation eller bypass.2 Även om det finns få rapporter om framgång med endovaskulär ocklusion av avvikande RSA,11 tycks detta alternativ vara värdefullt vid behandling av äldre patienter med komorbiditeter som gör dem olämpliga för större kirurgi.

Många rapporter har betonat betydelsen av att återställa pulserande blodflöde till höger arteria subclavia.12-14 Detta åstadkoms genom anastomos av den delade arteria subclavia till den stigande aorta eller den högra gemensamma carotisartären (fig. 5) antingen direkt eller med hjälp av ett kort interpositionstransplantat. Både vår erfarenhet och vår genomgång av den engelskspråkiga medicinska litteraturen visar att transposition av subclavian carotis är en idealisk teknik för rekonstruktion av denna artär, med utmärkt genomgång på lång sikt.15

Fig. 5 Schematisk ritning visar vägen för den avvikande högra subklaviära artären (RSA) och den kirurgiska korrigeringen.

Det finns inget standardkirurgiskt tillvägagångssätt för att reparera denna anomali. Höger och vänster thorakotomi, cervikalt snitt, median sternotomi och kombinationer av dessa tillvägagångssätt har använts. I den största publicerade serien av behandlad aberrant RSA inkluderade Kieffer och kollegor2 33 fall med i princip olika terapeutiska strategier. Författarna föreslog att man skulle klassificera patienterna i fyra grupper av avvikande RSA beroende på deras anatomiska egenskaper:

• Grupp 1 – Patienter med dysfagi orsakad av ickeaneurysmalt aberrant RSA;

• Grupp 2 – Patienter med symtomatisk ocklusiv sjukdom av ickeaneurysmalt aberrant RSA;

• Grupp 3 – Patienter med aneurysmalt aberrant RSA utan aortaläsioner, med eller utan esofaguskompression eller arteriell tromboembolism;

• Grupp 4 – Patienter med en aortaläsion (vanligen aneurysmalt) som involverar ursprunget till det aberranta RSA, med eller utan aberrant RSA-aneurysm.2

Vi anser att valet av tillvägagångssätt beror på förekomsten eller frånvaron av aneurysmal bildning och på patientens ålder. När det finns ett avvikande RSA-aneurysm behövs thorakotomi eller median sternotomi. Många författare har föreslagit att det inte finns något behov av thorakotomi eller omfattande dissektion och förespråkar i stället ett höger supraklavikulärt tillvägagångssätt genom ett enda snitt för att uppnå de kirurgiska målen ligering, reimplantation och esofageal dilatation.16-19 Faktum är att vuxna patienter som har en aberrerande arteria subclavianus som är okomplicerad av ett aneurysm eller aortapåverkan kan genomgå en framgångsrik operativ reparation via ett supraklavikulärt tillvägagångssätt med ett enda snitt. I vår litteraturgenomgång fann vi att denna teknik i allmänhet användes hos vuxna patienter. Hos barn har det supraklavikulära tillvägagångssättet nackdelarna att kärlet exponeras mindre gynnsamt och att det är svårare att kontrollera blödningen. Dessutom är en möjlig konsekvens av mindre gynnsam operativ exponering en persisterande lång artärstump bakom matstrupen, vilket kan orsaka fortsatta symtom, embolisering eller aneurysmal dilatation. Det finns dock inga rapporterade data som stöder dessa gissningar.

Van Son och medarbetare13 fann att den avvikande RSA har sitt ursprung på den posteromediala sidan av det distala aortabågen och att ett kirurgiskt tillvägagångssätt genom en höger thorakotomi möjliggör mobilisering av kärlet, delning vid ursprunget utan att lämna en lång stump och förbindelse med den uppåtgående aorta eller den högra gemensamma halspulsådern.

Keiffer och kollegor har betonat de anatomiska variationer som är förknippade med avvikande RSA: dessa inkluderar onormalt ursprung för höger vertebralartär från aorta eller från höger common carotid artär, förekomsten av en common carotid trunk, en högersidig thoraxkanal och en icke-återkommande larynxnerv.2 När larynxnerven är icke-återkommande utgår den från vagusnerven i halsen och innerverar larynx direkt. Även om denna anomali är av mindre betydelse för kirurgisk behandling av avvikande RSA än de andra, är den viktig att känna igen hos patienter som kan behöva ett ingrepp i halspulsådern eller sköldkörteln. Våra patienter upplevde ingen neural paralys under den postoperativa perioden. För att uppnå detta måste kirurgen identifiera och skydda vagus- och recurrent laryngealnerverna när han utför vaskulär undersökning. Vid den bakre mediastinala utforskningen kan dissektion nära kärlet minska risken för nervskador. Vi tror att höger thorakotomi minskar risken för skador på larynxnerven hos ickeaneurysmala patienter – särskilt risken för skador på den vänstra recurrentnerven, som löper nära ursprunget till den avvikande RSA.

Vi tror att den bästa mediastinala exponeringen för det beskrivna ingreppet åstadkoms genom en höger thorakotomi, särskilt hos pediatriska patienter. Detta tillvägagångssätt möjliggör optimal mobilisering till den distala högra subklaviära artären och direkt anastomos till den ipsilaterala halspulsådern, utan interposition av transplantat. Flera andra tillvägagångssätt, främst vänster thorakotomi i kombination med ett cervikalt tillvägagångssätt eller ett extrathorakalt tillvägagångssätt, har nackdelarna att kärlet exponeras mindre gynnsamt och att det är svårare att kontrollera blödning, samt att patienten måste positioneras två gånger för två snitt.