Primär lokal kutan amyloidos

Vad är syftet med den här broschyren?

Denna broschyr har skrivits för att hjälpa dig att förstå mer om kutan amyloidos. Den berättar vad detta tillstånd är, vad det orsakas av, vad som kan göras åt det och var du kan få mer information om det.

Vad är kutan amyloidos?

Amyloidos eller ”amyloid” är en grupp sällsynta sjukdomar där onormala proteiner ansamlas i olika organ, inklusive huden. Namnet ”amyloid” gavs till sjukdomen för över 150 år sedan eftersom avlagringarna såg ut som stärkelse i mikroskopet. (På latin amylum = stärkelse).

I primär lokaliserad kutan amyloidos (PLCA) förekommer amyloidavlagringar endast i huden. Undantaget är en sällsynt sjukdom som kallas nodulär amyloid, som kan vara förknippad med amyloidavlagringar i andra kroppsorgan och myelom (en form av benmärgscancer).

PLCA är ovanligt hos européer och förekommer oftare hos personer som har sitt ursprung i Sydostasien, Sydamerika och Mellanöstern. Den börjar vanligtvis i vuxen ålder och tenderar att bestå i många år.

Det finns tre huvudformer av PLCA: Makulär amyloidos, lichen/papulär amyloidos och nodulär amyloidos (den mest sällsynta formen).

Vad orsakar kutan amyloidos?

Orsaken till PLCA är inte känd. Den vanligaste utlösande faktorn är upprepad klösning och gnidning av huden, t.ex. vid kroniskt atopiskt eksem.

Är kutan amyloidos ärftlig?

PLCA brukar inte vara släkt med någon familj, men hos ungefär 1 av 10 personer finns det en historik där hudsjukdomen överförs från en förälder till ett barn.

Vilka symtom finns det på kutan amyloidos?

Makulär och papulär (lichen) amyloidos brukar klia mycket, men nodulär amyloidos brukar inte ge några symtom.

Hur ser kutan amyloidos ut?

Makulär amyloidos ses oftast på övre delen av ryggen i en symmetrisk utbredning som gråbrun, lätt förtjockad hud. Pigmentet kan ha ett vågigt utseende.

Lichen amyloidos framträder som kluster av små hudfärgade, rödaktiga eller bruna fjällande fläckar, som kan smälta samman och bilda upphöjda förtjockade områden särskilt på skenben och nedre extremiteter. Armar och rygg kan också drabbas.

Nodulär lokaliserad kutan amyloidos kan drabba vilken del av kroppen som helst i form av en, några eller många knölar som varierar från några millimeter till centimeter. De kan vara röda, rosa eller bruna. Ibland smälter flera klumpar samman och bildar upphöjda hudområden (plack).

Hur diagnostiseras kutan amyloidos?

När diagnosen kutan amyloidos misstänks kan en hudbiopsi (vävnadsprov) tas under lokalbedövning för att bekräfta diagnosen. Patologer kan göra särskilda tester (färgningar) på hudprovet för att kontrollera det karakteristiska utseendet hos amyloidavlagringar som finns i dermis (det djupare hudlagret). Andra tester, inklusive blod- och urinprov, kan göras om det är nödvändigt att undersöka om någon har en associerad sjukdom, särskilt myelom.

Kan kutan amyloidos botas?

Det finns tyvärr inget botemedel mot PLCA. Syftet med behandlingarna är att minska symtomen.

Hur kan kutan amyloidos behandlas?

Många olika behandlingar har prövats, men stora studier saknas och det finns ingen föredragen behandling.

För lichen amyloidos och makulös amyloidos liknar behandlingarna dem som används för eksem. De omfattar antihistamintabletter, kortikosteroidkrämer och -salvor, D-vitaminsalva (t.ex. calcipotriol) och ultraviolett ljus (fototerapi). Att täppa till huden med ett hydrokolloidförband efter applicering av en steroidsalva eller -kräm kan förbättra effektiviteten, minska irritationen och platta ut hudlesionerna.

Orala läkemedelsalternativ inkluderar acitretin (ett derivat av vitamin A), kolchicin, ciklosporin (ett immunsupprimerande läkemedel) och låga doser av amitryptilin (ett antidepressivt läkemedel).

Lesioner av nodulär amyloidos kan avlägsnas kirurgiskt om de orsakar symptom, men de växer ofta igen. Excision, curettage och cautery (skrapa bort knölen och stoppa blödningen med värme eller förstöra huden med ”ablativ” laser kräver en lokalbedövande injektion. Kryoterapi kan göras utan lokalbedövning. Steroidinjektioner kan hjälpa till att krympa knölarna.

Självvård (Vad kan jag göra?)

Friktion kan förvärra lichen och macular amyloidos, så försök att undvika att gnugga eller skrapa huden. En receptfri mentolhaltig kräm kan användas för omedelbar klådlindring. Tekniker för att ändra vanor kan också hjälpa till att minska kliande beteende. Eventuell tillhörande torrhet i huden bör hanteras med Regelbunden minskning av fuktkrämer och tvålersättning

Var kan jag få mer information om kutan amyloidos?

Webblänkar till detaljerade broschyrer:

http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview

För detaljer om källmaterial som använts vänligen kontakta enheten för kliniska standarder ([email protected]).

Denna broschyr syftar till att ge korrekt information om ämnet och är ett samförstånd om åsikterna hos representanter för British Association of Dermatologists: enskilda patienters omständigheter kan skilja sig åt, vilket kan förändra både de råd och den behandling som din läkare ger dig.

Denna bipacksedel har bedömts med avseende på läsbarhet av British Association of Dermatologists’ Patient Information Lay Review Panel

BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
PATIENT INFORMATION LEAFLET
PRODUCERAD JULI 2015
UPPDATERINGSDATUM DECEMBER 2018
ÖVERSIKTIGHETSDATUM DECEMBER 2021