Tratamiento y manejo de la deficiencia de alfa-1 antitripsina

Cómo se trata la deficiencia de AAT

La deficiencia de AAT puede o no afectar a su supervivencia a largo plazo. Si se le diagnostica una deficiencia de AAT, su médico puede sugerir o no un tratamiento en función de los resultados de otras pruebas y de la gravedad de sus síntomas. Los pacientes a los que se les diagnostica la deficiencia de AAT antes de que aparezcan los síntomas suelen tener mejores resultados que aquellos a los que se les diagnostica en fases posteriores.

Si no tiene síntomas, se le puede aconsejar que vuelva para realizar seguimientos regulares. Debe restringir el consumo de alcohol, hacer ejercicio regular y controlar su peso. Debe vacunarse contra la gripe todos los años y preguntar a su médico sobre la posibilidad de vacunarse contra la neumonía.

Si su deficiencia de AAT le ha causado una enfermedad pulmonar y es fumador, es esencial que deje de fumar y evite el humo de segunda mano. Además, debe protegerse del polvo ambiental o de la exposición a sustancias tóxicas en el lugar de trabajo. Su tratamiento puede incluir la prescripción de medicamentos inhalados para controlar los síntomas de la EPOC, la derivación a un programa de rehabilitación pulmonar, la oxigenoterapia y los antibióticos y corticoesteroides inhalados para controlar los síntomas de las reagudizaciones, las infecciones o las exacerbaciones, si es necesario.

Si no es un fumador actual y su función pulmonar está disminuyendo rápidamente, se le puede considerar apto para la terapia de sustitución de la AAT. La terapia de sustitución aumentará los niveles de AAT en sangre, pero no está claro que produzca mejoras a largo plazo en la función pulmonar o en la supervivencia. El tratamiento de sustitución se administra por vía intravenosa. Algunos pacientes con enfermedad pulmonar avanzada pueden ser remitidos a una cirugía de reducción del volumen pulmonar (LVRS) y a un trasplante de pulmón.

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