Erősebesség- és mozgásamplitúdó-skálázási deficit: A kisagyi ataxia klasszikus leírásai különböző klinikai tüneteket tartalmaznak, mint például dysmetria, dyssynergia (aszinergia, a mozgás dekompozíciója), dysdiadochokinézia, dysrhythmia, valamint kinetikus (szándékos) és poszturális tremor (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Jellemző, hogy az ataxiás egyéneknek különösen nehézséget okoz a nagy sebességű mozgások megfelelő generálása, irányítása és befejezése. A mozgások kissé lassan gyorsulnak fel, és viszonylag későn indulnak el, ha egy jelre reagálva hajtják végre őket. A mozgások ilyenkor vagy részben leállnak, mielőtt elérnék céljukat, vagy fokozatosan túlzott sebességre gyorsulnak, és abnormális mértékben túllépik céljukat. A hibák e két típusa a dysmetria, a hypometria és a hypermetria példája. Úgy tűnik, hogy a diszmetria hátterében két különböző motoros kontroll rendellenesség áll: az erősebesség elégtelensége és a lépésamplitúdó hibás skálázása. Az előbbi rövid, következetesebb sebességérzékeny pontatlanságokat, az utóbbi pedig változatosabb, elhúzódó hibákat okoz.
Egy alapvető szinten a kisagyi ataxiás betegnek nehézséget okoz az akaratlagos erőszint hirtelen megváltoztatása (Mai és mtsi., 1988). Mind a gyorsítás, mind a fékezés károsodott. Pontról pontra történő mozgásoknál például ezt az akaratlagos erőszint-deficitet általában alátámasztja az agonista EMG lassú felépülése és az agonista hatás elhúzódása az antagonista EMG késleltetett megjelenésével (Hallett és mtsai., 1991; Hallett és Massaquoi, 1993). A gyors, egyízületi mozgást megkísérlő betegeknél az első agonista kitörés gyakran elhúzódik, függetlenül a mozgás távolságától és sebességétől, és a legszembetűnőbb kinematikai rendellenesség az elhúzódó gyorsulási idő. A lassulási időt meghaladó gyorsulási idő mintázata gyakori a betegeknél, de normális alanyoknál nem gyakori. Az első agonista kitörés időtartama korrelál a gyorsulási idővel, és nagymértékben felelős érte. A gyors akaratlagos mozgásokhoz szükséges megfelelő gyorsulás megváltozott produkciója lehet tehát az elsődleges rendellenesség a gyors akaratlagos mozgási kísérletek kisagyi diszfunkciójában. A hipermetria lenne a várható eredő mozgáshiba, hacsak nincs kompenzáció. A hipometriát a túlkompenzációnak, akut helyzetben az aszténiának, a remegésnek vagy az antagonista időben történő relaxációjának elmulasztásának tulajdonították a mozgásindítás során (Manto és mtsai., 1998). E mechanizmusok bármelyike hozzájárulhat egy adott mozgáshoz, és az elváltozás topográfiája korrelálhat a deficit típusával (Manto et al., 1998).
Az ataxiás mozgások bármely adott időtartamú pont-pont mozgások esetében a normálisnál nagyobb túllendülést mutatnak. A gyors pont-pont könyökhajlítások vizsgálatában Hore és munkatársai (1991) normális alanyoknál a mozgás távolságának körülbelül 5-10%-át kitevő átmeneti túllövést észleltek. Az ataxiás betegek a célt több mint 20%-kal, sőt a mozgás távolságának akár 35%-ával is túllőtték. Másrészt, amikor nincs megfigyelhető túllövés, az ataxiás egyének mozgása általában kórosan lassú vagy hipometrikus. A Fitts-féle sebesség-pontosság kompromisszum szempontjából az ataxiás betegek csökkent motoros kontrollsávszélességet mutatnak. Ezért általában véve az ataxia értékelésénél fontos mind a túlcsúszás mértékét, mind a mozgási időt figyelembe venni. Bármelyik megfelelő rendellenessége összhangban lehet az ataxiával. Mivel azonban a megnövekedett mozgási időnek alternatív magyarázatai is lehetnek, a lassúság sokkal kevésbé specifikus lelet, mint az overshoot. A sebesség és a pontosság közötti eredendő kompromisszum miatt a betegek gyakran szándékosan lassítanak a számukra elfogadható hibaszint fenntartása érdekében. Ezért, ha fontos a maximális sebesség megfigyelése egy motoros feladatban, a vizsgálónak el kell magyaráznia, hogy a nagy hibák elfogadhatóak, és valójában elkerülhetetlenek is lehetnek. Még ezzel a bátorítással is előfordul, hogy a vizsgáztató néha bizonytalan abban, hogy a maximálisan elérhető sebességet sikerült-e kiváltani.
A 6-os típusú spinocerebelláris atrófiában (SCA6) egy feszültségérzékeny kalciumcsatorna rendellenessége áll fenn. A hiperventiláció fokozza a csatorna hibás működését és fokozza a viselkedési zavarokat. A nystagmus módosulása mellett az egyízületi mozgások hipermetriája hiperventillációval eltúlzott (Manto, 2001). Ez hasznos klinikai provokatív teszt lehet.
A kisagyi deficittel rendelkező betegeknél a mozgás befejezésében is vannak eltérések. Ezt a problémát kifejezetten egy olyan feladatban vizsgálták, ahol a kísérleti személyeket arra kérték, hogy gyors könyökhajlítást végezzenek egy pozíció megtartásához szükséges tónusos könyöknyújtás hátterében egy háttérerővel szemben (Hallett és mtsai., 1975). Ilyen körülmények között a tónusos tricepsz aktivitás jellemzően leáll, mielőtt a fázisos bicepsz aktivitás bekövetkezne (“Hufschmidt-jelenség”). A kisagyi diszfunkcióban szenvedő betegeknél a tricepszaktivitás befejezése késik, így az átfedésben van a bicepszaktivitás kezdetével. Ez a késedelem a befejezésben az egyik mozgás végének átfedéséhez vezet a következő mozgás kezdetével.
A befejezés lassúságának gyakorlati következménye a betegágy mellett az úgynevezett csökkent ellenőrzés jelével látható. Ha a beteg könyökét, amely a vizsgáló fogása ellen erősen behajlítva volt, hirtelen elengedik, a beteg nehezen tudja elkerülni, hogy a kezével megüsse magát. A károsodott ellenőrzés az antagonista izom késleltetett kiváltásának is tulajdonítható (Terzuolo és mtsai., 1973). A lassú csökkenés és a késleltetett erőváltozások közötti különbségtétel részben mesterséges.
A tranziens túllövés mellett egyes betegeknél előfordulhatnak olyan mozgások, amelyek rövid időre vagy majdnem a célponttól eltérő helyen, leggyakrabban azon túl (past-pointing) állnak meg. A dinamikus túllövéssel ellentétben, amely mindig sebességfüggő, a teljes mozgás amplitúdójának ez az effektív hibás skálázódása kevésbé következetesen függ a mozgás sebességétől, és gyakran javul az ismétléssel. A jel kiváltható a Barany-féle mutogatási teszttel, amelyben a pácienst arra kérik, hogy nyújtsa előre az egyik karját a padlóval párhuzamosan tartva, és gondosan jegyezze meg annak helyzetét (Gilman és mtsai., 1981). Ezután a páciens becsukja a szemét, és a karját a mennyezet felé irányítja. Ezután a kart gyorsan levisszük olyan szintre, amely a lehető legközelebb van az eredeti vízszintes helyzethez. A kimutatható proprioceptív deficittel nem rendelkező ataxiás beteg legalább rövid időre visszatérhet az eredeti pozíciót meghaladó (annál alacsonyabb) stabil pozícióba, mintha hiba történt volna a megtett vagy megtett távolság kiszámításában. Ataxiás betegeknél a múltbeli pontozás kevésbé következetesen figyelhető meg, mint a dinamikus túllövés, és nem ismert, hogy a múltbeli pontozás olyan szorosan kapcsolódik-e a mozgásgyorsuláshoz, mint a dinamikus túllövés. Ha a páciens néhányszor gyakorolhatja és megtekintheti a hibát, képessé válhat arra, hogy a végső pozíciót egy második mozdulattal korrigálja, miközben a szemét csukva tartja. Mintha egy pontosabb proprioceptív mérőrendszert lehetne alkalmazni a mozgás befejezése után. Végül a páciens megtanulhat egy normálisan skálázott mozdulatot produkálni. Az, hogy a kezdeti téves skálázás gyakran korrigálható, összefügghet a maradék kisagyi funkcióval, a proprioceptív információtól való függőség fokozásának megőrzött képességével, vagy a mozgás extracerebelláris helyeken történő átskálázásával.
.