A cirrózis a portális hipertónia és a varixok leggyakoribb oka a nyugati világban. Azonban portalis hipertenzióban szenvedő betegeknél cirrózis hiányában vagy akár portalis hipertenzió hiányában is kialakulhatnak varixok. Ez a rövid kitekintés a cirrózis nélküli varixokra összpontosít, beleértve a háttérinformációkat és a különböző diagnózisokat és kezelési lehetőségeket.

Nem cirrhotikus portális hipertónia

A portális hipertónia a konvenció szerint prehepatikus, hepatikus és poszthepatikus okokra osztható. Ez nagyon hasznos keretet jelenthet a nem-irrhotikus portális hipertónia és a varixok számtalan okának vizsgálatakor, bár a vénás nyomásmérések alapvető ismeretét igényli. A portális vénanyomás közvetlen mérése invazív. Myers és Taylor (1953) írta le először az ékelt májvénás nyomás mérését, amelyet később Groszmann validált, és amelyet ma a portális véna nyomásának becslésére használnak. Amikor a ballon elzárja a májvénát (éknyomás), a ballonon túli véroszlop hidrosztatikus nyomását méri, amely valójában szinuszos nyomást jelent. A szinuszos nyomás a portális véna nyomásának közvetett mérése. A májvénás nyomásgradiens a kapuvéna és a vena cava inferior közötti nyomásgradienst jelenti, amelyet a szabad májvénás nyomásnak az ékelt májvénás nyomásból történő kivonásával számítunk ki. Az 5 mm Hg vagy annál nagyobb májvénás nyomásgradiens összhangban van a portalis hipertóniával; azonban 10 mm Hg-nál nagyobb értékek szükségesek a varixok jelenlétéhez (klinikailag jelentős portalis hipertóniának tekinthető).

A 12 mm Hg vagy annál nagyobb gradiens varixvérzéshez vezethet. Ez a keretrendszer a májon keresztüli gradienst értékeli, de fontos megjegyezni, hogy a véráramlással szembeni ellenállás a jobb pitvartól a kapuvénáig bárhol előfordulhat. Ezt szem előtt tartva a nem cirrhotikus portalis hipertónia számos okát kategorizálhatjuk nyomásprofiljuk szerint.

Világszerte a nem cirrhotikus portalis hipertónia vezető oka a schistosomiasis (230 millió fertőzött), egy parazita betegség, amelyet trematoda hernyók okoznak. A nyugati országokban a nem cirrhotikus portális hipertónia vezető okai az alkoholos hepatitis, a primer epeúti cirrhosis, a primer szklerotizáló cholangitis, a veleszületett májfibrózis, az extrahepatikus portális vénatrombózis és a Budd-Chiari-szindróma. Ha a portalis hipertónia minden okát kizárták, akkor az idiopátiás, nem cirrózisos portalis hipertónia diagnózisa felállítható.1 Ez a diagnózis Indiában a portalis hipertónia eseteinek akár 23 százalékát és a variceás vérzések 10-30 százalékát is okozhatja, de a nyugati országokban a portalis hipertóniának csak 3-5 százalékát. Ez az állapot számos elnevezést kapott, többek között nem cirrhotikus portális fibrózis (India), idiopátiás portális hipertónia (Japán) és noduláris regeneratív hiperplázia (nyugati országok). A betegek jellemzően megőrzött májfunkcióval, splenomegáliával és esetleg variceás vérzéssel küzdenek. A szövettani leletek változóak, és az alábbiak közül egyiket sem vagy néhányat tartalmazhatnak: obliteratív portális venopátia a kis portális véna ágakban, paraportális söntök, sinusoidális tágulat és periportális vagy perisinusoidális fibrózis. Retikulinfestéssel azonosítható a csomós regeneratív hiperplázia, amelyet a májparenchima mikronoduláris átalakulása jellemez, centrális hiperpláziával, atrófiás peremmel és fibrózis nélkül.

Varikák portális hipertónia nélkül

A lefelé irányuló varixok általában a nyelőcső felső harmadában láthatók, ellentétben a portális hipertóniához társuló felfelé irányuló varixokkal, amelyek a nyelőcső alsó harmadában láthatók. Esetenként a lefelé irányuló varixok a nyelőcső teljes hosszát érinthetik. A lefelé irányuló varixokat általában bronchogén karcinóma, mediastinalis tumor/fibrózis, cavalis ligatio, pajzsmirigytömegek vagy limfóma okozta vena cava superior elzáródás okozza. A downhill varixok olyan kollaterálisok, amelyek a vena cava superior elzáródásának megkerülésére alakulnak ki. A proximális vena cava superior elzáródása az egész nyelőcsőre kiterjedő varixokkal jár együtt, míg a vena cava superior elzáródása az azygosus beáramlás felett a nyelőcső felső harmadában kialakuló varixokkal jár együtt.2,3. Ezeket a varixokat nem kezelik nem szelektív béta-blokkolókkal vagy szalagozással.

A nyelőcsővarixos beteg értékelése nyilvánvaló cirrózis nélkül

A felső endoszkópia során véletlenül nyelőcsővarixokkal diagnosztizált betegnél keresztmetszeti hasi képalkotó vizsgálatot kell végezni iv. kontrasztanyaggal. A CT vagy MRI önmagában nem elég pontos a cirrózis diagnózisához. A leletek olyan együttállása azonban, mint a csomósan zsugorodott máj, aszcitesz, splenomegália, intraabdominális varixok és a kezelhető májbetegség alacsony previzsgálati valószínűsége el kell, hogy tántorítsa a szolgáltatót a májbiopsziától. A keresztmetszeti képalkotó vizsgálaton normálisnak tűnő májjal, szabad máj- és kapuvénákkal, valamint kóros májvizsgálatokkal rendelkező betegeknél májbiopsziát kell végezni. Bár a tranziens elasztográfia az idiopátiás, nem cirrhotikus portalis hipertenzióban a cirrózishoz képest alacsonyabb merevségi szintet mutatott ki (a várakozásoknak megfelelően), ez a módszer nem elegendő az idiopátiás, nem cirrhotikus portalis hipertenzió diagnózisához. A máj szövettani vizsgálatán retikulinfestést kell kérni a csomós regeneratív hiperplázia jellegzetességeinek értékelésére, amelyek a H&E és a trichomafestésen nem nyilvánvalóak.

Az izolált gyomorvarixokban szenvedő, nyilvánvaló cirrózis nélküli betegeknél kontrasztanyaggal megerősített CT-t vagy MRI-t kell végezni a lépvéna trombózisának értékelésére. A lépeltávolítás a választandó kezelés a lépvéna-trombózisban és gyomorvárium-varixokban szenvedő betegeknél. A nyelőcső felső harmadában vagy az egész nyelőcsőben lévő varixok további vizsgálatot indokolnak mellkas CT-vel.

A nem cirrhotikus portalis hipertónia kezelése

A nem cirrhotikus portalis hipertónia azonosítható okával, például primer epeúti cirrózissal rendelkező betegeknél betegségspecifikus kezelést kell kezdeni. A nemrégiben közzétett Baveno VI konszenzusműhelyi összefoglaló reflektál az adatok hiányára az idiopátiás, nem cirrhotikus portális hipertónia profilaxisával kapcsolatban, és a szokásos nyelőcsővarix-profilaxis követését javasolja, amivel egyetértünk4. A Baveno VI. irányelvek a portális vénák trombózisának szűrését ajánlják az idiopátiás, nem cirrhotikus portális hipertónia esetén Doppler-ultrahanggal, bár nincs elegendő bizonyíték e gyakorlat alátámasztására.3 Mi általában nem alkalmazunk félévente Doppler-ultrahangot az idiopátiás, nem cirrhotikus portális hipertónia kezelésében.

Dr. Loo-nak nincs nyilvánosságra hozandó összeférhetetlensége.

Dr. Leise-nek nincs nyilvánosságra hozandó összeférhetetlensége.

1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al. An unusual cause of hematemesis: Golyva. World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. A nyelőcső lefelé irányuló varixai. Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension: Jelentés a Baveno VI. konszenzusműhelyről: A portális hipertónia kockázatának rétegzése és az ellátás egyénre szabása. Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.