A palmar fibromatosis (Dupuytren kontraktúra) olyan állapot, amelyben a tenyér kötőszövete feszessé és rövidültté válik, és az ujjakat a tenyér felé húzza befelé.

Az állapot kialakulása általában meglehetősen lassan, hónapok vagy akár évek alatt történik, bár ritka esetekben hirtelen is kialakulhat. Bármelyik ujjat érintheti, de leggyakrabban a hüvelykujjtól legtávolabbi két ujjat érinti. Előfordulhat csak az egyik kézben vagy mindkét kézben egyszerre.

Kockázati tényezők

A palmari fibromatózis a tenyér és az ujjak bőre alatt fekvő, normálisan laza és rugalmas palmari fascia szövetének kóros megvastagodása és megfeszülése. Ez egy viszonylag gyakori állapot, de az oka nem teljesen tisztázott. A legtöbb esetben csak 50 éves kor után jelentkezik, és férfiaknál gyakoribb, mint nőknél.

A palmari fibromatózis családokban fordul elő, és gyakoribb az észak-európai vagy skandináv felmenőkkel rendelkező embereknél.

Az egyéb tényezők, amelyek növelhetik a palmáris fibromatózis kialakulásának kockázatát, a következők:

• Diabétesz
• Dohányzás
• Nagy vérkoleszterinszint
• Alkoholfogyasztás – különösen, ha májbetegség is fennáll
• Munkahelyek, amelyek ismétlődő vibrációnak való kitettséggel járnak.

Tünetek és tünetek

Az állapot első jele gyakran egy fájdalommentes csomó vagy göb a tenyérben, az ujjak tövéhez közel. Ezt követheti feszülés és/vagy érzékenység érzése az ujjakban.

Az állapot előrehaladtával az ujjakat nehéz teljesen kiegyenesíteni, és a bőr a területen gödröcskékkel és ráncosodással jelentkezhet. Végül az ujjak kontraktúrája olyan súlyossá válhat, hogy nem lehet használni őket.

Az állapot nem fájdalmas. Némi fájdalom azonban tapasztalható, ha az ujjakat erőszakkal kiegyenesítik. Egyes esetekben a kéz izmai meggyengülhetnek és elsorvadhatnak azáltal, hogy nem tudják megfelelően használni őket.

Az állapot előrehaladtával a palmáris fibromatózis korlátozhatja bizonyos feladatok elvégzésének képességét, például a gépelés és a tárgyak megfogása. Az érintett kéz beakadhat, amikor szűk helyekre, például zsebekbe próbál bejutni.

Diagnózis és kezelés

A kéz fizikai vizsgálata és a személy orvosi és családi anamnézisének felmérése általában elegendő ahhoz, hogy az orvos diagnosztizálja a palmáris fibromatózist.

A kezelés az állapot súlyosságától függ. Ha az állapot nem súlyos, és nem akadályozza a személyt abban, hogy olyan dolgokat végezzen, amelyeket a kezével kell tennie, a kezelés minimális lehet.

Az orvos vagy a fizioterapeuta gyengéd nyújtó gyakorlatokat és hő és/vagy ultrahang alkalmazását javasolhatja. Ha fájdalom vagy gyulladás van a területen, kortikoszteroid injekciókat lehet javasolni közvetlenül az érintett területre.

Műtét

Ha a tenyérfibromatózis olyan mértékben előrehalad, hogy az állapot korlátozó vagy rokkanttá tesz, általában műtétet javasolnak.

A műtéti eljárás “fasciektómia” néven ismert, és a tenyér bőrén az érintett terület felett – gyakran cikk-cakk alakban – bemetszést ejtenek. A hegszövetet feltárják és eltávolítják, lehetővé téve az ujjak normális hajlítását és összehúzódását. Ez egy viszonylag egyszerű és rendkívül sikeres eljárás. Általában helyi érzéstelenítés vagy idegblokkolás mellett végzik, amely elzsibbasztja a kart.

A műtétet felépülési és rehabilitációs időszak követi. Az ehhez szükséges idő egyénenként változó. Előfordulhat, hogy a műtét után rövid ideig kötést, gipszet vagy sínt kell viselni. Az ujj mozgékonyságának és funkciójának helyreállítása érdekében fizioterápiát és edzésprogramot ajánlanak.

A műtéti korrekció után fennáll annak lehetősége, hogy az állapot kiújulhat. Ez általában a betegség kialakulásának életkorával függ össze – minél korábbi életkorban alakul ki az állapot, annál valószínűbb, hogy a műtét után kiújul.

Tűszúrás

A tűszúrás (tű aponeurotómia) során egy tűt vezetnek be a bőrön keresztül, hogy átszúrják és megtörjék az ujj behajlását okozó szövetet. A tűzést helyi érzéstelenítésben végzik, és egyszerre több ujjon is elvégezhető. A gyógyulás gyors, és utána minimális fizikoterápiára van szükség. A tűszúrás azonban nem alkalmas a palmári fibromatózis minden típusára, és az állapot hajlamos gyorsabban visszatérni, mint a műtét esetén.

Enzim injekció

A kollagenáz egy enzim, amelyet a görbülő ujjért felelős szövetszálba fecskendeznek, hogy feloldja azt, így az ujj manipulálható és kiegyenesíthető lesz. A gyógyulás gyorsabb, mint a műtétnél.

A tenyéri fibromatózis azonban nem minden esetben kezelhető ilyen módon, és a kollagenáz még nem bevett kezelés Új-Zélandon.

Egészséginfo klinikai tanácsadók (2017). Hogyan kezelik a Dupuytrent? (Tájékoztató PDF). Christchurch: South Canterbury District Health Board. https://www.healthinfo.org.nz/patientinfo/109180.pdf
Kovacs, E. (2020). Dupuytren kontraktúra (Weboldal). Medscape Gyógyszerek és betegségek. New York, NY: WebMD LLC. https://emedicine.medscape.com/article/329414-overview
Mayo Clinic (2020). Dupuytren-kontraktúra (Weboldal). Rochester, MN: Mayo Foundation for Medical Education and Research. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dupuytrens-contracture/symptoms-causes/syc-20371943
O’Toole, M.T. (szerk.) (2017). Dupuytren kontraktúra. Mosby’s Dictionary of Medicine, Nursing & Health Professions (10. kiadás). St Louis, MI: Elsevier.

A legutóbbi felülvizsgálat: október 2020