Az erytémák a vérerek tágulása miatt alakulnak ki, különösen a papilláris és retikuláris dermisben, klinikailag a bőr színének megváltozását eredményezve . A dermatózisoknak ez a csoportja nagyon heterogén, és magában foglalja a figuratív erythemákat, mint például az erythema annulare centrifugum (EAC) vagy a nekrolitikus erythemákat, beleértve a nekrolitikus acralis erythemát (NAE). A morfológiai változatok és kiváltó tényezők sokasága miatt az erythemás elváltozások osztályozása és diagnózisa kihívást jelenthet, különösen más betegségben szenvedő vagy sok gyógyszert szedő betegek esetében.

Egy 62 éves nő körülbelül 8 hónappal korábban megjelent bőrelváltozások miatt került osztályunkra. A beteg kompenzált májcirrózisban szenvedett, amelyhez krónikus hepatitis C-vírus (HCV) fertőzés (korábban pegilált interferon α-val és ribavirinnel kezelték), magas vérnyomás és trombocitopénia társult. Az elváltozásokat a vaszkulitisz megnyilvánulásának tekintették, és helyileg (0,05% klobetazol-propionát), szájon át (metilprednizolon 32 mg/napig) és intravénásan (metilprednizolon 500 mg-os impulzuskezeléssel) kortikoszteroidokkal (CS) kezelték, jelentős klinikai javulás nélkül. A felvételkor a beteg metilprednizolont (32 mg/nap), perindoprilt (5 mg/nap), bisoprololt (5 mg/nap), pantoprazolt (20 mg/nap), furoszemidet (20 mg/nap) és nitrendipint (10 mg/nap) kapott. A klinikai vizsgálat során a lábak hátoldalán szimmetrikus, elszórtan elhelyezkedő, steril pustulákkal, kiemelkedő gyulladásos szegéllyel és enyhe vérzéses komponenssel rendelkező erythemás elváltozásokat észleltek (1. ábra A, B). A lábfejek háti felszínén és a lábszár alsó 1/3-án mérsékelten tapintható ödéma volt látható. A beteg égő érzésre panaszkodott a lábfejében. A laboratóriumi vizsgálatok alacsony vérlemezkeszámot (35 000/mm3), emelkedett szérum májenzimeket (AST 68 U/l, ALT 95 U/l, GGTP 82 U/l) és IgG krioglobulinémiát mutattak ki. Bőrbiopsziát végeztek a medialis malleoluson elhelyezkedő elváltozás gyulladásos határából. A szövettani vizsgálat kifejezett lymphohistiocytás “kabáthüvely” infiltrátumokat mutatott a tágult felületes és mély erek körül, kevés eozinofillal, a papilláris dermis ödémával, hyperkeratózissal és fokális epidermális spongiosissal (1. ábra F). A klinikai morfológia és a szövettani mintázat az EAC diagnózisát támasztotta alá, míg az egyidejű HCV-fertőzés, az elváltozások elhelyezkedése és szimmetrikus eloszlása a NAE diagnózisára utalt.

A tacrolimust 0.1%-os kenőcsöt naponta kétszer és orális cinkpótlást (100 mg/nap), míg a metilprednizolon adagját 16 mg/napra csökkentettük. A 6 hetes terápia után az elváltozások szinte teljesen visszahúzódtak (1. ábra D, E). Az égő érzés is megszűnt. A helyi tacrolimuszterápiát és az orális cinkpótlást fenntartották, valamint tovább csökkentették a metilprednizolon dózisát (8 mg/nap).

Az EAC általában erythemás vagy urticariás típusú papulákkal kezdődik, amelyek fokozatosan terjednek és nagyobb gyűrűs, íves vagy policiklusos gyűrűket alkotnak, központi tisztulással . A felszíni EAC-típusban gyakran látható jellegzetes deszkamáció a belső peremen, míg a mély típusban nem pikkelyes infiltrált plakkok. A leggyakoribb lokalizáció az alsó végtagok, a törzs, a felső végtagok, a fej és a nyak. Úgy gondolják, hogy az EAC fertőzésekkel, rosszindulatú daganatokkal, gyógyszerekkel vagy stresszel összefüggő túlérzékenységi reakciót jelent, hogy csak néhányat említsünk. A szövettani vizsgálat általában sűrű perivaszkuláris limfocita infiltrációt mutat a felső dermiszben (ún. “kabát-ujj megjelenés”), esetenként epidermális elváltozásokkal .

Egy egyidejű HCV fertőzéssel rendelkező betegnél a lábak dorzális oldalán akralisan elhelyezkedő elváltozások erősen utalnak a NAE diagnózisára. Az “erythema” kifejezés ellenére azonban a teljesen kifejlődött elváltozások főként violaceus psoriasiform plakkok formájában jelentkeznek, míg az erythema nem a fő klinikai lelet. Az elváltozásokat viszketés kísérheti. A szövettan akantózis, hiperkeratózis, gyulladásos infiltrátum a felső dermiszben és nekrotikus keratinociták csoportosulása figyelhető meg. A NAE patogenezise nem teljesen tisztázott, bár a HLA-DRB1 allél, a C3 és C4 komponensű fehérjék és az alacsony szérum cinkszint gyanúja felmerül .

Elképzeléseink szerint esetünkben, annak ellenére, hogy a jól leírt entitások bizonyos közös jellemzőit mutatják, a klinikai megjelenés eléggé eltérő ahhoz, hogy egy másik, még le nem írt bőrbetegségre gyanakodjunk. A “szimmetrikus acralis gyűrűs erythema” (SAAE) kifejezést javasoljuk, amely úgy tűnik, megfelelően tükrözi a betegség klinikai manifesztációját. Bár klinikai és szövettani hasonlóságok mutatkoznak az EAC-val, az elváltozások kizárólagos akrális és szimmetrikus eloszlása nem jellemző az EAC-ra. Az irodalomban csak néhány olyan esetleírás található, amely hasonlóságot mutat a mi betegünkkel. Az EAC-ról szóló esetsorozat (n = 39) egy olyan beteget említett, akinek mindkét bokáján elhelyezkedő elváltozások voltak, és öt olyan beteget, akinek mindkét lába érintett volt . Egy, az alsó végtagokon és a kezeken szimmetrikusan elhelyezkedő EAC esetet is publikáltak, amelyet HCV-fertőzés miatt egyidejű interferon-α2a és ribavirin terápia váltott ki . Az elváltozások körülbelül 3-4 nappal a terápia megkezdése után jelentkeztek, és röviddel az antivirális gyógyszerek abbahagyása után visszafejlődtek. Betegünknél korábban szintén interferont és ribavirint adtak, de a bőrelváltozások több évvel e terápia abbahagyása után jelentek meg. Az elváltozások disztális eloszlása és az egyidejű HCV-fertőzés a NAE diagnózisára utalhat. A bőrelváltozásokból azonban hiányzott a psoriasiform morfológia, és a szövettani vizsgálat nem mutatta ki sem a psoriasis, sem a nekrolízis jellegzetességeit (1. táblázat).

A kezelés, amelyet betegünknél beindítottunk, a NAE-ben való hasznosságáról beszámoló cikkeken alapult . Más kutatók a kombinált interferon és ribavirin kezelés vagy a helyi CS hatékonyságáról számoltak be . Betegünket azonban korábban lokális clobetasol-propionáttal és szisztémás metilprednizolonnal kezelték klinikai javulás nélkül, míg a lokális tacrolimus és az orális cinkpótlás jelentős választ adott. Meg kell jegyezni, hogy a takrolimuszt egy NAE-ről szóló tanulmányban értékelték . Ezenkívül két esetet is leírtak idiopátiás EAC-ról, amely ellenállt a CS-terápiának, és a tünetek további javulása a helyi tacrolimusnak köszönhető . A cink adagolása a NAE kezelésében a beszámolók között változott, 60 mg/nap és 440 mg/nap között mozgott .

Összefoglalva, azt javasoljuk, hogy a SAAE egy új klinikai entitás lehet, amely osztozik az EAC és a NAE jellemzőiben, és a helyi tacrolimus és az orális cinkpótlás potenciálisan előnyös terápiás hatása lehet. A kérdéssel kapcsolatos további vizsgálatok rendkívül fontosak lesznek.