Discussion

A aberráns kulcscsont alatti artériát, más néven arteria lusoriát, először Bayford írta le 1794-ben egy 62 éves nőnél, aki évekig tartó diszfágia után meghalt.1 Az aortaív-anomália leggyakoribb formája, az aberrant arteria subclavia, előfordulási aránya 0,5%-ra becsülhető.2 A jobb oldali 4. aortaívnek a carotis és az arteria subclavia közötti, nem pedig az arteria subclavia distalisan elhelyezkedő regressziójából ered.3,4 A jobb oldali aorta subclavia általában a leszálló aorta ágaként marad fenn, amely a nyelőcső mögött fut, de áthaladhat a nyelőcső és a légcső között, vagy akár a légcső előtt is.

A leggyakoribb tünetek közé tartozik a dysphagia, a köhögés, a stridor és a mellkasi fájdalom; ezek általában a szomszédos struktúra nyilvánvaló kompressziójával járnak együtt. Autopsziás vizsgálatok és a betegek életkori tüneteinek retrospektív elemzése alapján arra következtethetünk, hogy a legtöbb beteg élete során tünetmentes marad.5 A felnőttek jellemzően dysphagia tüneteivel jelentkeznek, a csecsemők gyakrabban légzési tünetekkel. Ráadásul a tüdőfertőzésnek az ezen anomáliával rendelkező csecsemőknél megfigyelhető fokozott gyakorisága az idősebb korosztályokban nem figyelhető meg. A csecsemőkori légzési problémák feltehetően a légcső merevségének hiányából, valamint a diszfágiából és az ételmaradékok aspirációjából adódnak. Nem világos, hogy felnőtt betegnél miért alakulhat ki dysphagia. Az aneurysmatágulat6 , magának a nyelőcsőnek vagy az érfalnak a fokozott merevsége, valamint a paratrachealis és nyelőcsőszövetek rostos átalakulása – a proximális aortaágak szűk topológiai környezetével, az életkorral összefüggő atheromatosus folyamattal, az aorta megnyúlásával, valamint az aberráns artéria és a truncus bicaroticus7,8 kombinációjával együtt – mind szerepet játszhatnak a dysphagia kialakulásában.

A nyelőcső báriumkontrasztos vizsgálata, amely a 3. és 4. csigolya magasságában jellegzetes átlós kompressziós defektust mutat, kiváló eszköz ennek az állapotnak a diagnosztizálására. A komputertomográfiás vizsgálat, az angiográfia vagy mindkettő általában megerősíti a diagnózist. Az új képalkotó technikák, mint például a mágneses rezonanciás képalkotás hozzájárulhatnak a jobb láthatósághoz, különösen akkor, ha az artéria proximális részén aneurizma van jelen.

A sebészeti beavatkozás minden olyan betegnél javallott, akinek tüneti vagy aneurizmás aberráns RSA-ja van. Gross9 1946-ban végezte el az 1. műtétet ennek az anomáliának a helyreállítására. Az aberráns RSA kezelése kezdetben az ér lekötéséből állt. A műtéti javítás célja azonban az aberráns artéria által okozott tünetek enyhítése és a keringés helyreállítása. A dysphagia lusoria nyílt műtéti korrekciója során az ischaemiáról és a figyelemre méltó subclavia stealről szóló korábbi beszámolók miatt10 az áramlás helyreállítása a kezdeti műtét során, akár reimplantációval, akár bypassszal, ajánlott.2 Bár kevés beszámoló szól az aberráns RSA endovaszkuláris elzárásának sikeréről,11 ez a lehetőség értékesnek tűnik olyan idős betegek kezelésében, akiket olyan társbetegségek tesznek alkalmatlanná a nagyobb műtétre.

Sok beszámoló hangsúlyozza az arteria subclavia jobb oldali pulzáló véráramlás helyreállításának fontosságát.12-14 Ezt az osztott arteria subclavia és a felszálló aorta vagy a jobb oldali közös nyaki verőér anasztomózisával érik el (5. ábra), akár közvetlenül, akár rövid interpozíciós graft alkalmazásával. Mind a mi tapasztalataink, mind az angol nyelvű orvosi szakirodalom áttekintése azt jelzi, hogy a carotis subclavia transzpozíció ideális technika ennek az artériának a rekonstrukciójára, kiváló hosszú távú átjárhatósággal15.

Az 5. ábra sematikus rajz az aberrált jobb oldali arteria subclavia (RSA) útját és sebészi korrekcióját mutatja.

Nincs standard sebészi megközelítés ennek az anomáliának a helyreállítására. Jobb és bal mellkasmetszést, nyaki bemetszést, medián szegycsontmetszést és e megközelítések kombinációit alkalmazták. A kezelt aberráns RSA legnagyobb publikált sorozatában Kieffer és munkatársai2 33 esetet vettek fel, alapvetően különböző terápiás stratégiákkal. Következtetésképpen a szerzők a betegek 4 aberráns RSA-csoportba való besorolását javasolták anatómiai jellemzőik alapján:

• 1. csoport – A nem aneurysmás aberráns RSA által okozott dysphagiás betegek;

• 2. csoport – A nem aneurysmás aberráns RSA tüneti okklúziós betegségében szenvedő betegek;

• 3. csoport – Betegek aneurysmás aberráns RSA-val, aorta elváltozás nélkül, nyelőcső kompresszióval vagy artériás tromboembóliával vagy anélkül;

• 4. csoport – Betegek az aberráns RSA eredetét érintő aorta (általában aneurysmás) elváltozással, aberráns RSA aneurizmával vagy anélkül.2

Úgy gondoljuk, hogy a megközelítés megválasztása az aneurizma kialakulásának jelenlététől vagy hiányától és a beteg életkorától függ. Aberráns RSA aneurizma esetén thoracotomia vagy median sternotomia szükséges. Számos szerző azt javasolta, hogy nincs szükség mellkasi metszésre vagy kiterjedt disszekcióra, ehelyett a jobb oldali supraclavicularis megközelítést javasolják egyetlen metszésen keresztül a ligáció, a reimplantáció és a nyelőcsőtágítás műtéti céljainak elérése érdekében.16-19 Valóban, azoknál a felnőtt betegeknél, akiknél az aberráns subclavia artéria nem jár aneurizmával vagy aorta érintettséggel, sikeres műtéti helyreállítás végezhető egyetlen metszéses supraclavicularis megközelítéssel. Irodalmi áttekintésünk során azt találtuk, hogy ezt a technikát általában felnőtt betegeknél alkalmazzák. Gyermekeknél a supraclavicularis megközelítés hátránya az ér kevésbé kedvező feltárása és a vérzés nehezebb kontrollálása. Ezenkívül a kevésbé kedvező műtéti expozíció lehetséges következménye a nyelőcső mögött tartósan megmaradó hosszú artériacsonk, amely folyamatos tüneteket, embolizációt vagy aneurizmatágulatot okozhat. Ezek a feltételezések alátámasztására azonban nincsenek közölt adatok.

Van Son és munkatársai13 megállapították, hogy az aberráns RSA a distalis aortaív posteromedialis oldaláról ered, és hogy a jobb mellkasmetszésen keresztül történő műtéti megközelítés lehetővé teszi az ér mobilizálását, az eredésénél történő felosztást anélkül, hogy hosszú csonk maradna, és a felszálló aortához vagy a jobb közös nyaki verőérhez való csatlakozást.

Keiffer és munkatársai hangsúlyozták azokat az anatómiai eltéréseket, amelyek az aberráns RSA-hoz társulnak: ezek közé tartozik a jobb oldali vertebralis artéria abnormális eredése az aortából vagy a jobb oldali arteria carotis communisból, a közös carotis törzs, a jobb oldali mellkasi ductus és a nem visszaforduló gégeideg jelenléte2. Ha a gégeideg nonrecurrens, akkor a nyakban a nervus vagusból ered, és közvetlenül a gégét innerválja. Bár ennek az anomáliának az aberráns RSA sebészi kezelése szempontjából kisebb a jelentősége, mint a többinek, fontos felismerni azoknál a betegeknél, akiknél esetleg karotisz- vagy pajzsmirigyműtétre van szükség. Betegeinknél a posztoperatív időszakban nem fordult elő idegbénulás. Ennek érdekében a sebésznek azonosítania és védenie kell a vagus- és a recurrens gégeideget az érfeltárás során. A hátsó mediastinalis feltárás során az érhez közeli disszekció csökkentheti az idegi károsodás kockázatát. Úgy gondoljuk, hogy a jobb mellkasmetszés csökkenti a gégeidegek károsodásának kockázatát nemaneurysmás betegeknél – különösen a bal oldali recurrens ideg károsodásának kockázatát, amely az aberráns RSA eredetéhez közel halad.

Úgy gondoljuk, hogy a legjobb mediastinalis expozíció a leírt eljáráshoz jobb mellkasmetszéssel érhető el, különösen gyermekbetegeknél. Ez a megközelítés lehetővé teszi a disztális jobb oldali arteria subclavia optimális mobilizálását és az ipsilaterális arteria carotis közvetlen anasztomózisát, graftinterpozíció nélkül. Számos más megközelítés, főként a bal oldali thorakotómia nyaki megközelítéssel kombinálva vagy extrathoracalis megközelítéssel, hátránya az ér kevésbé kedvező expozíciója és a vérzés nehezebb kontrollja, valamint az, hogy a beteget kétszer kell elhelyezni a 2 metszés miatt.

.