A beteg kórtörténetében jelentős volt a sarlósejtes betegség és annak szövődményei.

kiadás:

ADD TOPIC TO EMAIL ALERTS

Receive an email when new articles are posted on

Please provide your email address to receive a email when new articles are posted on .

Feliratkozás

EMAIL ALERTS

Sikeresen hozzáadta az értesítésekhez. Az új tartalmak megjelenésekor e-mailt fogsz kapni.
Click here to Manage Email Alerts

Sikeresen hozzáadtad a riasztásaidhoz. Email értesítést fog kapni, ha új tartalom jelenik meg.
Click Here to Manage Email Alerts
Back to Healio

Nem tudtuk feldolgozni a kérését. Kérjük, próbálja meg később újra. Ha továbbra is fennáll ez a probléma, kérjük, forduljon a [email protected] címre.
Back to Healio

A szemészeti szolgálathoz fordultak egy 19 éves férfi fekvőbeteg gyors kezdetű kétoldali periorbitalis ödéma, proptózis és fejfájás miatt. A beteg előző este került kórházba jobb combfájdalommal és 1 napos fejfájással.

A beteg kórtörténetében jelentős sarlósejtes betegség (hemoglobin SS) és ennek az állapotnak a szövődményei voltak, beleértve a 3. stádiumú krónikus vesebetegséget és az akut mellkasi szindróma több epizódját, fájdalomkríziseket és mélyvénás trombózist.

A fejfájás a jobb temporális régióra lokalizálódott, nem változott a testhelyzet függvényében, és a paracetamol- és ibuprofénkezelés ellenére fokozatosan rosszabbodott. Egy éjszaka alatt a betegnél kétoldali jelentős periorbitalis ödéma alakult ki, amelyet arcfájdalom és zsibbadás, szemmozgással járó fájdalom és kettős látás kísért a bal tekintetben. A látásélességben vagy a színlátásban nem észlelt változást. Tagadta, hogy a közelmúltban traumát szenvedett volna, és a rendszer felülvizsgálata negatív volt láz, hányinger, mellkasi fájdalom, légszomj, hasi fájdalom vagy fokális neurológiai hiányosságok tekintetében. Máshol nem volt ödéma, és a vesefunkciója a kiindulási szinten volt. Szemészeti anamnézisében feltűnő volt a rövidlátás. Gyógyszeres kezelésében szirolimusz, talidomid, hidroxikarbamid és epoetin szerepelt sarlósejtes vérszegénysége miatt, valamint lozartán, warfarin és vitaminpótlás. Édesanyja, édesapja és ikertestvére sarlósejtes volt. Egyetemi hallgató volt, és tagadta a dohány- vagy tiltott droghasználatot.

Vizsgálat

A beteg lázmentes és hemodinamikailag stabil volt. A vizsgálat során a legjobb korrigált látásélessége mindkét szemén 20/20 volt. Pupillái egyformán kerekek és fényre reagálóak voltak, afferens pupillahiány nélkül, és az IOP mindkét szemen a normális határértékeken belül volt. Hertel-féle exophthalmometriával enyhe proptózist észleltek, a jobb szemen 23 mm-t, a bal szemen 24 mm-t mértek. A színlátás és a konfrontációs látómező teljes volt.

A külső vizsgálat mindkét szemen jelentős periorbitalis és felső szemhéjödémát mutatott inferior scleralis megjelenéssel (1. ábra). Az elsődleges tekintetben exodeviancia volt. A szemmozgásvizsgálat a jobb szemen teljes ductiót, a bal szemen pedig korlátozott ductiót mutatott minden tekintési irányban, amely leginkább az abductióban és az elevációban volt kifejezett (2. ábra). Az elülső szegmentum vizsgálata normális volt, a kötőhártya fehér és nyugodt volt, és nem volt nyoma keratikus csapadéknak vagy elülső kamrai gyulladásnak. A tágított szemfenékvizsgálat mindkét szemen egészséges látóidegeket mutatott ödéma vagy sápadtság nélkül, és nem volt nyoma sarlósejtes retinopátiának.

Képek: Lewen M, Strominger MB

Mi a diagnózis?

Periorbitalis ödéma és proptosis

A fiatal férfi periorbitalis ödéma, proptosis és szemmozgászavar differenciáldiagnózisa magában foglalja a fertőző, gyulladásos és daganatos etiológiát, valamint az egyéb strukturális elváltozásokat. Gyermekeknél az orbitalis cellulitis a legvalószínűbb oka a fent említett tüneteknek, és általában másodlagos sinusbetegség, de ez általában kifejezett szemhéj-erythemával, kötőhártya-injekcióval és a látóideg diszfunkció lehetséges következményeivel jár, amit betegünk nem mutatott ki. Orbitális vagy subperiostealis tályogot kell figyelembe venni azoknál a betegeknél, akiknek klinikai megjelenése megfelel az orbitális cellulitisnek, de nem reagálnak megfelelően az antibiotikus kezelésre.

A sarlósejtes betegségben, különösen a hemoglobin SS változatában szenvedő betegek a vörösvértestek rendellenes alakja és csökkent rugalmassága miatt fogékonyak a vaso-occlusiv eseményekre. Az egész testben előfordulhatnak elzáródások a kis erekben, ami szöveti infarktushoz és másodlagos gyulladáshoz vezethet, és a szakirodalomban leírtak ritka eseteket az orbitális csontinfarktusról sarlósejtes betegség hátterében. A sinus cavernosus trombózisa proptózishoz és koponyaűri neuropathiához vezethet, bár a normális IOP és a kötőhártya-injekció és kemózis hiánya kevésbé valószínűvé teszi ezt a diagnózist. A proptózissal járó orbitális vagy periorbitális ödéma okaként egyéb gyulladásos állapotokat is figyelembe kell venni, beleértve a pajzsmirigy szembetegséget, a szarkoidózist, a granulomatosis polyangiitisszel és az idiopátiás orbitális gyulladásos szindrómát (orbitális pszeudotumor).

Bár ritka, de neoplasztikus folyamatok is érinthetik a szemüreg proptózist okozó részét. A rabdomyosarcoma a leggyakoribb orbitadaganat gyermekeknél, és elhelyezkedésétől függően kétoldali tüneteket okozhat. Az orbitális rhabdomyosarcoma eseteinek többsége azonban a jelenlegi betegünknél jóval fiatalabb gyermekeknél fordul elő. A leukémia és a limfóma gyakori daganatos megbetegedések gyermekeknél, és másodlagosan érinthetik az orbitát. Az olyan primer daganatokból származó áttétes elváltozásokat, mint a Ewing-szarkóma és a neuroblasztóma, valamint más daganatos elváltozásokat, mint a fibrous dysplasia és a histiocytosis, szintén figyelembe kell venni.

Végül strukturális elváltozások, például dermoid ciszta vagy mucocele okozhatnak proptózist, amely fokozatosan vagy akár gyorsan fejlődik, ha ehhez gyulladás vagy vérzés társul.

Diagnózis és kezelés

A felvételkor vett vérvizsgálat vérszegénységet, sarlósejteket és emelkedett retikulocitaszámot mutatott ki. A fehérvérsejtszám emelkedett volt, de kezdetben úgy vélték, hogy ez inkább a beteg sarlósejtes krízisének, mint mögöttes fertőzésnek tudható be. A beteg kezelésének következő lépése a képalkotó diagnosztika volt, és vagy CT vagy MRI lenne indokolt. A CT-vizsgálat gyors és optimális képet ad a csontos struktúrákról, de sugárterheléssel jár. Az MRI a lágyrészek képalkotására és a sugárzás hiánya miatt előnyösebb, de ezek a vizsgálatok több időt és a beteg együttműködését igénylik, mint a CT.

A beteg fejfájását és arczsibbadását okozó neurovaszkuláris eseménnyel kapcsolatos kezdeti aggodalom miatt MRI-vizsgálatot végeztek a fejéről. Ez a vizsgálat nem mutatott ki stroke-ra utaló jeleket, és a bal szemüreg szuperolaterális részén a bal oldali szemgolyó proptózisát okozó szubperiosteális folyadékgyülemet, valamint a jobb szemüregben egy kisebb folyadékgyülemet mutatott ki (3. ábra). Ezt követően a szemüregek CT-jét rendelték el a csontos struktúrák jobb megítélése érdekében, amely a medulláris tér tágulását mutatta csontdestrukció vagy fokális rendellenesség nélkül (4. ábra). Intrakonális fertőző folyamatra nem volt bizonyíték. Radiográfiailag a folyadékgyülemek leginkább a sarlósejtes betegségben kialakuló orbitafali infarktusok következtében kialakuló subperiostealis hematómáknak feleltek meg. Mivel nem volt klinikai jele orbitális fertőzésnek vagy kompressziós optikai neuropátiának, nem javasolták az orbitális subperiostealis folyadékgyülemek sebészi drénezését.

Az arc fájdalma és duzzanata miatt több kis folyadékgyülemet láttak a jobb alsó és felső állkapocsban. Konzultáltak a fül-orr-gégészeti szolgálattal, és az egyik ilyen folyadékgyülemből folyadékot vezettek le. A gramfestés Staphylococcus aureus fertőzést vagy normális flórát képviselő gram-pozitív kokcit mutatott ki. A tenyésztés nem mutatott növekedést. Ezt követően lázas lett, és empirikus antibiotikum-terápiával kezelték, bár a vértenyésztés negatív volt. Sarlósejtes krízisét folyadékpótlással és vörösvérsejt-transzfúzióval kezelték. Periorbitalis ödémája és szemmozgási zavarai a következő napokban drámaian javultak, és az első konzultáció után két héttel a járóbeteg-szakrendelésen történő utánkövetés idejére szinte teljesen megszűntek (5. ábra).

Előadás

A sarlósejtes betegeknél a vazo-occlusiv események gyakori okai a kórházi kezelésnek, és akut életveszélyesek lehetnek, ha a szív, a tüdő vagy az agy érintett. Gyakoribbak az ismétlődő fájdalmas epizódok, amelyek a csontvelőben lévő kis erek elzáródásából erednek, infarktust és másodlagos gyulladásos reakciókat okozva. Ezek az események általában a hosszú csontokban és a csigolyákban fordulnak elő, mivel ott nagy a csontvelő koncentrációja. A szemüreg csontjai kis mennyiségű csontvelőtérrel rendelkeznek, ezért sarlósejtes krízisben az érelzáródásból eredő infarktus helye lehet.

Ezt a ritka eseményt esetleírásokban és sorozatokban írták le az irodalomban, és gyakran tévesen orbitális cellulitisként vagy subperiostealis tályogként diagnosztizálják. A subperiostealis folyadékgyülemek kiterjedésétől függően a betegeknél a látóideg kompressziója mutatható ki, ami a látás tartós elvesztéséhez vezethet. A CT és az MRI hasznos és gyakran elegendő az orbitális csontinfarktus diagnózisában; a csontvelőinfarktus megerősítéséhez azonban csontvelő-szcintigráfia szükséges.

A folyadék, amely ezekből a gyűjtődésekből lefolyik, steril és általában vérzéses. A sarlósejtes betegeknél fokozott a szisztémás fertőzés kockázata, és az infarktusos csont érzékeny a szuperponált osteomyelitisre, ezért a fertőzés kizárása kihívást jelenthet. Az elülső szegmentum normális vizsgálata, a sinus betegség hiánya, a folyadékgyülem elhelyezkedése a szemüreg szuperolaterális részén és a negatív vértenyésztés sokkal kevésbé tette valószínűvé a fertőző etiológiát betegünknél.

Páciensünk tünetei javultak sarlósejtes vérszegénységének és fájdalomkrízisének támogató kezelésével. Fontos megjegyezni, hogy a sarlósejtes krízisben lévő betegeknél gyakran jelentkezik olyan láz és leukocitózis, amely nem mögöttes fertőzésre vezethető vissza. Bár betegünket empirikusan antibiotikummal kezelték, nem valószínű, hogy egy subperiostealis tályog néhány nap alatt megszűnne sebészi drenázs nélkül. Szerencsére nem volt látóideg-kompresszió, így nem volt szükség drénezésre. Szteroidokkal történő kezelésről is beszámoltak az irodalomban orbitális csontinfarktusban és látóideg-kompresszióban szenvedő betegek esetében.

A beteg kórlapjának áttekintése során kiderült, hogy 2 éves korában került kórházba, amikor bal oldali periorbitalis ödéma alakult ki nála, és feltételezett orbitális cellulitis miatt kezelték. Műtéti drént helyeztek be, és tiszta folyadékot gyűjtöttek és tenyésztettek, amelyben nem volt fertőző ágens. Vértenyészete negatív volt, és tünetei szupportív kezeléssel megszűntek.

• Crawford C, et al. Digit J Ophthalmol. 2013;doi:10.5693/djo.02.2013.01.001.
• Dibner M, et al. Neurology. 2012;doi:10.1212/WNL.0b013e318257510d.
• Ganesh A, et al. Eye (Lond). 2001;doi:10.1038/eye.2001.248.
• Ganesh A, et al. Am J Ophthalmol. 2008;doi:10.1016/j.ajo.2008.05.041.
• Huckfeldt RM, et al. J AAPOS. 2014;doi:10.1016/j.jaapos.2014.04.004.
• Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.

• Bővebb információ:
• Michael Lewen, MD, és Mitchell B. Strominger, MD, elérhető a New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; weboldal: www.neec.com.
• Szerkesztette: Dr. Kristen E. Dunbar és Dr. Kendra Klein. Őket a New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St. címen lehet elérni, Box 450, Boston MA 02111; weboldal: www.neec.com.