Reumatoid artritisz

A reumatoid artritisz (RA) krónikus autoimmun multiszisztémás gyulladásos betegség, amely számos szervet érint, de túlnyomórészt az ízületi szöveteket és az ízületeket támadja.

Epidemiológia

A teljes prevalencia 0,5-1%, a betegség 2-3-szor gyakoribb a nőknél 1.

A betegség kezdete általában felnőttkorban van, csúcspontja a 4. és 5. évtizedben van. A gyermekkori állapotot, a juvenilis rheumatoid arthritist külön tárgyaljuk.

Rizikófaktorok
  • dohányzás (szeropozitív RA) 12
  • elhízás
  • alacsony társadalmi-gazdasági státusz
Társulások
  • Felty szindróma: Caplan-szindróma 7: reumatoid artritisz és pneumoconiosis

Klinikai megjelenés

A kezdet lehet alattomos vagy hirtelen. A korai tünetek közé általában fáradtság, rossz közérzet és általános fájdalmak tartoznak. Az artritisz tünetei jellemzően először a kezekben és a csuklókban alakulnak ki szimmetrikus, proximális eloszlásban. A lábak és a nagy ízületek is érintettek lehetnek.

Patológia

Az etiológia ismeretlen, de valószínűleg multifaktoriális. Általában úgy tartják, hogy genetikai hajlam (HLA-DR B1, amely a reumatoid arthritisben érintett HLA-DR4 leggyakoribb allélje) és egy környezeti kiváltó ok (az Epstein-Barr-vírus, amelyet lehetséges antigénként aposztrofáltak, de nem bizonyítottak) vezet egy autoimmun válaszhoz, amely az ízületi struktúrák és más szervek ellen irányul.

A T CD4 sejtek aktiválódása és felhalmozódása a synoviumban gyulladásos válaszok kaszkádját indítja el, amelyek a következőket eredményezik:

  • a makrofágok és a szinoviális sejtek aktiválódása és olyan citokinek, mint az IL4 és a TNF termelődése, amelyek viszont a szinoviális sejtek proliferációját okozzák, és fokozzák a destruktív enzimek, mint az elasztáz és a kollagenáz termelését a makrofágok által
  • aktiválják a B-sejtes limfocitákat, hogy különböző antitesteket termeljenek, beleértve a reumafaktort (RF-IgM antitestek az IgG Fc része ellen), amely immun komplexeket hoz létre, amelyek lerakódnak a különböző szövetekben és hozzájárulnak a további károsodáshoz
  • közvetlenül aktiválják az endotélsejteket a VCAM1 fokozott termelésén keresztül, ami növeli a gyulladásos sejtek adhézióját és felhalmozódását
  • A RANKL-t termelő sejtek viszont aktiválják az oszteoklasztokat, ami szubkondrális csontpusztulást okoz

A gyulladásos válasz pannuszképződéshez vezet. A pannus egy ödémásan megvastagodott, hyperplasztikus synovium, amelyet T- és B-limfociták, plazmociták, makrofágok és oszteoklasztok infiltrálnak. A pannus kezdetben fokozatosan erodálja a csupasz területeket, majd az ízületi porcot. Rostos ankylosist okoz, amely végül elcsontosodik 2,3.

Diagnosztikai kritériumok

A diagnózis klinikai, radiológiai és szerológiai kritériumok kombinációján alapul. A reumatoid artritisz 2010-es ACR – EULAR osztályozási kritériumai 4 maximális pontszám 10, és >6 pontszám elérése szükséges a reumatoid artritisz diagnózisának felállításához:

  • ízületi érintettség
    • 0: 1 nagy ízület
    • 1: 2-10 nagy ízület
    • 2: 1-3 kisízület (nagyízületek érintettségével vagy anélkül)
    • 3: 4-10 kisízület (nagyízületek érintettségével vagy anélkül)
    • 5: >10 ízület (legalább 1 kis ízület)
  • szerológia
    • 0: negatív RF és negatív anti-CCP
    • 2: alacsony pozitív RF vagy alacsony pozitív anti-CCP
    • 3: magas pozitív RF vagy magas pozitív anti-CCP
  • akut fázisreaktánsok
    • 0: normális CRP és normális ESR
    • 1: kóros CRP és kóros ESR
  • tünetek időtartama
    • 0: <6 hét
    • 1: >6 hét

A rheumatoid arthritis nem-muszkuloszkeletális tünetei általában a betegség késői szakaszában jelentkeznek, és ide tartoznak:

  • tüdőérintettség
    • a betegség érintheti az interstitiumot, a légutakat és/vagy a mellhártyát
  • kardiovaszkuláris betegség
    • gyorsult koszorúér- és cerebrovaszkuláris ateroszklerózis 8 jelentősen hozzájárul az RA
    • perikarditis
    • vaszkulitisz többlet mortalitásához: gyakrabban fordul elő súlyos eróziós betegség, reumás gócok, magas RF-titerek
  • bőrérintettség
    • reumás gócok általában nyomásos területeken jelentkeznek: Könyök, nyakszirt, lumboszakrális 3
    • előfordul RF-pozitív betegeknél 9
  • szemészeti érintettség
    • keratoconjunctivitis sicca
    • uveitis
    • episcleritis
Markerek

A rheumatoid arthritisnek számos szerológiai markere van:

  • reumatoid faktor (RF): IgM antitest az IgG antitestek FC része ellen, hagyományos marker, de nem specifikus; számos autoimmun és krónikus fertőző betegséggel társul
  • anti-ciklikus citrullinált peptid (anti-CCP)/anti-citrullinált plazma antitest (ACPA): több mint 80%-ban érzékeny és több mint 95%-ban specifikus
  • emelkedett CRP vagy ESR

Radiográfiás jellemzők

Muszkuloszkeletális

A rheumatoid arthritis legkorábbi és domináns jellemzői a musculoskeletális manifesztációk.

További részletekért lásd: A rheumatoid arthritis musculoskeletalis manifesztációi.

Légzőszervi

A tüdőreumatoid betegség érintheti a légutakat, az interstitiumot és/vagy a pleurát; teljes leírás a Légzőszervi manifesztációk a rheumatoid arthritisben található.

Abdominális

A splenomegália a Felty-szindróma részeként, általában hosszan fennálló rheumatoid arthritisben jelentkezhet.

Kezelés és prognózis

A rheumatoid arthritis kezelése a tünetek javítására és a betegség progressziójának lassítására irányul. A terápia kortikoszteroidok, nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID), betegségmódosító reumaellenes gyógyszerek (DMARD) és TNF-antagonisták (pl. etanercept) kombinációjával történik.

A betegség jelentős fogyatékossági terhet jelent. A várható élettartam is csökken, a többlethalálozás általában az ízületen kívüli megnyilvánulásaihoz kapcsolódik 5,6.

Történet és etimológia

A reumatoid artritisz kifejezést először Sir Alfred Baring Garrod (1819-1907) brit orvos alkotta meg 1859-ben 11 .

Differenciáldiagnózis

  • psoriaticus arthritis
    • distalis eloszlás, új csontképződés, enthesis
  • eróziós osteoarthritis
    • distalis eloszlás, centrális eróziók és “sirályszárny” képződés
  • szisztémás lupus erythematosus
    • nem eróziós MCPJ szubluxáció
  • robosztus rheumatoid arthritis

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.