A reumatoid artritisz (RA) krónikus autoimmun multiszisztémás gyulladásos betegség, amely számos szervet érint, de túlnyomórészt az ízületi szöveteket és az ízületeket támadja.
Az oldalon:
Epidemiológia
A teljes prevalencia 0,5-1%, a betegség 2-3-szor gyakoribb a nőknél 1.
A betegség kezdete általában felnőttkorban van, csúcspontja a 4. és 5. évtizedben van. A gyermekkori állapotot, a juvenilis rheumatoid arthritist külön tárgyaljuk.
Rizikófaktorok
- dohányzás (szeropozitív RA) 12
- elhízás
- alacsony társadalmi-gazdasági státusz
Társulások
- Felty szindróma: Caplan-szindróma 7: reumatoid artritisz és pneumoconiosis
Klinikai megjelenés
A kezdet lehet alattomos vagy hirtelen. A korai tünetek közé általában fáradtság, rossz közérzet és általános fájdalmak tartoznak. Az artritisz tünetei jellemzően először a kezekben és a csuklókban alakulnak ki szimmetrikus, proximális eloszlásban. A lábak és a nagy ízületek is érintettek lehetnek.
Patológia
Az etiológia ismeretlen, de valószínűleg multifaktoriális. Általában úgy tartják, hogy genetikai hajlam (HLA-DR B1, amely a reumatoid arthritisben érintett HLA-DR4 leggyakoribb allélje) és egy környezeti kiváltó ok (az Epstein-Barr-vírus, amelyet lehetséges antigénként aposztrofáltak, de nem bizonyítottak) vezet egy autoimmun válaszhoz, amely az ízületi struktúrák és más szervek ellen irányul.
A T CD4 sejtek aktiválódása és felhalmozódása a synoviumban gyulladásos válaszok kaszkádját indítja el, amelyek a következőket eredményezik:
- a makrofágok és a szinoviális sejtek aktiválódása és olyan citokinek, mint az IL4 és a TNF termelődése, amelyek viszont a szinoviális sejtek proliferációját okozzák, és fokozzák a destruktív enzimek, mint az elasztáz és a kollagenáz termelését a makrofágok által
- aktiválják a B-sejtes limfocitákat, hogy különböző antitesteket termeljenek, beleértve a reumafaktort (RF-IgM antitestek az IgG Fc része ellen), amely immun komplexeket hoz létre, amelyek lerakódnak a különböző szövetekben és hozzájárulnak a további károsodáshoz
- közvetlenül aktiválják az endotélsejteket a VCAM1 fokozott termelésén keresztül, ami növeli a gyulladásos sejtek adhézióját és felhalmozódását
- A RANKL-t termelő sejtek viszont aktiválják az oszteoklasztokat, ami szubkondrális csontpusztulást okoz
A gyulladásos válasz pannuszképződéshez vezet. A pannus egy ödémásan megvastagodott, hyperplasztikus synovium, amelyet T- és B-limfociták, plazmociták, makrofágok és oszteoklasztok infiltrálnak. A pannus kezdetben fokozatosan erodálja a csupasz területeket, majd az ízületi porcot. Rostos ankylosist okoz, amely végül elcsontosodik 2,3.
Diagnosztikai kritériumok
A diagnózis klinikai, radiológiai és szerológiai kritériumok kombinációján alapul. A reumatoid artritisz 2010-es ACR – EULAR osztályozási kritériumai 4 maximális pontszám 10, és >6 pontszám elérése szükséges a reumatoid artritisz diagnózisának felállításához:
- ízületi érintettség
- 0: 1 nagy ízület
- 1: 2-10 nagy ízület
- 2: 1-3 kisízület (nagyízületek érintettségével vagy anélkül)
- 3: 4-10 kisízület (nagyízületek érintettségével vagy anélkül)
- 5: >10 ízület (legalább 1 kis ízület)
- szerológia
- 0: negatív RF és negatív anti-CCP
- 2: alacsony pozitív RF vagy alacsony pozitív anti-CCP
- 3: magas pozitív RF vagy magas pozitív anti-CCP
- akut fázisreaktánsok
- 0: normális CRP és normális ESR
- 1: kóros CRP és kóros ESR
- tünetek időtartama
- 0: <6 hét
- 1: >6 hét
A rheumatoid arthritis nem-muszkuloszkeletális tünetei általában a betegség késői szakaszában jelentkeznek, és ide tartoznak:
- tüdőérintettség
- a betegség érintheti az interstitiumot, a légutakat és/vagy a mellhártyát
- kardiovaszkuláris betegség
- gyorsult koszorúér- és cerebrovaszkuláris ateroszklerózis 8 jelentősen hozzájárul az RA
- perikarditis
- vaszkulitisz többlet mortalitásához: gyakrabban fordul elő súlyos eróziós betegség, reumás gócok, magas RF-titerek
- bőrérintettség
- reumás gócok általában nyomásos területeken jelentkeznek: Könyök, nyakszirt, lumboszakrális 3
- előfordul RF-pozitív betegeknél 9
- szemészeti érintettség
- keratoconjunctivitis sicca
- uveitis
- episcleritis
Markerek
A rheumatoid arthritisnek számos szerológiai markere van:
- reumatoid faktor (RF): IgM antitest az IgG antitestek FC része ellen, hagyományos marker, de nem specifikus; számos autoimmun és krónikus fertőző betegséggel társul
- anti-ciklikus citrullinált peptid (anti-CCP)/anti-citrullinált plazma antitest (ACPA): több mint 80%-ban érzékeny és több mint 95%-ban specifikus
- emelkedett CRP vagy ESR
Radiográfiás jellemzők
Muszkuloszkeletális
A rheumatoid arthritis legkorábbi és domináns jellemzői a musculoskeletális manifesztációk.
További részletekért lásd: A rheumatoid arthritis musculoskeletalis manifesztációi.
Légzőszervi
A tüdőreumatoid betegség érintheti a légutakat, az interstitiumot és/vagy a pleurát; teljes leírás a Légzőszervi manifesztációk a rheumatoid arthritisben található.
Abdominális
A splenomegália a Felty-szindróma részeként, általában hosszan fennálló rheumatoid arthritisben jelentkezhet.
Kezelés és prognózis
A rheumatoid arthritis kezelése a tünetek javítására és a betegség progressziójának lassítására irányul. A terápia kortikoszteroidok, nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID), betegségmódosító reumaellenes gyógyszerek (DMARD) és TNF-antagonisták (pl. etanercept) kombinációjával történik.
A betegség jelentős fogyatékossági terhet jelent. A várható élettartam is csökken, a többlethalálozás általában az ízületen kívüli megnyilvánulásaihoz kapcsolódik 5,6.
Történet és etimológia
A reumatoid artritisz kifejezést először Sir Alfred Baring Garrod (1819-1907) brit orvos alkotta meg 1859-ben 11 .
Differenciáldiagnózis
- psoriaticus arthritis
- distalis eloszlás, új csontképződés, enthesis
- eróziós osteoarthritis
- distalis eloszlás, centrális eróziók és “sirályszárny” képződés
- szisztémás lupus erythematosus
- nem eróziós MCPJ szubluxáció
- robosztus rheumatoid arthritis