Deficit di scalatura della velocità della forza e dell’ampiezza del movimento: dismetria, controllo alterato, e past-pointing
Le descrizioni classiche dell’atassia cerebellare includono vari segni clinici come dismetria, dissinergia (asinergia, decomposizione del movimento), disdiadochinesia, disritmia, e tremori cinetici (intenzione) e posturali (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Caratteristicamente, gli individui atassici hanno particolari difficoltà a generare, guidare e terminare correttamente i movimenti ad alta velocità. I movimenti accelerano un po’ lentamente e sono relativamente tardivi se eseguiti in reazione a un segnale. I movimenti possono quindi arrestarsi parzialmente prima di raggiungere i loro obiettivi o accelerare gradualmente a una velocità eccessiva e superare i loro obiettivi in misura anormale. Questi due tipi di errori sono esempi di dismetria, ipometria e ipermetria, rispettivamente. Due distinte anomalie del controllo motorio sembrano essere alla base della dismetria: l’inadeguatezza del tasso di forza e il mis-scaling dell’ampiezza del passo. La prima causa brevi e più consistenti imprecisioni sensibili alla velocità e la seconda errori protratti più variabili.
A livello fondamentale, il paziente con atassia cerebellare ha difficoltà a cambiare bruscamente i livelli di forza volontari (Mai et al., 1988). Sia l’accelerazione che la frenata sono compromesse. Nei movimenti da punto a punto, per esempio, questo deficit di forza volontaria è generalmente corroborato da una lentezza nell’accumulo dell’EMG agonista e da un’azione agonista prolungata con insorgenza ritardata dell’EMG antagonista (Hallett et al., 1991; Hallett e Massaquoi, 1993). Nei pazienti che tentano un movimento rapido e monoarticolare, il primo scoppio agonista è spesso prolungato indipendentemente dalla distanza e dalla velocità del movimento, e l’anomalia cinematica più evidente è il tempo di accelerazione prolungato. Il modello del tempo di accelerazione che supera il tempo di decelerazione è comune nei pazienti ma non comune nei soggetti normali. La durata del primo scoppio dell’agonista è correlata al tempo di accelerazione ed è in gran parte responsabile di questo. La produzione alterata di accelerazione appropriata per i movimenti volontari rapidi può quindi essere l’anomalia primaria nella disfunzione cerebellare per i movimenti volontari rapidi tentati. L’ipermetria sarebbe l’errore di movimento risultante atteso a meno che non ci sia una compensazione. L’ipometria è stata attribuita alla sovracompensazione, all’astenia nel contesto acuto, al tremore, o al fallimento del rilassamento tempestivo dell’antagonista durante l’inizio del movimento (Manto et al., 1998). Ognuno di questi meccanismi può contribuire in un dato movimento, e la topografia della lesione potrebbe correlarsi con il tipo di deficit (Manto et al., 1998).
Per i movimenti punto a punto di qualsiasi durata data, i movimenti atassici mostrano un overshoot maggiore del normale. Nel loro studio sulle flessioni rapide punto a punto del gomito, Hore et al. (1991) hanno notato nei soggetti normali un overshoot transitorio di circa il 5-10% della distanza del movimento. I pazienti atassici hanno superato il target di oltre il 20% e fino al 35% della distanza del movimento. D’altra parte, quando non c’è un overshoot osservabile, i movimenti dei soggetti atassici sono di solito anormalmente lenti o sono ipometrici. Dal punto di vista del tradeoff velocità-precisione di Fitts, i pazienti atassici mostrano una ridotta larghezza di banda del controllo motorio. In generale, quindi, nella valutazione dell’atassia è importante notare sia il grado di overshoot che il tempo di movimento. Un’anomalia adeguata di entrambi può essere coerente con l’atassia. Poiché, tuttavia, ci possono essere spiegazioni alternative per l’aumento del tempo di movimento, la lentezza è un dato molto meno specifico dell’overshoot. A causa del compromesso intrinseco tra velocità e precisione, i pazienti spesso rallentano intenzionalmente per mantenere livelli di errore per loro accettabili. Pertanto, se è importante osservare la massima velocità in un compito motorio, l’esaminatore deve spiegare che grandi errori sono accettabili e possono essere, infatti, inevitabili. Anche con questo incoraggiamento, l’esaminatore a volte non è sicuro che sia stata ottenuta la massima velocità raggiungibile.
Nell’atrofia spinocerebellare tipo 6 (SCA6), c’è un’anomalia di un canale del calcio sensibile al voltaggio. L’iperventilazione migliora la funzione difettosa del canale e aumenta la disfunzione comportamentale. Oltre a modificare il nistagmo, l’ipermetria nei movimenti monoarticolari è esagerata con l’iperventilazione (Manto, 2001). Questo può essere un utile test clinico provocatorio.
I pazienti con deficit cerebellari hanno anche anomalie nella terminazione del movimento. Questo problema è stato studiato esplicitamente in un compito in cui ai soggetti veniva chiesto di effettuare una rapida flessione del gomito sullo sfondo dell’estensione tonica del gomito necessaria per mantenere una posizione contro una forza di fondo (Hallett et al., 1975). In questa circostanza, l’attività tonica del tricipite si ferma tipicamente prima che si verifichi l’attività fasica del bicipite (il “fenomeno Hufschmidt”). I pazienti con disfunzione cerebellare hanno un ritardo nel terminare l’attività tricipitale in modo che si sovrapponga all’inizio dell’attività bicipitale. Questo ritardo nell’arresto porta alla sovrapposizione della fine di un movimento con l’inizio del successivo.
La conseguenza pratica della lentezza nella terminazione può essere vista al capezzale con il segno chiamato controllo alterato. Se il gomito di un paziente che era fortemente flesso contro la presa dell’esaminatore viene improvvisamente rilasciato, è difficile per il paziente evitare di colpirsi con la mano. Il controllo alterato può anche essere attribuito al ritardo nell’attivazione del muscolo antagonista (Terzuolo et al., 1973). La distinzione tra riduzione lenta e cambiamenti ritardati della forza è parzialmente artificiale.
Oltre all’overshoot transitorio, alcuni pazienti possono mostrare movimenti che si fermano brevemente, o quasi, in posizioni diverse da quella del bersaglio, il più delle volte oltre (past-pointing). A differenza dell’overshoot dinamico che è sempre dipendente dalla velocità, questo effettivo mis-scaling dell’ampiezza complessiva del movimento è meno costantemente legato alla velocità del movimento, e spesso migliora con la ripetizione. Il segno può essere suscitato utilizzando il test di puntamento di Barany, in cui si chiede al paziente di estendere un braccio in avanti, tenendolo parallelo al pavimento, e di annotarne attentamente la posizione (Gilman et al., 1981). Successivamente, il paziente chiude gli occhi e punta il braccio verso il soffitto. Il braccio viene poi rapidamente portato a un livello il più vicino possibile alla sua posizione orizzontale originale. Il paziente atamico senza deficit propriocettivi dimostrabili può tornare almeno brevemente a una posizione stabile oltre (più in basso di) quella originale, come se ci fosse un errore nel calcolo della distanza spostata o da spostare. Tra i pazienti atassici, il past-pointing è osservato in modo meno consistente rispetto all’overshoot dinamico, e non si sa se il past-pointing sia così strettamente legato all’accelerazione del movimento come l’overshoot dinamico. Se si permette al paziente di fare pratica e di vedere l’errore alcune volte, può diventare capace di correggere la posizione finale usando un secondo movimento mantenendo gli occhi chiusi. È come se un sistema di misurazione propriocettiva più preciso potesse essere impiegato dopo il completamento del movimento. Alla fine, il paziente può imparare a produrre un movimento normalmente scalato. Il fatto che il mis-scalare iniziale sia spesso correggibile può essere legato alla funzione cerebellare residua, a una capacità conservata di aumentare la dipendenza dalle informazioni propriocettive, o al ridimensionamento del movimento in siti extracerebellari.