La cirrosi è la causa più comune di ipertensione portale e varici nel mondo occidentale. Tuttavia, le varici possono insorgere in pazienti con ipertensione portale in assenza di cirrosi o anche in assenza di ipertensione portale. Questa breve prospettiva si concentra sulle varici senza cirrosi, includendo informazioni di base e varie opzioni di diagnosi e trattamento.
Ipertensione portale non cirrotica
L’ipertensione portale, per convenzione, viene sottocategorizzata in cause pre-epatiche, epatiche e post-epatiche. Questo può essere un quadro molto utile da utilizzare quando si considera la miriade di cause di ipertensione portale non cirrotica e varici, anche se richiede una comprensione di base delle misurazioni della pressione venosa. La misurazione diretta della pressione della vena porta è invasiva. Myers e Taylor (1953) hanno descritto per la prima volta la misurazione della pressione venosa epatica incuneata, che è stata poi convalidata da Groszmann ed è ora utilizzata per stimare la pressione della vena porta. Quando il palloncino occlude la vena epatica (pressione di cuneo), si misura la pressione idrostatica della colonna di sangue oltre il palloncino, che in realtà rappresenta la pressione sinusoidale. La pressione sinusoidale è una misura indiretta della pressione della vena porta. Il gradiente di pressione venosa epatica rappresenta il gradiente di pressione dalla vena porta alla vena cava inferiore, calcolato sottraendo la pressione venosa epatica libera dalla pressione venosa epatica incuneata. Un gradiente di pressione venosa epatica di 5 mm Hg o più è coerente con l’ipertensione portale; tuttavia, valori superiori a 10 mm Hg sono necessari per la presenza di varici (considerate ipertensione portale clinicamente significativa).
Un gradiente di 12 mm Hg o più può portare all’emorragia variceale. Questo quadro valuta il gradiente attraverso il fegato, ma è importante notare che la resistenza al flusso sanguigno può verificarsi ovunque dall’atrio destro alla vena porta. Con questo in mente, si può classificare una serie di cause di ipertensione portale non cirrotica secondo i loro profili di pressione.
In tutto il mondo, la causa principale di ipertensione portale non cirrotica è la schistosomiasi (230 milioni di contagi), una malattia parassitaria causata da trematodi flukes. Nei paesi occidentali, le cause principali dell’ipertensione portale non cirrotica sono l’epatite alcolica, la cirrosi biliare primaria, la colangite sclerosante primaria, la fibrosi epatica congenita, la trombosi extraepatica della vena porta e la sindrome di Budd-Chiari. Se tutte le cause di ipertensione portale sono state escluse, la diagnosi di ipertensione portale idiopatica non cirrotica può essere resa.1 Questa diagnosi può rappresentare fino al 23% dei casi di ipertensione portale e dal 10 al 30% delle emorragie varicose in India, ma solo dal 3 al 5% di ipertensione portale nei paesi occidentali. Questa condizione ha preso diversi nomi tra cui fibrosi portale non cirrotica (India), ipertensione portale idiopatica (Giappone) e iperplasia rigenerativa nodulare (paesi occidentali), tra gli altri. I pazienti hanno tipicamente una funzione epatica conservata, splenomegalia e possono avere un’emorragia variceale. I risultati istologici sono variabili e possono includere nessuno o alcuni dei seguenti: venopatia portale obliterante di piccoli rami della vena porta, shunt paraportali, dilatazione sinusoidale e fibrosi periportale o perisinusoidale. Una colorazione con reticolina può identificare un’iperplasia rigenerativa nodulare caratterizzata da una trasformazione micronodulare del parenchima epatico, con iperplasia centrale, un bordo atrofico e nessuna fibrosi.
Varici senza ipertensione portale
Le varici in discesa si vedono di solito nel terzo superiore dell’esofago in contrasto con le varici in salita associate a ipertensione portale che si vedono nel terzo inferiore dell’esofago. Occasionalmente, le varici in discesa possono coinvolgere la lunghezza dell’esofago. Le varici in discesa sono solitamente causate dall’ostruzione della vena cava superiore dovuta a carcinoma broncogeno, tumore/fibrosi mediastinica, legatura cavale, masse tiroidee o linfoma. Le varici in discesa sono collaterali che si sviluppano per aggirare l’ostruzione della vena cava superiore. L’ostruzione della vena cava superiore prossimale è associata a varici che coprono l’intero esofago, mentre l’ostruzione della vena cava superiore sopra l’afflusso azygous è associata a varici nel terzo superiore dell’esofago.2,3 Queste varici non sono trattate con beta-bloccanti non selettivi o con bendaggio.
Valutazione del paziente con varici esofagee senza cirrosi evidente
Il paziente con diagnosi incidentale di varici esofagee all’endoscopia superiore dovrebbe essere sottoposto a imaging addominale trasversale con contrasto IV. La TAC o la risonanza magnetica da sole non sono sufficientemente accurate per la diagnosi di cirrosi. Tuttavia, una costellazione di risultati come un fegato nodulare rimpicciolito, ascite, splenomegalia, varici intra-addominali e una bassa probabilità pre-test di una condizione epatica trattabile dovrebbe dissuadere il fornitore da una biopsia epatica. Nei pazienti con un fegato che appare normale all’imaging trasversale, con vene epatiche e portali permeabili e test epatici anormali, si dovrebbe procedere con una biopsia epatica. Mentre l’elastografia transitoria ha dimostrato livelli di rigidità inferiori (come previsto) nell’ipertensione portale idiopatica non cirrotica rispetto alla cirrosi, questa modalità non è sufficiente per la diagnosi di ipertensione portale idiopatica non cirrotica. Una colorazione di reticulina sull’istologia epatica dovrebbe essere richiesta per valutare le caratteristiche di iperplasia rigenerativa nodulare, che non sono evidenti sulle colorazioni H&E e tricomi.
Nei pazienti con varici gastriche isolate senza cirrosi evidente, la TAC o la risonanza magnetica con contrasto dovrebbe essere eseguita per valutare la trombosi della vena splenica. La splenectomia è il trattamento di scelta nei pazienti con trombosi della vena splenica e varici gastriche. Le varici nel terzo superiore o nell’intero esofago giustificano un’ulteriore valutazione con una TAC del torace.
Gestione dell’ipertensione portale non cirrotica
Per i pazienti con una causa identificabile di ipertensione portale non cirrotica, come la cirrosi biliare primaria, deve essere iniziato un trattamento specifico della malattia. Il riassunto del Baveno VI Consensus Workshop, pubblicato di recente, riflette sulla mancanza di dati relativi alla profilassi per l’ipertensione portale idiopatica non cirrotica e raccomanda di seguire la consueta profilassi delle varici esofagee, che noi condividiamo.4 Le linee guida di Baveno VI raccomandano lo screening per la trombosi della vena porta nell’ipertensione portale idiopatica non cirrotica con l’ecografia Doppler, anche se mancano le prove a sostegno di questa pratica.3 Generalmente non includiamo l’ecografia Doppler biennale nella nostra gestione dell’ipertensione portale idiopatica non cirrotica.
Il dottor Loo non ha conflitti da dichiarare.
Il dottor Leise non ha conflitti da dichiarare.
1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. Ipertensione portale idiopatica non cirrotica. Hepatology 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al. Una causa insolita di ematemesi: Gozzo. World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. Varici dell’esofago in discesa. Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension: Relazione del VI workshop di consenso di Baveno: Stratificazione del rischio e individualizzazione delle cure per l’ipertensione portale. Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.