Discussione

L’arteria succlavia aberrante, chiamata anche arteria lusoria, fu descritta per la prima volta da Bayford nel 1794 in una donna di 62 anni morta dopo anni di disfagia.1 La forma più comune di anomalia dell’arco aortico, l’arteria succlavia aberrante, ha un tasso di occorrenza stimato allo 0,5%.2 Risulta dalla regressione del quarto arco aortico destro tra le arterie carotidi e succlavie, piuttosto che distale all’arteria succlavia.3,4 L’arteria succlavia destra di solito persiste come un ramo dell’aorta discendente che scorre posteriormente all’esofago, ma può passare tra l’esofago e la trachea, o anche anteriormente alla trachea.

I sintomi più comuni includono disfagia, tosse, stridore e dolore toracico; questi sono di solito associati a una compressione evidente della struttura adiacente. Sulla base degli studi autoptici e delle analisi retrospettive dei sintomi dei pazienti durante la vita, possiamo concludere che la maggior parte dei pazienti rimane senza sintomi durante la vita.5 Gli adulti presentano tipicamente sintomi di disfagia; i bambini presentano più spesso sintomi respiratori. Inoltre, l’aumentata frequenza di infezioni polmonari osservata nei bambini che hanno questa anomalia non si riscontra nei gruppi di età superiore. Si pensa che i problemi respiratori nell’infanzia siano dovuti all’assenza di rigidità tracheale, in combinazione con la disfagia e l’aspirazione di particelle di cibo. Non è chiaro perché la disfagia possa svilupparsi nel paziente adulto. La dilatazione aneurismatica,6 l’aumento della rigidità dell’esofago stesso o della parete vascolare e la trasformazione fibrosa dei tessuti paratracheali ed esofagei – insieme alla stretta vicinanza topologica dei rami prossimali dell’aorta, il processo ateromatoso legato all’età, l’allungamento dell’aorta e la combinazione di un’arteria aberrante e un tronco bicarotico7,8 – possono tutti giocare un ruolo nello sviluppo della disfagia.

L’esame con contrasto al bario dell’esofago, che mostra un caratteristico difetto di compressione diagonale a livello della terza e quarta vertebra, è uno strumento eccellente per diagnosticare questa condizione. La tomografia computerizzata, l’angiografia, o entrambe, di solito confermano la diagnosi. Nuove tecniche di imaging come la risonanza magnetica possono contribuire a una migliore visualizzazione, soprattutto quando è presente un aneurisma nella parte prossimale dell’arteria.

L’intervento chirurgico è indicato per tutti i pazienti che hanno una RSA aberrante sintomatica o aneurismatica. Nel 1946, Gross9 eseguì la prima operazione per riparare questa anomalia. All’inizio, il trattamento della RSA aberrante consisteva nella legatura del vaso. Tuttavia, l’obiettivo della riparazione operativa è quello di alleviare i sintomi causati dall’arteria aberrante e di ripristinare la circolazione. A causa di precedenti rapporti di ischemia e furto notevole succlavia nella correzione chirurgica aperta di disfagia lusoria,10 il ripristino del flusso alla chirurgia iniziale, da reimpianto o bypass, è stato raccomandato.2 Anche se ci sono pochi rapporti di successo con occlusione endovascolare di RSA aberrante,11 questa opzione sembra essere prezioso nel trattamento di pazienti anziani con comorbidità che li rendono inadatti per la chirurgia maggiore.

Molti rapporti hanno sottolineato l’importanza di ripristinare il flusso di sangue pulsatile per l’arteria succlavia destra.12-Questo viene realizzato mediante l’anastomosi dell’arteria succlavia divisa all’aorta ascendente o all’arteria carotide comune destra (Fig. 5) direttamente o mediante l’uso di un breve innesto di interposizione. Sia la nostra esperienza che la nostra revisione della letteratura medica in lingua inglese indicano che la trasposizione della carotide succlavia è una tecnica ideale per la ricostruzione di questa arteria, con eccellente pervietà a lungo termine.15

Fig. 5 Disegno schematico mostra il percorso dell’arteria succlavia destra aberrante (RSA) e la correzione chirurgica.

Non esiste un approccio chirurgico standard per la riparazione di questa anomalia. Sono state utilizzate toracotomie destra e sinistra, incisione cervicale, sternotomia mediana e combinazioni di questi approcci. Nella più grande serie pubblicata di RSA aberrante trattata, Kieffer e colleghi2 hanno incluso 33 casi con strategie terapeutiche sostanzialmente diverse. Conclusivamente, gli autori hanno proposto di classificare i pazienti in 4 gruppi di RSA aberrante a seconda delle loro caratteristiche anatomiche:

• Gruppo 1 – Pazienti con disfagia causata da RSA aberrante nonaneurismale;

• Gruppo 2 – Pazienti con malattia occlusiva sintomatica di RSA aberrante nonaneurismale;

• Gruppo 3 – Pazienti con RSA aberrante aneurismatica senza lesioni aortiche, con o senza compressione esofagea o tromboembolia arteriosa;

• Gruppo 4 – Pazienti con una lesione aortica (solitamente aneurismatica) che coinvolge l’origine della RSA aberrante, con o senza aneurisma della RSA aberrante.2

Pensiamo che la scelta dell’approccio dipenda dalla presenza o assenza di formazione aneurismatica e dall’età del paziente. Quando c’è un aneurisma aberrante della RSA, è necessaria la toracotomia o la sternotomia mediana. Molti autori hanno suggerito che non c’è bisogno di toracotomia o dissezione estesa, sostenendo invece un approccio sopraclavicolare destro attraverso una singola incisione per raggiungere gli obiettivi chirurgici di legatura, reimpianto e dilatazione esofagea.16-19 Infatti, i pazienti adulti che hanno un’arteria succlavia aberrante non complicata da aneurisma o coinvolgimento aortico può subire una riparazione operativa di successo attraverso una singola incisione approccio sopraclavicolare. Nella nostra revisione della letteratura, abbiamo trovato che questa tecnica è stata generalmente utilizzata in pazienti adulti. Nei bambini, l’approccio sopraclavicolare ha gli svantaggi di un’esposizione meno favorevole del vaso e di un controllo più difficile dell’emorragia. Inoltre, una possibile conseguenza dell’esposizione operativa meno favorevole è un lungo moncone arterioso persistente dietro l’esofago, che potrebbe causare sintomi continui, embolizzazione o dilatazione aneurismatica. Non ci sono, tuttavia, i dati riportati per sostenere queste congetture.

Van Son e collaboratori13 trovato che la RSA aberrante origina dal lato posteromediale dell’arco aortico distale e che un approccio chirurgico attraverso una toracotomia destra consente la mobilizzazione del vaso, divisione alla sua origine senza lasciare un lungo moncone, e la connessione all’aorta ascendente o carotide comune destra.

Keiffer e colleghi hanno sottolineato le variazioni anatomiche che sono associate con RSA aberrante: questi includono l’origine anomala dell’arteria vertebrale destra dall’aorta o dall’arteria carotide comune destra, la presenza di un tronco carotideo comune, un dotto toracico destro e un nervo laringeo non ricorrente.2 Quando il nervo laringeo è non ricorrente, nasce dal nervo vago nel collo e innerva direttamente la laringe. Anche se questa anomalia è di minore importanza per il trattamento chirurgico della RSA aberrante rispetto alle altre, è importante da riconoscere nei pazienti che possono richiedere una procedura carotidea o tiroidea. I nostri pazienti non hanno avuto alcuna paralisi neurale nel periodo postoperatorio. Per ottenere questo, il chirurgo deve identificare e proteggere i nervi vaghi e laringei ricorrenti mentre esegue l’esplorazione vascolare. Nell’esplorazione mediastinica posteriore, la dissezione vicino al vaso può diminuire il rischio di danno neurale. Pensiamo che la toracotomia destra diminuisca il rischio di danni ai nervi laringei nei pazienti non aneurismatici, in particolare il rischio di danni al nervo ricorrente sinistro, che scorre vicino all’origine dell’RSA aberrante.

Crediamo che la migliore esposizione mediastinica per la procedura descritta si realizzi attraverso una toracotomia destra, soprattutto nei pazienti pediatrici. Questo approccio consente una mobilizzazione ottimale dell’arteria succlavia destra distale e un’anastomosi diretta all’arteria carotide omolaterale, senza interposizione di innesto. Diversi altri approcci, principalmente una toracotomia sinistra in combinazione con un approccio cervicale o un approccio extratoracico, hanno gli svantaggi di un’esposizione meno favorevole del vaso e un controllo più difficile dell’emorragia, così come la necessità di posizionare il paziente due volte per 2 incisioni.