Amiloidosi cutanea localizzata primaria
Quali sono gli obiettivi di questo opuscolo?
Questo opuscolo è stato scritto per aiutarti a capire meglio l’amiloidosi cutanea. Ti dice cos’è questa condizione, da cosa è causata, cosa si può fare e dove puoi trovare maggiori informazioni al riguardo.
Cos’è l’amiloidosi cutanea?
L’amiloidosi o ‘amiloide’ è un gruppo di malattie rare in cui proteine anomale si accumulano in vari organi, compresa la pelle. Il nome ‘amiloide’ è stato dato alla condizione oltre 150 anni fa perché i depositi sembravano amido al microscopio. (In latino amylum = amido).
Nell’amiloidosi cutanea localizzata primaria (PLCA) i depositi amiloidi si presentano solo nella pelle. L’eccezione è una rara malattia chiamata amiloide nodulare, che può essere associata a depositi amiloidi in altri organi del corpo e al mieloma (una forma di cancro del midollo osseo).
La PLCA non è comune negli europei e si verifica più frequentemente in persone originarie del Sud-Est asiatico, del Sud America e del Medio Oriente. Di solito inizia nella vita adulta e tende a persistere per molti anni.
Ci sono tre forme principali di PLCA: amiloidosi maculare, amiloidosi licheno-papulare e amiloidosi nodulare (la forma più rara).
Cosa causa l’amiloidosi cutanea?
La causa della PLCA non è nota. Il fattore scatenante più comune è il ripetuto grattamento e sfregamento della pelle, come nell’eczema atopico cronico.
L’amiloidosi cutanea è ereditaria?
La PLCA di solito non è presente nelle famiglie, ma in circa 1 persona su 10 c’è una storia di trasmissione della condizione della pelle da un genitore a un figlio.
Quali sono i sintomi dell’amiloidosi cutanea?
L’amiloidosi maculare e papulare (lichen) sono di solito molto pruriginose, ma l’amiloidosi nodulare di solito non causa alcun sintomo.
Come si presenta l’amiloidosi cutanea?
L’amiloidosi maculare si vede più spesso nella parte superiore della schiena in una distribuzione simmetrica come pelle grigio-marrone, leggermente ispessita. Il pigmento può avere un aspetto increspato.
L’amiloidosi lichenica appare come gruppi di piccole macchie squamose color pelle, rossastre o marroni, che possono fondersi insieme per formare aree ispessite in rilievo, specialmente sugli stinchi e sugli arti inferiori. Anche le braccia e la schiena possono essere colpite.
L’amiloidosi cutanea localizzata nodulare può colpire qualsiasi parte del corpo sotto forma di uno, pochi o molti grumi che vanno da pochi millimetri a centimetri. Possono essere rossi, rosa o marroni. A volte, diversi grumi si fondono insieme per formare aree di pelle in rilievo (placche).
Come viene diagnosticata l’amiloidosi cutanea?
Quando si sospetta una diagnosi di amiloide cutanea, una biopsia della pelle (campione di tessuto) può essere presa sotto anestesia locale per confermare la diagnosi. I patologi possono fare dei test speciali (macchie) sul campione di pelle per controllare l’aspetto caratteristico dei depositi amiloidi che si trovano nel derma (strato più profondo della pelle). Altri test tra cui quelli del sangue e delle urine possono essere fatti se è necessario indagare se qualcuno ha una malattia associata, in particolare il mieloma.
L’amiloidosi cutanea può essere curata?
Purtroppo, non esiste una cura per la PLCA. Lo scopo dei trattamenti è quello di ridurre i sintomi.
Come può essere trattata l’amiloidosi cutanea?
Sono stati provati molti trattamenti diversi, ma mancano grandi studi e non esiste una terapia preferita.
Per l’amiloidosi lichenica e maculare, i trattamenti sono simili a quelli usati per l’eczema. Essi comprendono compresse antistaminiche, creme e pomate corticosteroidi, pomata alla vitamina D (per esempio calcipotriolo) e luce ultravioletta (fototerapia). Occludere la pelle con una medicazione idrocolloidale dopo l’applicazione di una pomata o crema steroidea può migliorare l’efficacia, ridurre l’irritazione e appiattire le lesioni cutanee.
Le opzioni farmacologiche orali includono l’acitretina (un derivato della vitamina A), la colchicina, la ciclosporina (un farmaco immunosoppressivo) e basse dosi di amitriptilina (un farmaco antidepressivo).
Le lesioni di amiloidosi nodulare possono essere rimosse chirurgicamente se causano sintomi, ma spesso ricrescono. L’escissione, il curettage e la cauterizzazione (raschiare il nodulo e fermare l’emorragia con il calore o distruggere la pelle con laser “ablativi” richiedono un’iniezione di anestetico locale. La crioterapia può essere fatta senza anestesia locale. Le iniezioni di steroidi possono aiutare a ridurre i grumi.
Autocura (Cosa posso fare?)
La frizione può aggravare il lichen e l’amiloidosi maculare, quindi cerca di evitare di sfregare o grattare la pelle. Una crema non prescritta contenente mentolo può essere usata per un sollievo immediato dal prurito. Le tecniche di inversione delle abitudini possono anche aiutare a ridurre il comportamento di grattamento. Qualsiasi secchezza della pelle associata deve essere gestita con la riduzione regolare di creme idratanti e sostituti del sapone
Dove posso ottenere maggiori informazioni sull’amiloidosi cutanea?
Link web per opuscoli dettagliati:
http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html
http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview
Per i dettagli sui materiali di partenza utilizzati, contattare la Clinical Standards Unit ([email protected]).
Questo opuscolo ha lo scopo di fornire informazioni accurate sull’argomento e rappresenta il consenso delle opinioni dei rappresentanti della British Association of Dermatologists: le circostanze dei singoli pazienti possono differire, il che potrebbe alterare sia il consiglio che il corso della terapia dato dal vostro medico.
Questo opuscolo è stato valutato per la sua leggibilità dal gruppo di revisione dei pazienti dell’Associazione Britannica dei Dermatologi
Associazione Britannica dei Dermatologi
FOGLIO INFORMATIVO DEL PAZIENTE
Prodotto nel luglio 2015
Data di aggiornamento dicembre 2018
Data di revisione dicembre 2021