純粋アレクシア

純粋アレクシアとは、十分な視覚（視力、視野、注意）が保たれ、他の言語能力も保たれているのに後天的に読めない状態（したがって「純粋」アレクシアあるいは失読症なしのアレクシア）である。

純粋失読は、言語優位（通常は左）半球の後頭側頭葉の病変によって引き起こされる（表141-2）。 原因は特定できず、梗塞、出血、腫瘍、膿瘍、さらに局所的な変性疾患の後に見られることがある。 臨床の場では左後大脳動脈領域梗塞によるものが多い。 純粋な失読は、言語を司る左側頭葉からの視覚入力の断絶であると長い間提唱されてきた。 この断絶は解剖学的、心理物理学的とさまざまに特徴づけられている。 解剖学的断絶は簡単である。 純粋失読の最も一般的な病像は、大きな内側後頭側頭葉の病変で、右半盲を生じ、腹側後頭葉の突起を損傷することである。 このため、処理された視覚情報が右下連合皮質から少なくとも最も効率的な経路で左側に伝わらなくなり、言語情報の抽出に支障をきたす。 この領域に隣接する白質病変は、右視野欠損の有無にかかわらず、視覚言語処理に重要な皮質領域への左右の視覚連合皮質の入力を阻害することによっても、失読を引き起こす可能性がある。 また、左下後頭側頭接合部（37と19領域）の病変も失読を引き起こすことがあり、その領域が視覚-言語連合の重要な部位であることが確認されている。

断絶を言語固有の視覚情報処理の障害として特徴づけ、異なる用語で表現する方が正確であろう。 左後頭葉と側頭葉の腹部には、文字や単語とは異なる視覚的特徴を徐々に抽出しコード化する一連の神経系があり、部分的に入れ子構造になっている。 これらの神経系、あるいは神経系をつなぐ経路、視覚情報を伝達する経路に障害が起こると、言語に影響を与えることなく読字障害を引き起こす。 健常者におけるポジトロン断層法および機能的磁気共鳴画像法による活性化研究によって、これらのシステムの存在と位置を裏付ける証拠が豊富に得られている。 これらのシステムは高い空間周波数で作動する。 非常に高速な処理を必要とする。 一部の患者では、文字刺激から単語を組み立てるのに十分な速さで文字特有の操作を処理できないことが、純粋な失読の原因となることがある。 右半盲はよくあることで、ジェニキュロカルカリン経路または踵骨皮質の損傷によって起こる。 また、下側頭回の障害により、軽度ではあるが失語症もよくみられる。 特に重度の色名失語が観察されることがある。 一般的な名称障害は、触覚提示や自然発話よりも視覚提示の方がはるかに深刻で、いわゆる視性失語または視覚性無形成となる。 大きな病変では、物体失認を生じることがある。 海馬、海馬傍回、内側側頭白質深部の病変は、重大な記憶障害を引き起こす。 失認は、これらの関連するどの障害とも無関係である。 患者は自分の半盲症や読字障害を自覚しているが、関連する障害についてはあまり自覚していないかもしれない

アレクシアの検査は簡単である。 注意、知覚、スキャニングの問題を排除するために、混雑していない場所で刺激を提示する。 文字1つから始め、単語1つ、そして短くつながったテキストに移行する。 患者に目標を音読してもらう。 うまくいかない場合は、4～6個の文字刺激(文字または単語)を並べて提示し、名前を言うときに指をさすように患者に指示する。 アレクシアを訴える患者は、他の言語障害、特に書字障害、視覚認識、少なくとも他の刺激（例：色、一般物体）の視覚提示に対する命名について評価する必要がある。

重度の純粋失読症の患者は、広告看板、交通標識、メニュー項目、または自分の名前などの象徴的な文字刺激を認識することはできるが、単一の文字を読んだり、認識したりすることはできない。 しかし、広告看板、交通標識、メニュー、自分の名前など、象徴的な文字を認識することはできる。また、書かれた文字を選択させられると、その文字を認識する能力はかなり高い。 ある種の単語は、その単語を声に出して読んだり、その意味を認識したりする能力が全くなくても、より容易に認識することができる。 特に、感情を表す言葉、固有名詞、イメージしやすい具体的な物の名前などは、認識しやすいようである。 患者はしばしば、自分がこの認識能力を持っていることに気づかない。

改善は典型的な経過をたどる。 文字の認識が向上すると、患者は一文字ずつ読み始め、ゆっくりと文字を読み上げることによって単語を組み立てていく。 これはより速くなり、短い単語全体を認識できるようになるようです。 さらに改善されると、非常に長い単語や知らない単語を除いては、文字単位での戦略は観察者にはわからなくなる。 この時点で、患者はもはや本当の意味での失読症ではないが、読むことはとても大変なことなので、ほとんど追求されることはない。 さらに、内側側頭葉の損傷による言語記憶の障害は、患者が苦労して読んだものを思い出すことをほとんど不可能にしてしまう。 純粋なアレクシアの患者における表面的な類似性には、おそらく処理障害のレベルの違いが隠されている。 ほとんどの治療法は、一人の患者に対してのみ試みられたものであり、一般的な効果は不明である。 もし、患者が一文字も読めないのであれば、合理的な治療法はないだろう。 文字単位で読むことは簡単な練習で改善する。 視覚的に混雑していない、余白のあるテキストを使用することが望ましいと思われる。 読み物の内容は、患者が個々の単語以上の意味を求めて苦労する必要がないように、慣れ親しんだものであるべきである。 また、単語を素早く選択する強制選択式の課題を用いれば、一文字一文字にこだわることなく、単語の認識力を高めることができる。 また、言語性記憶障害がある場合は、治療を控えめにする必要がある。