Alexia pura
La alexia pura es la incapacidad adquirida para leer a pesar de la preservación de una visión adecuada (agudeza, campos y atención) y la preservación de otras capacidades lingüísticas (por lo tanto, alexia «pura» o alexia sin agrafia).
La alexia pura está causada por lesiones en los lóbulos occipitotemporales del hemisferio dominante del lenguaje (normalmente el izquierdo) (Tabla 141-2). No es específica de ninguna causa y puede observarse tras infartos, hemorragias, tumores, abscesos e incluso trastornos degenerativos focales. La mayoría de los casos en la práctica clínica están causados por infartos del territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Durante mucho tiempo se ha propuesto que la alexia pura es una desconexión de la entrada visual del lóbulo temporal izquierdo competente para el lenguaje. La desconexión se caracteriza de forma variable como anatómica o psicofisiológica. La desconexión anatómica es sencilla. La anatomía de la lesión más común de la alexia pura es una gran lesión occipitotemporal medial que produce hemianopía derecha y daña las proyecciones callosas ventrales y posteriores. Esto impide que la información visual procesada pase de la corteza de asociación inferior derecha a la izquierda, al menos a través de las vías más eficientes, lo que dificulta la extracción de información lingüística. Las lesiones de la sustancia blanca subyacente a esa zona también pueden causar alexia al interrumpir la entrada de la corteza de asociación visual izquierda y derecha en una región cortical crítica para el procesamiento visual del lenguaje, con o sin producir un déficit del campo visual derecho. Las lesiones en la unión occipitotemporal inferior izquierda (áreas 37 y 19) también pueden producir alexia, identificando esa área como el sitio crítico para las asociaciones visuales-lenguaje.
Probablemente es más preciso caracterizar la desconexión como una interrupción del procesamiento de la información visual específica del lenguaje y plantearla en términos diferentes. Hay una serie de sistemas neuronales parcialmente anidados en los lóbulos occipitales y temporales ventrales izquierdos que extraen y codifican progresivamente características visuales distintas para las letras y las palabras. Los daños en estos sistemas o en las vías que los conectan o que llevan la información visual a ellos perjudican la lectura sin afectar al lenguaje. Los estudios de activación mediante tomografía por emisión de positrones y resonancia magnética funcional en sujetos normales aportan abundantes pruebas de la existencia y localización de estos sistemas. Funcionan a alta frecuencia espacial. Requieren un procesamiento muy rápido. En algunos pacientes la alexia pura puede estar causada por una incapacidad para procesar las operaciones específicas de las letras con la suficiente rapidez como para ensamblar palabras a partir de estímulos de letras.
Pocos casos de alexia «pura» son totalmente puros. Es frecuente la hemianopía derecha, causada por daños en las vías geniculocalcarinas o en la corteza calcarina. También es frecuente la afasia anómica, aunque suele ser leve, lo que refleja un daño en la circunvolución temporal inferior. Puede observarse un déficit especialmente grave en la denominación de colores. El déficit general de denominación puede ser mucho más grave con la presentación visual de los objetos que con la presentación táctil o el habla espontánea, lo que se denomina afasia óptica o anomia visual. Las lesiones grandes pueden producir agnosia de objetos. Las lesiones que afectan al hipocampo, a la circunvolución parahipocampal o a la sustancia blanca temporal profunda provocan importantes problemas de memoria. La alexia es independiente de cualquiera de estos déficits asociados. Los pacientes son conscientes de su hemianopía y de su deterioro de la lectura, pero pueden ser menos conscientes de los déficits asociados.
La prueba de la alexia es sencilla: Presentar los estímulos en un campo no abarrotado para eliminar los problemas atencionales, perceptivos y de exploración. Empezar con letras sueltas y pasar a palabras sueltas y luego a textos cortos y conectados. Pedir al paciente que lea los objetivos en voz alta. Si no tiene éxito, presente un conjunto de cuatro a seis estímulos escritos (letras o palabras) y pida al paciente que los señale mientras los nombra. Cualquier paciente que se queje de alexia debe ser evaluado para detectar otros déficits del lenguaje, especialmente de la escritura, y para el reconocimiento visual o al menos la denominación a la presentación visual de otros estímulos (por ejemplo, colores, objetos comunes). Se puede seguir el mismo enfoque (nombrar colores u objetos a la presentación visual y luego señalar un color u objeto específico en un conjunto de cuatro a seis; si está deteriorado en esto último, nombrar objetos que se palpan o describen).
Los pacientes con alexia pura grave no pueden leer o reconocer letras sueltas, aunque todavía pueden reconocer estímulos escritos icónicos, como carteles publicitarios, señales de tráfico, elementos de menú o sus propios nombres. Cuando se les obliga a elegir entre palabras escritas, pueden mostrar una capacidad considerable para reconocer palabras. Ciertas clases de palabras se reconocen más fácilmente, incluso en ausencia total de la capacidad de leer la palabra en voz alta o indicar cualquier reconocimiento de su significado. Las palabras con carga emocional, los nombres propios y los nombres de objetos concretos con gran capacidad de imagen parecen ser especialmente susceptibles de sobrevivir. Los pacientes a menudo no son conscientes de que tienen esta capacidad de reconocimiento.
La mejora sigue un curso típico. El reconocimiento de las letras mejora, y a medida que lo hace, los pacientes comienzan a leer letra por letra, ensamblando palabras al leer lentamente las letras. Esto se vuelve más rápido, y parecen reconocer palabras cortas enteras. A medida que el paciente mejora, la estrategia de leer letra por letra no es evidente para un observador, excepto en el caso de palabras muy largas y desconocidas. En este punto, el paciente ya no es verdaderamente aléxico, pero la lectura es un esfuerzo tan grande que rara vez se persigue. Además, cualquier alteración de la memoria verbal debida al daño temporal medial hará casi imposible que el paciente recuerde lo que lee con tanto esfuerzo.
Los tratamientos no están probados. Las similitudes superficiales en los pacientes con alexia pura probablemente esconden diferencias en el nivel de alteración del procesamiento. La mayoría de los tratamientos se han intentado en pacientes individuales y su eficacia general es desconocida. Si el paciente no puede leer letras sueltas, es posible que no exista un tratamiento razonable. La lectura letra a letra mejora con la práctica. Es probable que los pacientes deban utilizar textos visualmente no abarrotados y con márgenes bien marcados. El contenido del material de lectura debe ser familiar para el paciente, de modo que no tenga que esforzarse adicionalmente por encontrar el significado más allá de las palabras individuales. Las tareas de selección de palabras rápidas y forzadas pueden ayudar al paciente a mejorar el reconocimiento de palabras sin tener que recurrir a la laboriosa estrategia de letra por letra. Recuerde que la terapia debe ser moderada si el paciente también tiene déficits de memoria verbal.