Alexie pure
L’alexie pure est l’incapacité acquise de lire malgré la préservation d’une vision adéquate (acuité, champs et attention) et la préservation d’autres capacités langagières (donc, alexie « pure » ou alexie sans agraphie).
L’alexie pure est causée par des lésions des lobes occipitotemporaux de l’hémisphère dominant du langage (généralement gauche) (tableau 141-2). Elle n’est spécifique d’aucune cause et peut être observée après des infarctus, des hémorragies, des tumeurs, des abcès et même des troubles dégénératifs focaux. La plupart des cas dans la pratique clinique sont causés par des infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure gauche. Il a longtemps été proposé que l’alexie pure soit une déconnexion de l’entrée visuelle du lobe temporal gauche compétent pour le langage. Cette déconnexion est caractérisée de manière variable comme étant anatomique ou psychophysiologique. La déconnexion anatomique est simple. La lésion anatomique la plus courante de l’alexie pure est une grande lésion occipitotemporale médiane produisant une hémianopsie droite et endommageant les projections callosales ventrales et postérieures. Cela empêche les informations visuelles traitées de passer du cortex d’association inférieur droit au cortex gauche, du moins par les voies les plus efficaces, ce qui nuit à l’extraction des informations linguistiques. Les lésions de la substance blanche sous-jacente à cette zone peuvent également causer l’alexie en perturbant l’entrée des cortex d’association visuels gauche et droit dans une région corticale critique pour le traitement visuel-langagier, avec ou sans produire un déficit du champ visuel droit. Les lésions de la jonction occipitotemporale inférieure gauche (zones 37 et 19) peuvent également produire une alexie, identifiant cette zone comme le site critique pour les associations visuelles-langues.
Il est probablement plus précis de caractériser la déconnexion comme une perturbation du traitement de l’information visuelle spécifique à la langue et de la présenter en termes différents. Il existe une série de systèmes neuronaux partiellement imbriqués dans les lobes occipital et temporal ventraux gauches qui extraient et codent progressivement les caractéristiques visuelles distinctes pour les lettres et les mots. Les dommages causés à ces systèmes ou aux voies qui les relient ou qui leur transmettent des informations visuelles altèrent la lecture sans affecter le langage. De nombreuses études d’activation par tomographie par émission de positrons et par imagerie par résonance magnétique fonctionnelle chez des sujets normaux confirment l’existence et la localisation de ces systèmes. Ils fonctionnent à une fréquence spatiale élevée. Ils nécessitent un traitement très rapide. Chez certains patients, l’alexie pure peut être causée par une incapacité à traiter les opérations spécifiques aux lettres assez rapidement pour assembler des mots à partir de stimuli de lettres.
Peu de cas d’alexie « pure » sont totalement purs. L’hémianopsie droite est fréquente, causée par une atteinte des voies géniculocalcarines ou du cortex calcarin. L’aphasie anomique est également fréquente, bien que généralement légère, reflétant une atteinte du gyrus temporal inférieur. Un déficit particulièrement sévère de la dénomination des couleurs peut être observé. Le déficit général de dénomination peut être beaucoup plus grave avec la présentation visuelle des objets qu’avec la présentation tactile ou la parole spontanée, ce qu’on appelle l’aphasie optique ou anomie visuelle. Les lésions importantes peuvent entraîner une agnosie des objets. Les lésions qui touchent l’hippocampe, le gyrus parahippocampique ou la substance blanche temporale médiane profonde entraînent d’importants problèmes de mémoire. L’alexie est indépendante de tous ces déficits associés. Les patients sont conscients de leur hémianopsie et de leurs troubles de la lecture mais peuvent être moins conscients des déficits associés.
Les tests d’alexie sont simples : Présentez les stimuli dans un champ non encombré pour éliminer les problèmes d’attention, de perception et de balayage. Commencez par des lettres isolées et passez à des mots isolés, puis à un texte court et relié. Demandez au patient de lire les cibles à haute voix. En cas d’échec, présentez un ensemble de quatre à six stimuli écrits (lettres ou mots) et demandez au patient de les désigner au fur et à mesure que vous les nommez. Tout patient se plaignant d’alexie doit être évalué pour d’autres déficits du langage, en particulier l’écriture, et pour la reconnaissance visuelle ou au moins la dénomination à la présentation visuelle d’autres stimuli (par exemple, les couleurs, les objets courants). La même approche peut être suivie (nommer des couleurs ou des objets à partir d’une présentation visuelle, puis pointer une couleur ou un objet spécifique dans un tableau de quatre à six ; en cas de déficience dans ce dernier cas, nommer des objets qui sont palpés ou décrits).
Les patients atteints d’alexie pure sévère ne peuvent pas lire ou reconnaître des lettres simples, bien qu’ils puissent encore reconnaître des stimuli écrits iconiques, tels que des panneaux publicitaires, des panneaux de signalisation, des articles de menu ou leurs propres noms. Lorsqu’ils sont obligés de choisir entre des mots écrits, ils peuvent faire preuve d’une capacité considérable à reconnaître des mots. Certaines classes de mots sont plus facilement reconnues, même en l’absence totale de capacité à lire le mot à haute voix ou à indiquer une quelconque reconnaissance de sa signification. Les mots chargés d’émotion, les noms propres et les noms d’objets concrets et très imagés semblent particulièrement susceptibles de survivre. Les patients ignorent souvent qu’ils ont cette capacité de reconnaissance.
L’amélioration suit un cours typique. La reconnaissance des lettres s’améliore, et au fur et à mesure, les patients commencent à lire lettre par lettre, assemblant des mots en lisant lentement les lettres. Cela devient plus rapide, et ils semblent reconnaître des mots courts entiers. Avec plus d’amélioration, la stratégie lettre par lettre ne sera pas évidente pour un observateur, sauf pour les mots très longs et peu familiers. À ce stade, le patient n’est plus vraiment alexique, mais la lecture représente un tel effort qu’il la poursuit rarement. De plus, toute altération de la mémoire verbale due à une lésion du temporal médian rendra presque impossible pour le patient de se rappeler ce qu’il lit avec tant d’efforts.
Les traitements ne sont pas prouvés. Des similitudes superficielles chez les patients atteints d’alexie pure cachent probablement des différences dans le niveau de l’altération du traitement. La plupart des traitements n’ont été tentés que sur des patients uniques et leur efficacité générale est inconnue. Si le patient ne peut pas lire des lettres isolées, il n’y a peut-être pas de traitement raisonnable. La lecture lettre par lettre s’améliore avec une pratique simple. Les patients devraient probablement utiliser un texte non encombré visuellement et dont les marges sont bien marquées. Le contenu du matériel de lecture doit être familier au patient afin qu’il n’ait pas à se battre en plus pour trouver un sens au-delà des mots individuels. Des tâches rapides de sélection de mots à choix forcé peuvent aider le patient à améliorer la reconnaissance des mots sans avoir à recourir à la laborieuse stratégie lettre par lettre. Rappelons que la thérapie doit être tempérée si le patient présente également des déficits de mémoire verbale.