Tekortkomingen in de schaling van de snelheid en amplitude van bewegingen: dysmetrie, verminderde controle, en verleden-punting

De klassieke beschrijvingen van cerebellaire ataxie omvatten verschillende klinische verschijnselen zoals dysmetrie, dyssynergie (asynergie, afbraak van beweging), dysdiadochokinesie, dysritmie, en kinetische (intentie) en posturale tremoren (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Kenmerkend is dat ataxische personen vooral moeite hebben met het op de juiste manier genereren, begeleiden en beëindigen van snelle bewegingen. Bewegingen versnellen enigszins traag en komen relatief laat op gang als ze worden uitgevoerd als reactie op een cue. De bewegingen kunnen dan gedeeltelijk stoppen voordat ze hun doel bereiken of geleidelijk versnellen tot een te hoge snelheid en hun doel in een abnormale mate voorbijschieten. Deze twee soorten fouten zijn voorbeelden van respectievelijk dysmetrie, hypometrie en hypermetrie. Twee verschillende afwijkingen in de motorische controle lijken ten grondslag te liggen aan dysmetrie: onvoldoende krachtsnelheid en een verkeerde schaalverdeling van de stapamplitude. De eerste veroorzaken korte, meer consistente snelheid-gevoelige onnauwkeurigheden en de laatste, meer variabele langdurige fouten.

Op een fundamenteel niveau heeft de patiënt met cerebellaire ataxie moeite met het abrupt veranderen van vrijwillige krachtniveaus (Mai et al., 1988). Zowel acceleratie als remmen zijn gestoord. In punt-tot-punt bewegingen, bijvoorbeeld, wordt dit vrijwillige kracht-tekort over het algemeen bevestigd door een trage opbouw van agonist EMG en een langdurige agonist actie met een vertraagd begin van antagonist EMG (Hallett et al., 1991; Hallett and Massaquoi, 1993). Bij patiënten die een snelle, enkelgewrichtsbeweging proberen uit te voeren, is de eerste agonistische uitbarsting vaak verlengd, ongeacht de afstand en snelheid van de beweging, en de meest opvallende kinematische afwijking is een verlengde acceleratietijd. Het patroon waarbij de acceleratietijd langer is dan de deceleratietijd komt vaak voor bij patiënten, maar zelden bij normale proefpersonen. De duur van de eerste agonistische uitbarsting correleert met, en is grotendeels verantwoordelijk voor, de versnellingstijd. Veranderde productie van de juiste versnelling voor snelle vrijwillige bewegingen kan daarom de primaire afwijking zijn in cerebellaire disfunctie voor pogingen tot snelle vrijwillige bewegingen. Hypermetrie zou de verwachte resulterende bewegingsfout zijn, tenzij er compensatie is. Hypometrie is toegeschreven aan over-compensatie, aan asthenie in de acute setting, aan tremor, of aan het niet tijdig ontspannen van de antagonist tijdens bewegingsinitiatie (Manto et al., 1998). Elk van deze mechanismen kan een rol spelen bij een bepaalde beweging, en de topografie van de laesie kan correleren met het type tekort (Manto et al., 1998).

Voor punt-tot-punt bewegingen van een gegeven duur, vertonen ataxische bewegingen een grotere overshoot dan normaal. In hun studie van snelle punt-tot-punt buigingen van de elleboog, stelden Hore et al. (1991) bij normale personen een voorbijgaande overschrijding vast van ongeveer 5-10% van de bewegingsafstand. Ataxische patiënten overschreden het doel met meer dan 20% en zelfs tot 35% van de bewegingsafstand. Anderzijds, wanneer er geen waarneembare overschrijding is, zijn de bewegingen van ataxische personen gewoonlijk abnormaal traag of zijn ze hypometrisch. Vanuit het oogpunt van Fitts’ snelheid-nauwkeurigheid tradeoff, vertonen ataxische patiënten een verminderde motorische controle bandbreedte. In het algemeen is het daarom bij de beoordeling van ataxie van belang om zowel de mate van overshoot als de bewegingstijd in de gaten te houden. Een afwijking van een van beide kan consistent zijn met ataxie. Omdat er echter alternatieve verklaringen voor een langere bewegingstijd kunnen zijn, is traagheid een veel minder specifieke bevinding dan overshoot. Vanwege de inherente afweging tussen snelheid en nauwkeurigheid, vertragen patiënten vaak opzettelijk om een voor hen acceptabel foutenniveau te handhaven. Daarom, als het belangrijk is om maximale snelheid in een motorische taak te observeren, moet de examinator uitleggen dat grote fouten aanvaardbaar zijn en in feite onvermijdelijk kunnen zijn. Zelfs met deze aanmoediging is de examinator er soms niet zeker van dat de maximaal haalbare snelheid is uitgelokt.

In spinocerebellaire atrofie type 6 (SCA6) is er een afwijking van een spanningsgevoelig calciumkanaal. Hyperventilatie versterkt de defecte functie van het kanaal en verhoogt de gedragsstoornis. Naast de verandering van de nystagmus, wordt de hypermetrie bij enkelvoudige gewrichtsbewegingen overdreven bij hyperventilatie (Manto, 2001). Dit kan een nuttige klinische provocatieve test zijn.

Patiënten met cerebellaire stoornissen hebben ook afwijkingen in het beëindigen van bewegingen. Dit probleem is expliciet bestudeerd in een taak waarbij proefpersonen werd gevraagd een snelle elleboogbuiging te maken op de achtergrond van tonische elleboogstrekking die nodig is om een positie vast te houden tegen een achtergrondkracht (Hallett et al., 1975). In deze omstandigheid stopt de tonische triceps activiteit meestal voordat de fasische biceps activiteit optreedt (het “Hufschmidt fenomeen”). Patiënten met cerebellaire disfunctie hebben een vertraging in het beëindigen van de triceps activiteit zodat het overlapt met het begin van de biceps activiteit. Deze vertraging in het stoppen leidt tot overlapping van het einde van de ene beweging met het begin van de volgende.

Het praktische gevolg van traagheid in het stoppen kan aan het bed worden gezien met het teken dat “impaired check” wordt genoemd. Als de elleboog van een patiënt, die sterk gebogen was tegen de greep van de onderzoeker, plotseling wordt losgelaten, is het moeilijk voor de patiënt om te voorkomen dat hij zichzelf met de hand slaat. Verminderde controle kan ook worden toegeschreven aan vertraging in de activering van de antagonistische spier (Terzuolo et al., 1973). Het onderscheid tussen trage reductie en vertraagde veranderingen in kracht is gedeeltelijk kunstmatig.

Naast voorbijgaande overshoot kunnen sommige patiënten bewegingen vertonen die kortstondig tot rust komen, of bijna tot rust komen, op locaties die verschillen van die van het doel, meestal voorbij het doel (past-pointing). In tegenstelling tot dynamische overshoot, die altijd snelheidsafhankelijk is, is deze effectieve mis-scaling van de totale bewegingsamplitude minder consistent gerelateerd aan de bewegingssnelheid, en verbetert vaak met herhaling. Het teken kan worden uitgelokt met de Barany aanwijstest, waarbij de patiënt wordt gevraagd een arm naar voren uit te strekken, deze parallel aan de vloer te houden, en de positie ervan zorgvuldig te noteren (Gilman et al., 1981). Vervolgens sluit de patiënt de ogen en wijst de arm naar het plafond. De arm wordt dan snel naar beneden gebracht tot een niveau dat zo dicht mogelijk bij zijn oorspronkelijke horizontale positie ligt. De ataxische patiënt zonder aantoonbare proprioceptieve tekorten kan ten minste kort terugkeren naar een stabiele positie voorbij (lager dan) het origineel, alsof er een fout is in de berekening van de afstand die bewogen is of bewogen moet zijn. Bij ataxische patiënten wordt past-pointing minder consequent waargenomen dan dynamische overshoot, en het is niet bekend of past-pointing even nauw samenhangt met bewegingsversnelling als dynamische overshoot. Als de patiënt de fout een paar keer mag oefenen en bekijken, kan hij of zij in staat zijn de eindpositie te corrigeren met behulp van een tweede beweging terwijl de ogen gesloten blijven. Het is alsof een nauwkeuriger proprioceptief meetsysteem kan worden gebruikt na voltooiing van de beweging. Uiteindelijk kan de patiënt leren om een normaal geschaalde beweging te produceren. Dat de initiële verkeerde schaling vaak corrigeerbaar is, kan te maken hebben met residuele cerebellaire functie, met een behouden vermogen om de afhankelijkheid van proprioceptieve informatie te vergroten, of met het herschalen van beweging op extracerebellaire plaatsen.