Discussie

Aberrante subclavian arterie, ook wel arteria lusoria genoemd, werd voor het eerst beschreven door Bayford in 1794 bij een 62-jarige vrouw die overleed na jaren van dysfagie.1 De meest voorkomende vorm van aortaboogafwijking, aberrant subclavian artery, heeft een geschatte frequentie van voorkomen van 0,5%.2 Het resulteert uit regressie van de rechter 4e aortaboog tussen de carotis en subclavian arteries, in plaats van distaal van de subclavian arterie.3,4 De rechter subclavianus slagader blijft meestal bestaan als een aftakking van de descenderende aorta die posterior naar de slokdarm stroomt, maar hij kan tussen de slokdarm en de luchtpijp doorlopen, of zelfs anterior naar de luchtpijp.

De meest voorkomende symptomen zijn dysfagie, hoest, stridor, en pijn in de borstkas; deze gaan meestal gepaard met duidelijke compressie van de aangrenzende structuur. Op basis van autopsiestudies en retrospectieve analyses van de symptomen van patiënten tijdens hun leven, kunnen we concluderen dat de meeste patiënten symptoomvrij blijven tijdens hun leven.5 Volwassenen presenteren zich meestal met symptomen van dysfagie; zuigelingen presenteren zich vaker met respiratoire symptomen. Bovendien wordt de verhoogde frequentie van longinfectie die bij zuigelingen met deze afwijking wordt gezien, niet gezien bij oudere leeftijdsgroepen. Men denkt dat de ademhalingsproblemen in de zuigelingenleeftijd te wijten zijn aan de afwezigheid van tracheale rigiditeit, in combinatie met dysfagie en aspiratie van voedselpartikels. Het is niet duidelijk waarom dysfagie zich kan ontwikkelen bij de volwassen patiënt. Aneurysmale dilatatie,6 verhoogde rigiditeit van de slokdarm zelf of van de vaatwand, en fibreuze transformatie van het paratracheale en slokdarmweefsel – samen met de nauwe topologische omgeving van de proximale aortatakken, het leeftijdsgerelateerde atheromateuze proces, aortarextensie, en de combinatie van een afwijkende slagader en een truncus bicaroticus7,8 – kunnen allemaal een rol spelen bij de ontwikkeling van dysfagie.

Barium-contrast onderzoek van de slokdarm, dat een karakteristiek diagonaal compressiedefect ter hoogte van de 3e en 4e wervel laat zien, is een uitstekend hulpmiddel voor het stellen van de diagnose van deze aandoening. Computertomografische scanning, angiografie, of beide, bevestigen meestal de diagnose. Nieuwe beeldvormingstechnieken zoals magnetische resonantie beeldvorming kunnen bijdragen tot een betere visualisatie, vooral wanneer een aneurysma aanwezig is in het proximale deel van de slagader.

Chirurgische interventie is geïndiceerd voor alle patiënten met symptomatische of aneurysmatische afwijkende RSA. In 1946 voerde Gross9 de eerste operatie uit om deze anomalie te herstellen. Aanvankelijk bestond de behandeling van afwijkende RSA uit ligatie van het bloedvat. Het doel van operatieve reparatie is echter het verlichten van de symptomen veroorzaakt door de afwijkende slagader en het herstellen van de circulatie. Wegens vroegere meldingen van ischemie en opmerkelijke subclavische steal bij open chirurgische correctie van dysfagie lusoria,10 werd het herstel van de bloedstroom bij de initiële operatie, door reïmplantatie of bypass, aanbevolen.2 Hoewel er weinig rapporten zijn over het succes van endovasculaire occlusie van afwijkende RSA,11 lijkt die optie waardevol bij de behandeling van oudere patiënten met comorbiditeiten die hen ongeschikt maken voor grote chirurgie.

Vele rapporten hebben het belang benadrukt van het herstellen van de pulsatiele bloedstroom naar de rechter subclavian arterie.12-14 Dit wordt bereikt door anastomose van de gedeelde subclavische slagader aan de aorta ascendens of de rechter gemeenschappelijke halsslagader (fig. 5), hetzij rechtstreeks, hetzij door gebruik van een korte interpositie graft. Zowel onze ervaring als ons onderzoek van de Engelstalige medische literatuur geven aan dat subclavische carotis transpositie een ideale techniek is voor reconstructie van deze slagader, met een uitstekende patency op lange termijn.15

Fig. 5 Schematische tekening toont pad van de afwijkende rechter subclavian arterie (RSA) en chirurgische correctie.

Er is geen standaard chirurgische benadering voor het herstel van deze afwijking. Rechter en linker thoracotomie, cervicale incisie, mediane sternotomie, en combinaties van deze benaderingen zijn gebruikt. In de grootste gepubliceerde serie van behandelde afwijkende RSA, Kieffer en collega’s2 includeerden 33 gevallen met fundamenteel verschillende therapeutische strategieën. Concluderend stelden de auteurs voor patiënten in te delen in 4 afwijkende RSA-groepen, afhankelijk van hun anatomische kenmerken:

• Groep 1 – Patiënten met dysfagie veroorzaakt door niet-aneurysmale afwijkende RSA;

• Groep 2 – Patiënten met symptomatische occlusieve ziekte van niet-aneurysmale afwijkende RSA;

• Groep 3 – Patiënten met aneurysmatische afwijkende RSA zonder aortaletsels, met of zonder slokdarmcompressie of arteriële trombo-embolie;

• Groep 4 – Patiënten met een aortale (gewoonlijk aneurysmatische) laesie waarbij de oorsprong van de afwijkende RSA betrokken is, met of zonder een afwijkend RSA-aneurysma.2

Wij zijn van mening dat de keuze van de benadering afhangt van de aan- of afwezigheid van aneurysmale vorming en van de leeftijd van de patiënt. Wanneer er sprake is van een afwijkend RSA-aneurysma, is thoracotomie of mediane sternotomie noodzakelijk. Veel auteurs hebben gesuggereerd dat er geen thoracotomie of uitgebreide dissectie nodig is en pleiten in plaats daarvan voor een supraclaviculaire benadering via één enkele incisie om de chirurgische doelen van ligatie, reïmplantatie en slokdarmverwijding te bereiken.16-19 Volwassen patiënten met een afwijkende subclavische slagader die niet gecompliceerd is door een aneurysma of betrokkenheid van de aorta, kunnen inderdaad een succesvolle operatieve reparatie ondergaan via een supraclaviculaire benadering met één enkele incisie. In ons literatuuronderzoek vonden wij dat deze techniek over het algemeen werd gebruikt bij volwassen patiënten. Bij kinderen heeft de supraclaviculaire benadering de nadelen van minder gunstige blootstelling van het bloedvat en moeilijkere controle van bloedingen. Bovendien is een mogelijk gevolg van minder gunstige operatieve blootstelling een persisterende lange arteriële stomp achter de slokdarm, die aanhoudende symptomen, embolisatie of aneurysmatische verwijding kan veroorzaken. Er zijn echter geen gerapporteerde gegevens die deze vermoedens ondersteunen.

Van Son en medewerkers13 ontdekten dat de afwijkende RSA afkomstig is van de posteromediale zijde van de distale aortaboog en dat een chirurgische benadering via een rechter thoracotomie mobilisatie van het bloedvat mogelijk maakt, splitsing aan de oorsprong zonder een lange stomp achter te laten, en verbinding met de ascenderende aorta of de rechter gemeenschappelijke halsslagader.

Wij denken dat de beste mediastinale blootstelling voor de beschreven procedure wordt bereikt door een rechter thoracotomie, vooral bij pediatrische patiënten. Deze benadering maakt een optimale mobilisatie van de distale rechter subclavische slagader en een directe anastomose met de ipsilaterale halsslagader mogelijk, zonder ent interpositie. Verscheidene andere benaderingen, voornamelijk een linker thoracotomie in combinatie met een cervicale benadering of een extrathoracale benadering, hebben de nadelen van minder gunstige blootstelling van het bloedvat en moeilijkere beheersing van bloedingen, alsook de noodzaak om de patiënt tweemaal te positioneren voor 2 incisies.