De medische voorgeschiedenis van de patiënt was significant voor sikkelcelziekte en complicaties van deze aandoening.

Uitg: 25 juli 2016

TOPIC TOEVOEGEN AAN EMAIL ALERTS

Ontvang een e-mail wanneer nieuwe artikelen worden geplaatst op

Geef uw e-mailadres op om een e-mail te ontvangen wanneer nieuwe artikelen worden geplaatst op .

Abonneren

TOEGESTAAN AAN EMAIL ALERTS

U bent succesvol toegevoegd aan uw alerts. U ontvangt een e-mail wanneer er nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om uw e-mail alerts te beheren

U heeft zich succesvol toegevoegd aan uw alerts. U zult een e-mail ontvangen wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om E-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio

Wij konden uw verzoek niet verwerken. Probeert u het later nog eens. Als u dit probleem blijft houden, neem dan contact op met [email protected].
Terug naar Healio

De oogheelkundige dienst werd geraadpleegd voor de evaluatie van een 19-jarige mannelijke patiënt met snel optredend bilateraal periorbitaal oedeem, proptosis en hoofdpijn. Hij was de nacht ervoor in het ziekenhuis opgenomen met pijn in het rechter bovenbeen en hoofdpijn die 1 dag aanhield.

De medische voorgeschiedenis van de patiënt was significant voor sikkelcelziekte (hemoglobine SS) en complicaties van deze aandoening, waaronder stadium 3 chronische nierziekte en meerdere episodes van acuut borstsyndroom, pijncrises en diep-veneuze trombose.

De hoofdpijn lokaliseerde in de rechter temporale regio, veranderde niet met de positie, en verergerde progressief ondanks behandeling met acetaminophen en ibuprofen. s Nachts ontwikkelde de patiënt bilateraal een aanzienlijk periorbitaal oedeem, dat gepaard ging met aangezichtspijn en gevoelloosheid, pijn bij oogbewegingen en dubbelzien in de linker oogopslag. Hij merkte geen verandering in gezichtsscherpte of kleurenvisie. Hij ontkende een recente traumageschiedenis, en controle van de systemen was negatief voor koorts, misselijkheid, pijn op de borst, kortademigheid, abdominale pijn of focale neurologische tekorten. Hij had geen oedeem elders, en zijn nierfunctie was op zijn basislijn. Zijn oculaire geschiedenis was opmerkelijk voor bijziendheid. Zijn medicatie bestond uit sirolimus, thalidomide, hydroxyurea en epoëtine voor zijn sikkelcelanemie, evenals losartan, warfarine en vitaminesupplementen. Zijn moeder, vader en tweelingbroer hadden sikkelcelanemie. Hij was een student en ontkende tabak of illegaal drugsgebruik.

Onderzoek

De patiënt was afebrile en hemodynamisch stabiel. Bij onderzoek, was zijn best gecorrigeerde gezichtsscherpte 20/20 in elk oog. Zijn pupillen waren even rond en reageerden op licht, zonder afferente pupilafwijking, en IOPs waren binnen normale grenzen in beide ogen. Een lichte proptosis werd vastgesteld door Hertel exophthalmometrie, met metingen van 23 mm in het rechteroog en 24 mm in het linkeroog. Kleurenvisie en confronterende gezichtsvelden waren volledig.

Extern onderzoek toonde significant periorbitaal en bovenooglid oedeem met inferieure scleral show in beide ogen (figuur 1). Hij had een exodeviation in primaire gaze. Oculaire beweeglijkheid onderzoek toonde volledige ductions in het rechteroog en beperkte ductions in alle blikrichtingen in het linkeroog, die het meest uitgesproken waren in abductie en elevatie (figuur 2). Onderzoek van het voorste segment was normaal met witte en rustige conjunctiva en geen bewijs van keratische neerslag of voorste oogkamerontsteking. Uit fundusonderzoek bleek dat de oogschijf gezond was, zonder oedeem of bleekheid en zonder aanwijzingen voor sikkelcelretinopathie in beide ogen.

Afbeeldingen: Lewen M, Strominger MB

Wat is uw diagnose?

Periorbitaal oedeem en proptosis

De differentiële diagnose voor periorbitaal oedeem, proptosis en oculaire motiliteitsdisfunctie bij een jonge man omvat infectieuze, inflammatoire en neoplastische etiologieën, evenals andere structurele laesies. Bij kinderen is orbitale cellulitis de meest waarschijnlijke oorzaak van de bovengenoemde symptomen en is gewoonlijk secundair aan sinusziekte, maar dit gaat meestal gepaard met uitgesproken oogliderytheem, conjunctivale injectie en mogelijke gevolgen van oogzenuwstoornissen, wat bij onze patiënt niet het geval was. Orbitaal of subperiostaal abces moet worden overwogen bij patiënten met klinische presentaties die consistent zijn met orbitale cellulitis, maar die niet adequaat reageren op antibiotische therapie.

Patiënten met sikkelcelziekte, met name de hemoglobine SS-variant, zijn gevoelig voor vaso-occlusieve gebeurtenissen als gevolg van de abnormale vorm en verminderde flexibiliteit van de rode bloedcellen. Occlusies kunnen optreden in de kleine bloedvaten doorheen het lichaam, wat kan leiden tot weefselinfarct en secundaire ontsteking, en zeldzame gevallen van orbitaal botinfarct in de setting van sikkelcelziekte zijn beschreven in de literatuur. Trombose van de sinus cavernosus kan leiden tot proptosis en craniale neuropathieën, hoewel de normale IOP en de afwezigheid van conjunctivale injectie en chemosis deze diagnose minder waarschijnlijk maken. Andere inflammatoire aandoeningen, waaronder schildklier oogziekte, sarcoïdose, granulomatose met polyangiitis en idiopathisch orbitaal inflammatoir syndroom (orbitale pseudotumor) moeten worden overwogen als oorzaken van orbitaal of periorbitaal oedeem met proptosis.

Zelden kunnen neoplastische processen de orbit betrekken en proptosis veroorzaken. Rhabdomyosarcoom is de meest voorkomende orbitale tumor bij kinderen en kan bilaterale symptomen veroorzaken, afhankelijk van de locatie. De meerderheid van de gevallen van orbitaal rhabdomyosarcoom doet zich echter voor bij kinderen die veel jonger zijn dan onze huidige patiënte. Leukemie en lymfoom zijn veel voorkomende kankers bij kinderen en kunnen de orbit secundair aantasten. Metastatische laesies van primaire tumoren zoals Ewing’s sarcoom en neuroblastoom, evenals andere neoplastische laesies zoals fibreuze dysplasie en histiocytose, moeten ook worden overwogen.

Ten slotte kunnen structurele laesies zoals een dermoïdcyste of mucocele proptose veroorzaken die zich progressief of zelfs snel ontwikkelt als er een geassocieerde ontsteking of bloeding is.

Diagnose en behandeling

Bloedonderzoek verkregen bij opname toonde anemie, sikkelcellen en een verhoogd reticulocytenaantal aan. Het aantal witte bloedcellen was verhoogd, maar aanvankelijk werd aangenomen dat dit te wijten was aan de sikkelcelcrisis van de patiënt en niet aan een onderliggende infectie. De volgende stap in de behandeling van deze patiënt betrof diagnostische beeldvorming, en ofwel CT of MRI zou redelijk zijn. CT scanning is snel en geeft een optimale visualisatie van de botstructuren, maar gaat gepaard met blootstelling aan straling. MRI verdient de voorkeur voor beeldvorming van de weke delen en vanwege de afwezigheid van straling, maar deze scans vergen meer tijd en medewerking van de patiënt dan CT.

Omdat men aanvankelijk bezorgd was over een neurovasculaire aandoening die de hoofdpijn en gevoelloosheid in het gezicht van de patiënt veroorzaakte, werd een MRI van zijn hoofd gemaakt. Dit onderzoek toonde geen aanwijzingen voor een beroerte en toonde een subperiosteale vochtverzameling aan in de superolaterale linkerbaan die proptosis van de linkerbol veroorzaakte en een kleinere verzameling in de rechterbaan (Figuur 3). CT van de orbit werd vervolgens besteld om de benige structuren beter te evalueren, die uitbreiding van de medullaire ruimte toonde zonder botvernietiging of focale afwijking (figuur 4). Er was geen bewijs van een intraconaal infectieus proces. Radiografisch waren de vochtverzamelingen het meest consistent met subperiosteale hematomen secundair aan orbitale wandinfarcten in de setting van sikkelcelziekte. Aangezien er geen klinische aanwijzingen waren voor een orbitale infectie of een drukkende optische neuropathie, werd chirurgische drainage van de subperiosteale vochtverzamelingen in de orbita niet aanbevolen.

In de context van aangezichtspijn en zwelling werden meerdere kleine vochtverzamelingen zichtbaar gemaakt in zijn rechter onderkaak en bovenkaak. De otorinolaryngologische dienst werd geraadpleegd en tapte vocht af uit een van deze verzamelingen. De gramkleuring toonde gram-positieve cocci aan die een Staphylococcus aureus infectie of normale flora voorstelden. Er was geen groei op kweek. Vervolgens ontwikkelde hij koorts en werd hij behandeld met een empirische antibioticakuur, hoewel de bloedkweken negatief waren. Zijn sikkelcelcrisis werd behandeld met vloeistofresuscitatie en transfusie van rode bloedcellen. Zijn periorbitaal oedeem en oculaire motiliteitsstoornissen verbeterden drastisch in de daaropvolgende dagen en verdwenen bijna volledig ten tijde van zijn poliklinische follow-up afspraak 2 weken na het eerste consult (figuur 5).

Discussie

Vaso-occlusieve gebeurtenissen zijn veel voorkomende oorzaken van ziekenhuisopname bij patiënten met sikkelcelziekte en kunnen acuut levensbedreigend zijn als het hart, de longen of de hersenen betrokken zijn. Vaker komen recidiverende pijnlijke episoden voor door occlusie van kleine bloedvaten in het beenmerg, die infarcten en secundaire ontstekingsreacties veroorzaken. Deze gebeurtenissen doen zich meestal voor in de lange beenderen en wervels, vanwege de hoge concentratie beenmerg. De beenderen van de orbit hebben een kleine hoeveelheid beenmergruimte en kunnen dus een plaats zijn voor infarct door vaso-occlusie in de setting van een sikkelcelcrisis.

Deze zeldzame gebeurtenis is beschreven in case reports en series in de literatuur, en wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als orbitale cellulitis of subperiosteaal abces. Afhankelijk van de omvang van de subperiosteale vochtverzamelingen kunnen patiënten tekenen van compressie van de oogzenuw vertonen die kan leiden tot permanent verlies van het gezichtsvermogen. CT en MRI zijn nuttig en vaak voldoende voor de diagnose van een orbitaal botinfarct; voor de bevestiging van een beenmerginfarct is echter een beenmergenscintigrafie nodig.

Het vocht dat uit deze collecties wordt afgevoerd is steriel en meestal hemorrhagisch. Patiënten met sikkelcelziekte lopen een verhoogd risico op systemische infectie, en geïnfarcteerd bot is kwetsbaar voor superimposed osteomyelitis, en dus kan het uitsluiten van infectie een uitdaging zijn. Het normale onderzoek van het voorste segment, de afwezigheid van sinusziekte, de locatie van de vloeistofverzameling in het superolaterale aspect van de orbit, en de negatieve bloedkweken maakten een infectieuze etiologie bij onze patiënt veel minder waarschijnlijk.

De symptomen van onze patiënt verbeterden met ondersteunende zorg voor zijn sikkelcelanemie en pijncrisis. Het is belangrijk te onthouden dat patiënten in sikkelcelcrisis vaak koorts en leukocytose vertonen die niet te wijten zijn aan een onderliggende infectie. Hoewel onze patiënt empirisch met antibiotica werd behandeld, is het onwaarschijnlijk dat een subperiostaal abces in een paar dagen verdwijnt zonder chirurgische drainage. Gelukkig had hij geen compressie van de oogzenuw, zodat drainage niet nodig was. Behandeling met steroïden is in de literatuur ook gemeld voor patiënten met een orbitaal botinfarct en compressie van de oogzenuw.

Naslagen van het medisch dossier van de patiënt onthulde dat hij in het ziekenhuis was opgenomen toen hij 2 jaar oud was, op welk moment hij links periorbitaal oedeem ontwikkelde en werd behandeld voor veronderstelde orbitale cellulitis. Er werd een chirurgische drain geplaatst en helder vocht werd opgevangen en gekweekt, waarop geen infectieus agens werd gevonden. Zijn bloedkweken waren negatief, en zijn symptomen verdwenen met ondersteunende zorg.

• Crawford C, et al. Digit J Ophthalmol. 2013;doi:10.5693/djo.02.2013.01.001.
• Dibner M, et al. Neurology. 2012;doi:10.1212/WNL.0b013e318257510d.
• Ganesh A, et al. Eye (Lond). 2001;doi:10.1038/eye.2001.248.
• Ganesh A, et al. Am J Ophthalmol. 2008;doi:10.1016/j.ajo.2008.05.041.
• Huckfeldt RM, et al. J AAPOS. 2014;doi:10.1016/j.jaapos.2014.04.004.
• Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.

• Voor meer informatie:
• Michael Lewen, MD, en Mitchell B. Strominger, MD, zijn te bereiken via New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
• Bewerkt door Kristen E. Dunbar, MD, en Kendra Klein, MD. Zij zijn te bereiken via New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston MA 02111; website: www.neec.com.