Primary Localised Cutaneous Amyloidosis

Wat is het doel van deze folder?

Deze folder is geschreven om u meer te laten begrijpen over cutane amyloïdose. Hij vertelt u wat deze aandoening is, waardoor ze wordt veroorzaakt, wat eraan kan worden gedaan en waar u meer informatie kunt vinden.

Wat is cutane amyloïdose?

Amyloïdose of ‘amyloïd’ is een groep zeldzame ziekten waarbij abnormale eiwitten, zich ophopen in verschillende organen, waaronder de huid. De naam “amyloïd” werd meer dan 150 jaar geleden aan de aandoening gegeven omdat de afzettingen onder de microscoop op zetmeel leken. (In het Latijn amylum = zetmeel).

In primaire gelokaliseerde cutane amyloïdose (PLCA) komen amyloïde afzettingen alleen in de huid voor. Uitzondering hierop is een zeldzame ziekte die nodulair amyloïd wordt genoemd en die gepaard kan gaan met amyloïdafzettingen in andere lichaamsorganen en myeloom (een vorm van beenmergkanker).

PLCA is zeldzaam bij Europeanen en komt vaker voor bij mensen die afkomstig zijn uit Zuidoost-Azië, Zuid-Amerika en het Midden-Oosten. Het begint meestal op volwassen leeftijd en heeft de neiging vele jaren aan te houden.

Er zijn drie hoofdvormen van PLCA: Maculaire amyloïdose, lichen/papuleuze amyloïdose en Nodulaire amyloïdose (de zeldzaamste vorm).

Wat veroorzaakt cutane amyloïdose?

De oorzaak van PLCA is niet bekend. De meest voorkomende oorzaak is het herhaaldelijk krabben en wrijven van de huid, zoals bij chronisch atopisch eczeem.

Is cutane amyloïdose erfelijk?

PLCA komt meestal niet in families voor, maar bij ongeveer 1 op de 10 mensen is er een voorgeschiedenis van het doorgeven van de huidaandoening van een ouder op een kind.

Wat zijn de symptomen van cutane amyloïdose?

Maculaire en papulaire (lichen) amyloïdose jeuken meestal erg, maar nodulaire amyloïdose geeft meestal geen klachten.

Hoe ziet cutane amyloïdose eruit?

Maculaire amyloïdose wordt het vaakst gezien op de bovenrug in een symmetrische verdeling als grijsbruine, licht verdikte huid. Het pigment kan een rimpelig uiterlijk hebben.

Lichen amyloïdose verschijnt als clusters van kleine huidkleurige, roodachtige of bruine schilferende vlekken, die kunnen samenvloeien tot verhoogde verdikte gebieden, vooral op de scheenbenen en de onderste ledematen. Ook de armen en de rug kunnen worden aangetast.

Nodulaire gelokaliseerde cutane amyloïdose kan elk deel van het lichaam aantasten in de vorm van één, enkele of vele knobbels, variërend van enkele millimeters tot centimeters. Ze kunnen rood, roze of bruin zijn. Soms smelten meerdere knobbels samen tot verheven plekken op de huid (plaques).

Hoe wordt cutane amyloïdose gediagnosticeerd?

Wanneer de diagnose cutane amyloïd wordt vermoed, kan onder plaatselijke verdoving een huidbiopsie (weefselmonster) worden genomen om de diagnose te bevestigen. Pathologen kunnen speciale tests (kleuringen) op het huidmonster uitvoeren om te controleren op het kenmerkende uiterlijk van amyloïde afzettingen die zich in de dermis (diepere huidlaag) bevinden. Andere tests, zoals bloed- en urineonderzoek, kunnen worden gedaan als het nodig is om te onderzoeken of iemand een verwante ziekte heeft, met name myeloom.

Kan cutane amyloïdose worden genezen?

Er bestaat helaas geen genezing voor PLCA. Het doel van de behandelingen is de symptomen te verminderen.

Hoe kan cutane amyloïdose worden behandeld?

Veel verschillende behandelingen zijn geprobeerd, maar grote studies ontbreken en er is geen voorkeurstherapie.

Voor lichen amyloïdose en maculaire amyloïdose zijn de behandelingen vergelijkbaar met de behandelingen die voor eczeem worden gebruikt. Zij omvatten antihistaminetabletten, corticosteroïdencrèmes en -zalven, vitamine D-zalf (bv. calcipotriol) en ultraviolet licht (fototherapie). Het afdekken van de huid met een hydrocolloïd verband na het aanbrengen van een steroïdzalf of -crème kan de doeltreffendheid verbeteren, irritatie verminderen en de huidlaesies afvlakken.

Oraale medicatiemogelijkheden zijn acitretine (een derivaat van vitamine A), colchicine, ciclosporine (een immuunsuppressief geneesmiddel) en lage doses amitryptiline (een antidepressivum).

Lesies van nodulaire amyloïdose kunnen chirurgisch worden verwijderd als ze symptomen veroorzaken, maar ze groeien vaak weer aan. Excisie, curettage en cauterisatie (het wegschrapen van de knobbel en het stoppen van de bloeding met hitte of het vernietigen van de huid met ‘ablatieve’ lasers) vereisen een injectie met plaatselijke verdoving. Cryotherapie kan zonder plaatselijke verdoving worden uitgevoerd. Steroïdeninjecties kunnen helpen om de knobbels te doen slinken.

Zelfzorg (Wat kan ik doen?)

Wrijving kan lichen en maculaire amyloïdose verergeren, dus probeer wrijven of krabben van de huid te vermijden. Een menthol-bevattende crème zonder recept kan worden gebruikt voor onmiddellijke verlichting van de jeuk. Technieken om gewoonten te veranderen kunnen ook helpen om het krabben te verminderen. Eventuele droge huid moet worden behandeld met regelmatig gebruik van vochtinbrengende crèmes en zeepvervangers

Waar kan ik meer informatie krijgen over cutane amyloïdose?

Web links naar gedetailleerde folders:

http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview

Voor details over het gebruikte bronmateriaal kunt u contact opnemen met de Clinical Standards Unit ([email protected]).

Deze bijsluiter beoogt nauwkeurige informatie te verstrekken over dit onderwerp en is een consensus van de standpunten van vertegenwoordigers van de Britse Vereniging van Dermatologen: de omstandigheden van individuele patiënten kunnen verschillen, waardoor zowel het advies als het verloop van de therapie die u van uw arts krijgt, kunnen veranderen.

Deze bijsluiter is op leesbaarheid beoordeeld door het Patient Information Lay Review Panel van de Britse Vereniging van Dermatologen

BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
PATIENT INFORMATION LEAFLET
PRODUCED JULY 2015
UPDATE DECEMBER 2018
REVIEW DATE DECEMBER 2021