Behandlung und Umgang mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Wie AAT-Mangel behandelt wird

AAT-Mangel kann Ihr langfristiges Überleben beeinträchtigen oder auch nicht. Wenn bei Ihnen ein AAT-Mangel diagnostiziert wird, kann Ihr Arzt je nach den Ergebnissen anderer Tests und dem Schweregrad Ihrer Symptome eine Behandlung vorschlagen oder nicht. Patienten, bei denen der AAT-Mangel diagnostiziert wird, bevor Symptome auftreten, haben in der Regel bessere Aussichten als Patienten, bei denen die Diagnose erst in späteren Stadien gestellt wird.

Wenn Sie keine Symptome haben, kann man Ihnen raten, zu regelmäßigen Nachuntersuchungen zu kommen. Sie sollten Ihren Alkoholkonsum einschränken, sich regelmäßig bewegen und Ihr Gewicht kontrollieren. Sie sollten sich jedes Jahr gegen Grippe impfen lassen und Ihren Arzt nach einer Impfung gegen Lungenentzündung fragen.

Wenn Ihr AAT-Mangel zu einer Lungenerkrankung geführt hat und Sie derzeit Raucher sind, müssen Sie unbedingt mit dem Rauchen aufhören und Passivrauchen vermeiden. Außerdem sollten Sie sich vor Stäuben in der Umwelt oder vor giftigen Stoffen am Arbeitsplatz schützen. Ihre Behandlung kann die Verschreibung von inhalativen Medikamenten zur Kontrolle der COPD-Symptome, die Überweisung an ein pulmonales Rehabilitationsprogramm, eine Sauerstofftherapie sowie Antibiotika und inhalative Kortikosteroide zur Kontrolle der Symptome von Schüben, Infektionen oder Exazerbationen umfassen, falls dies erforderlich ist.

Wenn Sie derzeit nicht rauchen und Ihre Lungenfunktion rapide abnimmt, können Sie für eine AAT-Ersatztherapie in Frage kommen. Die Ersatztherapie erhöht den AAT-Spiegel im Blut, aber es ist nicht klar, ob sie zu einer längerfristigen Verbesserung der Lungenfunktion oder des Überlebens führt. Die Substitutionstherapie wird intravenös verabreicht. Einige Patienten mit fortgeschrittener Lungenerkrankung können für eine Lungenvolumenreduktionsoperation (LVRS) und eine Lungentransplantation überwiesen werden.

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