Defizite bei der Skalierung von Kraftrate und Bewegungsamplitude: Dysmetrie, gestörte Kontrolle und Past-Pointing
Klassische Beschreibungen der Kleinhirnataxie umfassen verschiedene klinische Anzeichen wie Dysmetrie, Dyssynergie (Asynergie, Bewegungszersetzung), Dysdiadochokinesie, Rhythmusstörungen sowie kinetisches (Intention) und posturales Zittern (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Charakteristisch für ataktische Personen ist, dass sie besondere Schwierigkeiten haben, schnelle Bewegungen richtig zu erzeugen, zu steuern und zu beenden. Die Bewegungen beschleunigen sich nur langsam und setzen relativ spät ein, wenn sie als Reaktion auf ein Signal ausgeführt werden. Die Bewegungen können dann entweder teilweise zum Stillstand kommen, bevor sie ihr Ziel erreichen, oder sie beschleunigen allmählich auf eine übermäßige Geschwindigkeit und schießen in einem abnormalen Ausmaß über ihr Ziel hinaus. Diese beiden Arten von Fehlern sind Beispiele für Dysmetrie, Hypometrie bzw. Hypermetrie. Der Dysmetrie scheinen zwei unterschiedliche Anomalien der motorischen Kontrolle zugrunde zu liegen: eine unzureichende Kraftrate und eine falsche Skalierung der Schrittamplitude. Erstere führt zu kurzen, beständigeren geschwindigkeitssensitiven Ungenauigkeiten, letztere zu variableren, länger andauernden Fehlern.
Grundlegend hat der Patient mit Kleinhirnataxie Schwierigkeiten, das freiwillige Kraftniveau abrupt zu ändern (Mai et al., 1988). Sowohl die Beschleunigung als auch das Abbremsen sind beeinträchtigt. Bei Punkt-zu-Punkt-Bewegungen beispielsweise wird dieses Defizit an willentlicher Kraftrate im Allgemeinen durch einen langsamen Aufbau des Agonisten-EMG und eine verlängerte Agonistenwirkung mit verzögertem Einsetzen des Antagonisten-EMG bestätigt (Hallett et al., 1991; Hallett und Massaquoi, 1993). Bei Patienten, die eine schnelle Ein-Gelenk-Bewegung ausführen, ist der erste Agonistenstoß häufig verlängert, unabhängig von der Distanz und der Geschwindigkeit der Bewegung, und die auffälligste kinematische Anomalie ist die verlängerte Beschleunigungszeit. Das Muster, dass die Beschleunigungszeit die Abbremszeit übersteigt, ist bei Patienten häufig, bei gesunden Menschen jedoch selten. Die Dauer des ersten Agonistenstosses korreliert mit der Beschleunigungszeit und ist weitgehend für diese verantwortlich. Eine veränderte Erzeugung einer angemessenen Beschleunigung für schnelle willkürliche Bewegungen könnte daher die primäre Abnormität bei einer Kleinhirnfunktionsstörung bei versuchten schnellen willkürlichen Bewegungen sein. Hypermetrie wäre die zu erwartende Folge eines Bewegungsfehlers, es sei denn, es findet eine Kompensation statt. Hypometrie wurde auf Überkompensation, Asthenie in der akuten Situation, Tremor oder das Versagen der rechtzeitigen Entspannung des Antagonisten während der Bewegungseinleitung zurückgeführt (Manto et al., 1998). Jeder dieser Mechanismen kann bei einer bestimmten Bewegung eine Rolle spielen, und die Topographie der Läsion könnte mit der Art des Defizits korrelieren (Manto et al., 1998).
Bei Punkt-zu-Punkt-Bewegungen von beliebiger Dauer weisen ataktische Bewegungen ein größeres Überschwingen auf als normal. In ihrer Studie über schnelle Punkt-zu-Punkt-Bewegungen des Ellenbogens stellten Hore et al. (1991) bei normalen Probanden ein vorübergehendes Überschwingen von etwa 5-10 % der Bewegungsstrecke fest. Ataxiepatienten schossen um mehr als 20 % und sogar um 35 % der Bewegungsdistanz über das Ziel hinaus. Andererseits sind die Bewegungen von Ataxikern, bei denen kein Überschwingen zu beobachten ist, in der Regel abnorm langsam oder hypometrisch. Unter dem Gesichtspunkt des Fitts’schen Kompromisses zwischen Geschwindigkeit und Genauigkeit weisen ataktische Patienten eine geringere Bandbreite der motorischen Kontrolle auf. Bei der Beurteilung von Ataxie ist es daher im Allgemeinen wichtig, sowohl den Grad des Überschwingens als auch die Bewegungszeit zu beachten. Eine entsprechende Anomalie in einem der beiden Bereiche kann auf eine Ataxie hindeuten. Da es jedoch auch andere Erklärungen für eine verlängerte Bewegungszeit geben kann, ist die Langsamkeit ein weit weniger spezifischer Befund als das Überschwingen. Aufgrund des inhärenten Zielkonflikts zwischen Geschwindigkeit und Genauigkeit verlangsamen sich die Patienten oft absichtlich, um ein für sie akzeptables Fehlerniveau zu halten. Wenn es also wichtig ist, bei einer motorischen Aufgabe die maximale Geschwindigkeit zu beobachten, muss der Untersucher erklären, dass große Fehler akzeptabel sind und sogar unvermeidbar sein können. Selbst mit dieser Ermutigung ist der Prüfer manchmal unsicher, ob die maximal erreichbare Geschwindigkeit erreicht wurde.
Bei der spinozerebellären Atrophie Typ 6 (SCA6) liegt eine Anomalie eines spannungsempfindlichen Kalziumkanals vor. Hyperventilation verstärkt die defekte Funktion des Kanals und verstärkt die Verhaltensstörung. Neben der Veränderung des Nystagmus wird auch die Hypermetrie bei Ein-Gelenk-Bewegungen durch Hyperventilation verstärkt (Manto, 2001). Dies kann ein nützlicher klinischer Provokationstest sein.
Patienten mit Kleinhirndefiziten haben auch Anomalien bei der Beendigung von Bewegungen. Dieses Problem wurde explizit in einer Aufgabe untersucht, bei der die Probanden aufgefordert wurden, eine schnelle Ellbogenbeugung vor dem Hintergrund einer tonischen Ellbogenstreckung durchzuführen, die erforderlich ist, um eine Position gegen eine Hintergrundkraft zu halten (Hallett et al., 1975). Unter diesen Umständen hört die tonische Trizepsaktivität typischerweise auf, bevor die phasische Bizepsaktivität einsetzt (das „Hufschmidt-Phänomen“). Bei Patienten mit Kleinhirnfunktionsstörungen verzögert sich die Beendigung der Trizepsaktivität, so dass sie sich mit dem Beginn der Bizepsaktivität überschneidet. Diese Verzögerung beim Stoppen führt dazu, dass sich das Ende einer Bewegung mit dem Beginn der nächsten überschneidet.
Die praktische Konsequenz der Trägheit bei der Beendigung kann am Krankenbett mit dem Zeichen der beeinträchtigten Kontrolle gesehen werden. Wird der Ellenbogen eines Patienten, der stark gegen den Griff des Untersuchers gebeugt war, plötzlich losgelassen, kann der Patient nur schwer vermeiden, sich mit der Hand zu schlagen. Eine gestörte Kontrolle kann auch auf eine Verzögerung bei der Auslösung des Antagonistenmuskels zurückzuführen sein (Terzuolo et al., 1973). Die Unterscheidung zwischen trägem Abbau und verzögerten Kraftänderungen ist teilweise künstlich.
Zusätzlich zum vorübergehenden Überschwingen können einige Patienten Bewegungen zeigen, die kurzzeitig an anderen Stellen als dem Ziel zum Stillstand kommen oder fast zum Stillstand kommen, meistens darüber hinaus (Past-pointing). Im Gegensatz zum dynamischen Überschwingen, das immer geschwindigkeitsabhängig ist, steht diese effektive Fehlskalierung der Gesamtamplitude der Bewegung in einem weniger konsistenten Zusammenhang mit der Bewegungsgeschwindigkeit und verbessert sich oft mit der Wiederholung. Das Zeichen kann mit dem Barany-Pointing-Test ausgelöst werden, bei dem der Patient aufgefordert wird, einen Arm nach vorne auszustrecken, ihn parallel zum Boden zu halten und seine Position sorgfältig zu notieren (Gilman et al., 1981). Anschließend schließt der Patient die Augen und richtet den Arm zur Decke. Der Arm wird dann schnell in eine Höhe gebracht, die der ursprünglichen horizontalen Position so nahe wie möglich kommt. Bei ataxischen Patienten ohne nachweisbare propriozeptive Defizite kann es vorkommen, dass der Arm zumindest kurzzeitig in eine Position zurückkehrt, die über die ursprüngliche Position hinausgeht (niedriger ist als diese), so als läge ein Fehler bei der Berechnung der bewegten oder zu bewegenden Strecke vor. Bei Ataxie-Patienten wird das „past-pointing“ weniger häufig beobachtet als das „dynamic overshoot“, und es ist nicht bekannt, ob das „past-pointing“ so eng mit der Bewegungsbeschleunigung verbunden ist wie das „dynamic overshoot“. Wenn der Patient den Fehler einige Male üben und sehen kann, ist er möglicherweise in der Lage, die Endposition mit einer zweiten Bewegung zu korrigieren, während er die Augen geschlossen hält. Es ist, als ob ein präziseres propriozeptives Messsystem nach Abschluss der Bewegung eingesetzt werden kann. Schließlich kann der Patient lernen, eine normal skalierte Bewegung auszuführen. Die Tatsache, dass die anfängliche Fehlskalierung häufig korrigierbar ist, kann mit der Restfunktion des Kleinhirns, mit der erhaltenen Fähigkeit, die Abhängigkeit von propriozeptiven Informationen zu erhöhen, oder mit der Neuskalierung der Bewegung an extrazerebellären Stellen zusammenhängen.