ORIGINALARTIKEL
Jahr : 2020 | Band : 12 | Ausgabe : 2 | Seite : 56-61

Skalpenhaarwirbelmuster bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1: A case-control study
Andrea Sechi1, Iria Neri1, Annalisa Patrizi1, Michela Starace1, Francesco Savoia1, Miriam Leuzzi1, Raffaele Dante Caposiena Caro2, Bianca Maria Piraccini1
1 Department of Experimental, Diagnostic and Specialty Medicine, Division of Dermatology, University of Bologna, Bologna, Italy
2 Department of Systems Medicine, Dermatology Unit, University of Rome Tor Vergata, Rom, Italien

Korrespondenzadresse:
Annalisa Patrizi
Abteilung für experimentelle, diagnostische und spezielle Medizin, Abteilung für Dermatologie, Universität Bologna, Via Massarenti, 1, 40138 Bologna
Italien

Quelle der Unterstützung: Keine, Interessenkonflikt: Keine

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DOI: 10.4103/ijt.ijt_25_20

Abstract

Hintergrund: Der Haarwirbel bezeichnet die spiralförmige Anordnung von Haaren um eine Achse, die durch die Wuchsrichtung des Follikels bestimmt wird. Atypische Varianten der Kopfhaarmuster, die sich durch abnorm platzierte oder multiple Wirtel auszeichnen, wurden mit frühen Hirnentwicklungsstörungen und verschiedenen dysmorphen Syndromen in Verbindung gebracht. Materialien und Methoden: Eine prospektive, monozentrische Fall-Kontroll-Studie über 6 Monate umfasste insgesamt 557 Kinder. Es wurde eine logistische Regressionsanalyse durchgeführt, um die Beziehung zwischen der Lokalisation, der Anzahl der Kopfhaarwirbel und ihrer Assoziation mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1) zu bewerten. Ergebnisse: NF1 korreliert positiv mit einer frontalen Lokalisation, während eine negative Assoziation mit einem parietalen Wirtelmuster gefunden wurde (P < 0,001). Schlussfolgerung: Die Auswertung von Kopfhaarwirbeln gewinnt im Neugeborenenalter an Bedeutung und kann dazu beitragen, eine frühe Diagnose von NF1 zu vermuten, da die entsprechenden Diagnosekriterien der National Institutes of Health in der Regel nicht in einem frühen Alter beobachtet werden können.

Schlüsselwörter: Haarwirbel, Neurofibromatose Typ 1, Kopfhautmuster

Wie wird dieser Artikel zitiert:
Sechi A, Neri I, Patrizi A, Starace M, Savoia F, Leuzzi M, Caposiena Caro RD, Piraccini BM. Kopfhaut-Haarwirbelmuster bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1: Eine Fall-Kontroll-Studie. Int J Trichol 2020;12:56-61

Wie ist diese URL zu zitieren:
Sechi A, Neri I, Patrizi A, Starace M, Savoia F, Leuzzi M, Caposiena Caro RD, Piraccini BM. Kopfhaut-Haarwirbelmuster bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1: Eine Fall-Kontroll-Studie. Int J Trichol 2020 ;12:56-61. Verfügbar unter: https://www.ijtrichology.com/text.asp?2020/12/2/56/283803

Einleitung

Der Begriff „Haarwirbel“ beschreibt die kreisförmige Verteilung der Haare auf der Kopfhaut, die sich um eine Achse dreht, die durch die Wachstumsrichtung der Follikel bestimmt wird. Das Haarwirbelmuster wird durch die Ausrichtung oder den Spin, die Gesamtzahl der Wirbel auf der Kopfhaut und die anatomische Lokalisierung charakterisiert. Von den vielen Hypothesen über ihren Ursprung spekulierten die meisten über einen Zusammenhang zwischen den Haarwirbeln und Anomalien des zentralen Nervensystems. In der Literatur wurde über familiäre Häufungen berichtet, und es wurde ein möglicher genetischer Zusammenhang postuliert.
Die Mehrheit der kaukasischen Bevölkerung hat einen einzelnen apikalen Kopfhautwirbel, der sich in der parietalen Region unterhalb des Scheitels befindet, entweder rechts von der Mittellinie (56 %), links (30 %) oder in der Mittellinie (14 %). Die Ausrichtung im Uhrzeigersinn wird in 84 % der Fälle festgestellt, während nur 16 % der Haarwirbel gegen den Uhrzeigersinn rotieren. Die Merkmale der Haarwirbel werden nach wie vor anhand der Ziering-Klassifikation bewertet. Im Jahr 2003 analysierten Furdon und Clark die Merkmale von Haarwirbeln, um zwischen Afroamerikanern und Kaukasiern zu unterscheiden. Diese Unterscheidung war notwendig, weil bei 95,5 % der Kaukasier ein einzelner Scheitelwirbel festgestellt wird, aber nur bei 10 % der Afroamerikaner, die in 90 % der Fälle einen doppelten Scheitelwirbel aufweisen.

Abbildung 1: Trichoskopie eines Kopfhaarwirbels: Die aus der Kopfhaut austretenden Haare bilden aufgrund ihrer schrägen Ausrichtung eine S-förmige Spirale im Uhrzeigersinn Klicken Sie hier, um sie zu sehen

Ein vorderer Haarwirbel, entweder im oder gegen den Uhrzeigersinn, wird häufig bei Trisomie 21 und Prader-Willi-Syndrom gefunden, während seine Assoziation mit Mikrozephalie, Rubinstein-Taybi-Syndrom und X-chromosomaler mentaler Retardierung anekdotisch bleibt und nur in wenigen Fällen berichtet wird.,,,, Das gleichzeitige Vorhandensein von zwei oder mehr Haarwirbeln wurde mit geistiger Retardierung, Entwicklungsstörungen und neurologischen Erkrankungen wie Autismus und Epilepsie in Verbindung gebracht und korreliert mit Defekten der Schädelknochen, einschließlich Dicephalie und Trigonocephalie. Darüber hinaus wurden multiple Haarwirbel mit Gesichtsdysmorphien und entzündlichen dermatologischen Erkrankungen wie der Psoriasis guttata in Verbindung gebracht,

Abbildung 2: Frontaler Haarwirbel im Uhrzeigersinn bei einem Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 Klicken Sie hier, um ihn zu sehen

Abbildung 3: Doppelte parietale Wirbel im Uhrzeigersinn bei einer Kontrolle Klicken Sie hier, um sie zu sehen

Andererseits wurde das Fehlen von Haarwirbeln mit Mikrozephalie und Enzephalozele in Verbindung gebracht, obwohl es auch bei gesunden Personen auftreten kann.
In der klinischen Praxis werden die Haarwirbel oft übersehen. Bei der Untersuchung des Haarwirbelmusters sollten Ärzte aufmerksam werden, wenn ein Haarwirbelmuster nicht auf die parietale Region beschränkt ist oder wenn mehrere Wirbel auf der Kopfhaut vorhanden sind. Auf der Grundlage früherer Beobachtungen muss eine atypische Lokalisierung oder eine erhöhte Anzahl von Haarwirbeln nicht zwangsläufig auf eine Erkrankung hindeuten, da bei gesunden Personen Haarwirbel mit atypischer Lokalisierung, Drehung oder Anzahl beobachtet werden können.
Ziel dieser Studie ist es, einen möglichen Zusammenhang zwischen Haarwirbelmustern und Neurofibromatose Typ 1 (NF1) bei pädiatrischen Patienten zu untersuchen, die über einen Zeitraum von 6 Monaten die dermatologische Klinik der Universität Bologna (Italien) besucht haben.

Materialien und Methoden

In einer prospektiven monozentrischen Beobachtungsstudie, die von September 2019 bis Ende Januar 2020 durchgeführt wurde, registrierten wir die Anzahl, Spin, und die Lage der Haarwirbel bei Kindern, die an NF1 erkrankt waren (gemäß den diagnostischen Kriterien der Konsensentwicklungskonferenz der National Institutes of Health), im Vergleich zu pädiatrischen Kontrollpatienten, die an akuten vorübergehenden Hauterkrankungen litten und im selben Zeitraum in die Notaufnahme der pädiatrischen Dermatologie des Universitätskrankenhauses Sant’Orsola-Malpighi in Bologna überwiesen wurden. Keine der Kontrollpersonen hatte ein genetisches Syndrom oder eine vererbte Hautkrankheit.
Alle Patienten wurden eingeschlossen, nachdem die Eltern eine Einverständniserklärung unterzeichnet hatten. Bei allen Patienten wurde eine detaillierte Analyse der Kopfhaut durchgeführt. Das Haarwirbelmuster wurde durch eine unterschiedliche Kombination dreier variabler Faktoren ermittelt: Anzahl der Wirbel, Lokalisation (parietaler, frontaler und okzipitaler Bereich) und Ausrichtung (im oder gegen den Uhrzeigersinn).
Ein Ausschlusskriterium war die Unmöglichkeit, eine korrekte Beurteilung des Kopfhaarmusters vorzunehmen. Krankheiten, die entweder durch vernarbten oder reversiblen Haarausfall gekennzeichnet sind, das Vorhandensein von Alopecia areata oder nichtpathologische Bedingungen wie die Anwendung von Pflegetechniken bei Patienten mit gekräuselten oder sehr langen Haaren schlossen die Rekrutierung von Patienten aus.

Der primäre Endpunkt war die Bewertung der Häufigkeit von Kopfhaarmustern bei betroffenen Patienten im Vergleich zu Kontrollen in der untersuchten Population. Der zweite Endpunkt war die Untersuchung eines möglichen Zusammenhangs zwischen einem bestimmten Haarwirbelmuster und NF1.
Für jedes Haarwirbelmuster wurde eine statistische Korrelation der Häufigkeiten zwischen betroffenen und nicht betroffenen Teilnehmern, ausgedrückt als dichotome Variablen, mittels einer binomialen logistischen Regression analysiert. Die Anteile wurden mit einem exakten 95%-Konfidenzintervall geschätzt, und die statistische Signifikanz wurde bei P < 5% (0,05) bewertet. Alle Analysen wurden mit IBM® SPSS® Statistics for Windows Version 23.0 (IBM Corp., Armonk, NY, USA) durchgeführt. Alle Untersuchungen wurden in Übereinstimmung mit den medizinethischen Grundsätzen von Helsinki durchgeführt.

Ergebnisse

Gesamt 501 pädiatrische Patienten, alle Kaukasier, wurden in die Studie aufgenommen und dienten als Kontrollen (mittleres Alter: 11,22 Jahre; Standardabweichung: 6,32, Verhältnis weiblich/männlich: 1,13). Die Haarwirbelmuster der Kontrollen sind in

Tabelle 1: Haarwirbelmuster der Kopfhaut bei Neurofibromatose Typ 1 und Kontrollen Klicken Sie hier, um sie zu sehen

Die berichteten klinischen Bedingungen waren, in der Reihenfolge ihrer abnehmenden Häufigkeit: infektiöse Hauterkrankungen (234/501, 46.7%), exogene Dermatitis (108/501, 21,6%), kutane Verbrennungen (47/501, 9,4%), paravirale oder postinfektiöse Hauteruptionen (43/501, 8,6%), Urtikaria und/oder Angioödeme (38/501, 7.6%), exanthematische Erkrankungen (25/501, 5%) und unerwünschte Arzneimittelwirkungen (6/501, 1,2%).
Von NF1 betroffen waren 56 Patienten (mittleres Alter: 13,9; SD: 5,4, Verhältnis Frauen/Männer: 1,56). Eine positive Familienanamnese für NF1 wurde in 37/56 Fällen berichtet. Die große Mehrheit der Kontrollen zeigte einen einzelnen Haarwirbel im Scheitelbereich, wobei das Haar im Uhrzeigersinn ausgerichtet war (352/501: 70,3 %), während nur 15,7 % (76/501) der Patienten einen einzelnen Scheitelwirbel gegen den Uhrzeigersinn aufwiesen. Zwei Kopfhautwirbel wurden in 12,4 % der Fälle festgestellt, wobei die parietalen Bereiche erneut die häufigste Lokalisation darstellten. 66,1 % der Wirbeldubletten waren in denselben Arealen ko-lokalisiert. In 8 Wirbelpaaren (19 %) waren die Duplettspins im Uhrzeigersinn, in 2 Fällen (4,8 %) gegen den Uhrzeigersinn oder in den restlichen 71,4 % der Fälle kombiniert gegen den Uhrzeigersinn und im Uhrzeigersinn ausgerichtet. Ein dreifacher Kopfhautwirbel war sehr selten und wurde nur bei 9 Patienten festgestellt. In keinem dieser Fälle waren die Drillinge in denselben Bereichen ko-lokalisiert und sehr heterogen kombiniert.

Die statistische Analyse ergab eine positive Korrelation zwischen der Lokalisation des frontalen Haarwirbels und NF1 (P < 0,001), während eine inverse Assoziation zwischen der parietalen Lage und NF1 festgestellt wurde (P < 0001).

Tabelle 2: Lineare und logistische Regression Klicken Sie hier zur Ansicht

Diskussion

Die Untersuchung der Haarmusterung hat eine lange Geschichte. Die Gründe für das Interesse der Kliniker an Haarwirbeln sind sehr unterschiedlich. In erster Linie bleibt das Kopfhaarmuster von der Geburt bis zum Tod unverändert und ist ein einfaches und identifizierbares Zeichen.
Es wurden mehrere, sich nicht ausschließende Theorien zu den Determinanten des Haarrichtungsmusters aufgestellt. Die älteste, aber immer noch am meisten bestätigte Theorie ist die mechanische Theorie, die besagt, dass das kuppelartige Wachstum des darunter liegenden Gehirns die Neigung der Haare beeinflusst. Der Schlüsselfaktor ist dabei die Dehnungsebene, die das darunter liegende wachsende Gewebe während der Entwicklung der Haarfollikel im Fötus auf die Haut ausübt. Daher sind alle Störungen der frühen Hirnentwicklung (einschließlich Enzephalozele, zervikale Neuralfurche, Dicephalie und Mikrozephalie), die innerhalb der ersten 18 Wochen des fötalen Lebens auftreten, für die Etablierung der Haarfollikelbildung in der Kopfhaut von entscheidender Bedeutung und führen zu einer anomalen Kopfhaarmusterung. Die Vorläufer der Haarfollikel, die aus dem Neuroektoderm stammen, dringen in das darunter liegende Mesenchym mit einem schrägen Winkel ein, da die Epidermis im Vergleich zu den darunter liegenden Schichten eine relativ höhere Wachstumsspannung aufweist. Der Neigungswinkel, den der austretende Haarfollikel mit der Haut bildet, bleibt in Gruppen nahe beieinander liegender Haarfollikel in hohem Maße erhalten, so dass ein Haartrakt entsteht. Ein Haarstrom entsteht, wenn zwei oder mehr Haarbahnen eine unterschiedliche Richtung einschlagen: Ausgehend von einem dichten apikalen Wirtel breitet sich der parietale Haarstrom zentrifugal aus, um die gesamte Kopfhaut zu bedecken.
Einen neueren Fortschritt im Verständnis der Bildung von Kopfhautwirbeln hat Paul erzielt, dem es gelang, mit Hilfe von Gewebeexpandern hohe dermoepidermale Scherkräfte auf Schweinehaut zu erzeugen. Die sich daraus ergebende rasche Gewebeausdehnung führt zur Bildung von Spiralen entlang der fortschreitenden Linie der Zellproliferation, die sich nach und nach zu Kurven verformen und schließlich das Wirtelmuster erzeugen.

Ein genetischer Faktor, der die Bildung von Kopfhautwirbeln beeinflusst, wurde vorgeschlagen, um die Bildung von Haarwirbeln in Kopfhautbereichen zu erklären, in denen während der Embryogenese keine mechanischen Spannungskräfte vorhanden waren. Diese Theorie wurde durch Untersuchungen bestätigt, die sich auf Linkshändigkeit, gegen den Uhrzeigersinn gerichtete Kopfhautwirbel und eine atypische Lage des Sprachzentrums in der rechten Hemisphäre stützten.
Darüber hinaus wurde eine metabolische Ätiologie vorgeschlagen. Diese Theorie stützt die Beobachtung, dass die Haarfollikel in der Regel gleichmäßig verteilt sind, was darauf hindeutet, dass die Aktivität von wachstumsfördernden und -hemmenden Faktoren die Verteilung der follikulären Einheiten in der Kopfhaut bestimmt. Der Haarwirbel wird zum Zentrum einer verringerten Stoffwechselaktivität, die auf die verringerte Freisetzung von Morphogenen zurückzuführen ist.
Neuere Studien an Säugetieren mit Haarwirbeln im Fell haben gezeigt, dass die Variation möglicherweise auf Sequenzvariationen in den Genen zurückzuführen ist, die an der Signalisierung der Gewebepolarität beteiligt sind, darunter Frizzled 6, ein Mitglied einer großen Familie von Wnt-Rezeptoren mit integraler Membran. Dasselbe System, das die Haare steuert, könnte auch bei der Regulierung der Entwicklung genetisch bedingter Gehirnanomalien eine Rolle spielen.
Moore et al. untersuchten das Wachstum des ersten Haarkleides bei männlichen Mäusen, denen ein epidermaler Wachstumsfaktor (EGF) verabreicht wurde. Die Autoren wiesen nach, dass EGF eine Rolle bei der Entwicklung von Haarfollikeln spielt, und die Verabreichung von EGF an männliche Mäuse führte zur Bildung von Haarwirbeln, die sich aus der fokalen Entwicklung von gekrümmten Monotrichen ergaben, die durch einen reduzierten Durchmesser und eine reduzierte Länge gekennzeichnet sind. Dieser Befund ist faszinierend, wenn man ihn mit der laufenden Debatte über die Rolle des EGF-Rezeptors (EGF-R) bei der Entstehung von Schwann-Zelltumoren in Verbindung bringt, die für NF1 charakteristisch sind. Ein EGF-überexprimierender Genotyp wurde mit dem frühen Auftreten der klinischen Merkmale von NF1 in Verbindung gebracht. Darüber hinaus wurde die EGF-Immunreaktivität bei Föten in der 15. und 16. Auf der Haut war die höchste Färbeintensität an den Follikelostien lokalisiert. Sowohl die äußere Wurzelscheide als auch die Henle-Schicht der inneren Wurzelscheide oberhalb der Papille zeigten eine positive Immunreaktion. Es ist nicht klar, wie das EGF-Signalmuster die Entstehung eines abnormalen Wirtelmusters bedingt; sicher ist jedoch, dass dieser Prozess bereits in der Embryonalzeit abläuft.

Durch die Kombination der verschiedenen Hypothesen über die Haarwirbelbildung ist es möglich, dass die Überexpression von EGF-R, die bereits in NF1-Maus-Tumormodellen nachgewiesen wurde, je nach den verschiedenen Kopfhautbereichen variiert. Die EGF-gesteuerte Stoffwechselreaktion könnte Wachstumssignale innerhalb der follikulären Einheiten auslösen und deren Verteilung und Ausrichtung in der Kopfhaut verändern. Die Beteiligung einer mechanischen Komponente an der Pathogenese kann jedoch nicht ausgeschlossen werden.
Die Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass atypische frontale Kopfhaarwirbel ein Vorzeichen für NF1 sein können, obwohl sie auch bei normalen Kontrollpersonen selten zu finden sind.
Es wurde kein signifikanter Zusammenhang zwischen doppelten Kopfhaarwirbeln und NF1 gefunden. Die Daten in unserer Serie zeigen eine Prävalenz von doppelten Kopfhautwirbeln, die mehrheitlich im parietalen Bereich lokalisiert sind, mit 12,37 % bei Kontrollen und 14,28 % bei NF1-Patienten. Die in der Kontrollgruppe gefundene Prävalenz ist recht überraschend, da sie doppelt so hoch ist wie die in der Literatur angegebene Prävalenz von 4,5 %.
Die gesammelten Ergebnisse zeigten eine Prävalenz von 1 % (6/579) und 19,7 % (12/66) von Stirnhaarwirbeln bei Kontrollen bzw. NF1-Patienten.
Eine frühere Studie an 510 pädiatrischen Patienten, die zu einer dermatologischen Konsultation überwiesen wurden, ergab eine Gesamtprävalenz von Stirnhaarwirbeln von 7.Eine frühere Studie mit 510 pädiatrischen Patienten, die an einen Dermatologen überwiesen wurden, berichtete über eine Gesamtprävalenz von Stirnhaarwirbeln bei 7,8 %, die in der Untergruppe mit vererbten Hautkrankheiten 17,14 % betrug, ohne dass die entsprechenden Krankheiten angegeben wurden.
Smith und Gong charakterisierten die Merkmale von Stirnhaarwirbeln bei 200 kaukasischen Kindern und beschrieben bei 10 % eine mäßige Auffächerung der medialen Augenbrauenmusterung und bei 7 % der Patienten eine Auffächerung der vorderen Kopfhaare, was jedoch nicht auf die Bildung eines Stirnhaarwirbels schließen lässt. In 7 % der Fälle wurden vordere Stirnhaarwirbel mit dem Cowlick-Muster in Verbindung gebracht, das sich entlang des vorderen Haaransatzes befindet.

Schlussfolgerung

In der Literatur gibt es nur wenige Hinweise auf eine abweichende Richtungsbestimmung der Kopfhaare bei Patienten mit NF1. Die Lokalisierung des Stirnhaarwirbels wurde mit NF1 in Verbindung gebracht, aber eine gezielte Fall-Kontroll-Studie steht noch aus.,,, Die Bewertung von Kopfhaarwirbeln gewinnt im Neugeborenenalter an Bedeutung, da die Diagnosekriterien der National Institutes of Health für NF1 in der Regel nicht im frühen Alter beobachtet werden können, sondern sich erst später im Leben entwickeln.

Finanzielle Unterstützung und Sponsoring
Null.
Interessenkonflikte
Es bestehen keine Interessenkonflikte.

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Abbildungen

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