Erytheme entstehen durch die Erweiterung von Blutgefäßen, insbesondere in der papillären und retikulären Dermis, was klinisch zu einer Veränderung der Hautfarbe führt. Diese Gruppe von Dermatosen ist sehr heterogen und umfasst figurative Erytheme wie das Erythema annulare centrifugum (EAC) oder nekrolytische Erytheme, einschließlich des nekrolytischen Akrenerythems (NAE). Aufgrund der Fülle morphologischer Varianten und auslösender Faktoren kann die Klassifizierung und Diagnose erythematöser Läsionen schwierig sein, insbesondere bei Patienten, die an anderen Krankheiten leiden oder viele Arzneimittel einnehmen.

Eine 62-jährige Frau wurde wegen Hautläsionen, die etwa 8 Monate zuvor aufgetreten waren, in unsere Abteilung eingeliefert. Die Patientin litt an einer kompensierten Leberzirrhose in Verbindung mit einer chronischen Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) (zuvor mit pegyliertem Interferon α und Ribavirin behandelt), Bluthochdruck und Thrombozytopenie. Die Läsionen wurden als Manifestation einer Vaskulitis angesehen und mit topischen (0,05 % Clobetasolpropionat), oralen (Methylprednisolon bis zu 32 mg/Tag) und intravenösen (Methylprednisolon 500 mg Pulstherapie) Kortikosteroiden (CS) behandelt, ohne dass es zu einer signifikanten klinischen Verbesserung kam. Bei der Aufnahme erhielt der Patient Methylprednisolon (32 mg/Tag), Perindopril (5 mg/Tag), Bisoprolol (5 mg/Tag), Pantoprazol (20 mg/Tag), Furosemid (20 mg/Tag) und Nitrendipin (10 mg/Tag). Bei der klinischen Untersuchung wurden symmetrische erythematöse Läsionen mit verstreuten sterilen Pusteln, einem ausgeprägten entzündlichen Rand und einer leichten hämorrhagischen Komponente an den dorsalen Seiten der Füße festgestellt (Abbildungen 1 A, B). An der Dorsalfläche der Füße und dem unteren Drittel der Schienbeine war ein mäßiges, tastbares Ödem zu sehen. Die Patientin klagte über ein brennendes Gefühl in den Füßen. Die Laboruntersuchungen ergaben eine niedrige Thrombozytenzahl (35.000/mm3), erhöhte Serumleberenzyme (AST 68 U/l, ALT 95 U/l, GGTP 82 U/l) und eine IgG-Kryoglobulinämie. Eine Hautbiopsie wurde vom entzündlichen Rand einer Läsion am medialen Malleolus durchgeführt. Die histologische Untersuchung ergab ausgeprägte lymphohistiozytäre „Mantelmanschetten“-Infiltrate um erweiterte oberflächliche und tiefe Blutgefäße mit wenigen Eosinophilen, Ödeme der papillären Dermis, Hyperkeratose und fokale epidermale Spongiosis (Abbildung 1 F). Die klinische Morphologie und das histologische Muster sprachen für die Diagnose von EAC, während die gleichzeitige HCV-Infektion, die Lage und die symmetrische Verteilung der Läsionen die Diagnose von NAE nahelegten.

Wir begannen mit Tacrolimus 0.1%ige Salbe zweimal täglich und eine orale Zinkergänzung (100 mg/Tag), während die Dosis von Methylprednisolon auf 16 mg/Tag reduziert wurde. Nach 6 Wochen Therapie bildeten sich die Läsionen fast vollständig zurück (Abbildungen 1 D, E). Auch das brennende Gefühl verschwand. Die topische Tacrolimus-Therapie und die orale Zinksupplementierung wurden zusammen mit einer weiteren Reduzierung der Methylprednisolon-Dosis (8 mg/Tag) beibehalten.

Im Allgemeinen beginnt die EAC mit erythematösen oder urtikariellen Papeln, die sich allmählich ausbreiten und größere ringförmige, bogenförmige oder polyzyklische Ringe mit zentraler Lichtung bilden. Beim oberflächlichen EAC-Typ ist oft eine charakteristische Abschuppung am inneren Rand sichtbar, während beim tiefen Typ nicht schuppende, infiltrierte Plaques auftreten. Zu den häufigsten Lokalisationen gehören die unteren Extremitäten, der Rumpf, die oberen Extremitäten sowie Kopf und Hals. Es wird angenommen, dass die EAC eine Überempfindlichkeitsreaktion darstellt, die mit Infektionen, bösartigen Erkrankungen, Medikamenten oder Stress in Verbindung gebracht wird, um nur einige zu nennen. Die histologische Untersuchung zeigt in der Regel eine dichte perivaskuläre Lymphozyteninfiltration in der oberen Dermis (sog. „coat-sleeve appearance“), gelegentlich mit epidermalen Veränderungen.

Bei einem Patienten mit gleichzeitiger HCV-Infektion deuten akrale Läsionen an den dorsalen Seiten der Füße stark auf die Diagnose NAE hin. Trotz der Bezeichnung „Erythem“ stellen sich die voll entwickelten Läsionen jedoch hauptsächlich als violette psoriasiforme Plaques dar, während das Erythem nicht der wichtigste klinische Befund ist. Juckreiz kann die Läsionen begleiten. Die Histologie zeigt Akanthose, Hyperkeratose, entzündliche Infiltrate in der oberen Dermis und Anhäufungen von nekrotischen Keratinozyten. Die Pathogenese von NAE ist nicht vollständig geklärt, obwohl HLA-DRB1-Allele, C3- und C4-Proteine als Komponenten und niedrige Zinkspiegel im Serum vermutet werden.

In unserem Fall sind wir der Meinung, dass die klinische Präsentation trotz einiger gemeinsamer Merkmale gut beschriebener Entitäten deutlich genug ist, um eine andere, noch nicht beschriebene Hautkrankheit zu vermuten. Wir schlagen den Begriff „symmetrisches akrales anuläres Erythem“ (SAAE) vor, der die klinische Manifestation der Krankheit angemessen wiederzugeben scheint. Obwohl klinische und histologische Ähnlichkeiten zu EAC bestehen, ist die ausschließlich akrale und symmetrische Verteilung der Läsionen nicht typisch für EAC. In der Literatur gibt es nur wenige Fallbeschreibungen, die einige Ähnlichkeiten mit unserem Patienten aufweisen. In einer Fallserienstudie über EAC (n = 39) wurden ein Patient mit Läsionen an beiden Knöcheln und fünf Patienten, bei denen beide Beine betroffen waren, erwähnt. Ein Fall von EAC, der symmetrisch an den unteren Extremitäten und Händen auftrat und durch eine gleichzeitige Therapie mit Interferon-α2a und Ribavirin aufgrund einer HCV-Infektion ausgelöst wurde, wurde ebenfalls veröffentlicht. Die Läsionen traten etwa 3-4 Tage nach Beginn der Therapie auf und bildeten sich kurz nach Absetzen der antiviralen Medikamente zurück. Bei unserem Patienten waren in der Vergangenheit auch Interferon und Ribavirin verabreicht worden, aber die Hautläsionen traten erst mehrere Jahre nach Absetzen dieser Therapie auf. Die distale Verteilung der Läsionen und die gleichzeitige HCV-Infektion könnten auf die Diagnose einer NAE hindeuten. Die Hautläsionen wiesen jedoch keine psoriasiforme Morphologie auf, und die histologische Untersuchung ergab weder Merkmale einer Psoriasis noch einer Nekrolyse (Tabelle 1).

Die Behandlung, die wir bei unserem Patienten eingeleitet haben, basierte auf Arbeiten, die über ihren Nutzen bei NAE berichteten. Andere Forscher berichteten über die Wirksamkeit einer kombinierten Behandlung mit Interferon und Ribavirin oder topischer CS . Unser Patient war jedoch zuvor mit topischem Clobetasolpropionat und systemischem Methylprednisolon behandelt worden, ohne dass es zu einer klinischen Besserung kam, während topisches Tacrolimus und orale Zinkergänzung zu einer deutlichen Reaktion führten. Es ist zu beachten, dass Tacrolimus in einer Arbeit über NAE bewertet wurde. Darüber hinaus wurden zwei Fälle von idiopathischer Wucherung beschrieben, die gegen eine CS-Therapie resistent waren und bei denen sich die Symptome durch topisches Tacrolimus weiter verbesserten. Die Zinkdosis bei der Behandlung von NAE variierte zwischen den Berichten und reichte von 60 mg/Tag bis zu 440 mg/Tag.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass SAAE eine neue klinische Entität sein könnte, die sowohl Merkmale von EAC als auch von NAE aufweist, mit einer potenziell positiven therapeutischen Wirkung von topischem Tacrolimus und oraler Zinksupplementierung. Weitere Untersuchungen zu diesem Thema werden von größtem Wert sein.