Diskussion

Die aberrante Arteria subclavia, auch Arteria lusoria genannt, wurde erstmals 1794 von Bayford bei einer 62-jährigen Frau beschrieben, die nach jahrelanger Dysphagie verstarb.1 Die häufigste Form der Aortenbogenanomalie, die aberrante Arteria subclavia, tritt mit einer geschätzten Häufigkeit von 0,5 % auf.2 Sie resultiert aus der Regression des rechten vierten Aortenbogens zwischen der Arteria carotis und der Arteria subclavia und nicht distal der Arteria subclavia.3,4 Die rechte Arteria subclavia verbleibt in der Regel als Ast der absteigenden Aorta, der hinter der Speiseröhre verläuft, kann aber auch zwischen Speiseröhre und Luftröhre oder sogar vor der Luftröhre verlaufen.

Zu den häufigsten Symptomen gehören Schluckstörungen, Husten, Stridor und Thoraxschmerzen, die in der Regel mit einer offensichtlichen Kompression der angrenzenden Struktur einhergehen. Auf der Grundlage von Autopsiestudien und retrospektiven Analysen der Symptome der Patienten im Laufe ihres Lebens kann man zu dem Schluss kommen, dass die meisten Patienten im Laufe ihres Lebens symptomfrei bleiben.5 Erwachsene zeigen in der Regel Dysphagiesymptome, während Säuglinge häufiger Atemwegssymptome zeigen. Außerdem ist die erhöhte Häufigkeit von Lungeninfektionen, die bei Säuglingen mit dieser Anomalie zu beobachten ist, in älteren Altersgruppen nicht zu beobachten. Es wird angenommen, dass die Atemprobleme im Säuglingsalter auf die fehlende Steifheit der Luftröhre in Kombination mit Schluckstörungen und Aspiration von Nahrungspartikeln zurückzuführen sind. Es ist nicht klar, warum sich bei erwachsenen Patienten eine Dysphagie entwickeln kann. Eine aneurysmatische Dilatation6 , eine erhöhte Steifigkeit des Ösophagus selbst oder der Gefäßwand und eine fibröse Umwandlung des paratrachealen und ösophagealen Gewebes – zusammen mit der engen topologischen Nachbarschaft der proximalen Aortenäste, dem altersbedingten atheromatösen Prozess, der Verlängerung der Aorta und der Kombination aus einer aberranten Arterie und einem Truncus bicaroticus7,8 – können bei der Entwicklung der Dysphagie eine Rolle spielen.

Die Barium-Kontrastuntersuchung der Speiseröhre, die einen charakteristischen diagonalen Kompressionsdefekt in Höhe des 3. und 4. Wirbels zeigt, ist ein hervorragendes Instrument zur Diagnose dieser Erkrankung. Eine computertomographische Untersuchung, eine Angiographie oder beides bestätigen in der Regel die Diagnose. Neue bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie können zu einer besseren Visualisierung beitragen, insbesondere wenn ein Aneurysma im proximalen Teil der Arterie vorhanden ist.

Ein chirurgischer Eingriff ist bei allen Patienten mit symptomatischer oder aneurysmatischer aberranter RSA indiziert. Im Jahr 1946 führte Gross9 die erste Operation zur Behebung dieser Anomalie durch. Zunächst bestand die Behandlung der aberranten RSA in der Ligatur des Gefäßes. Das Ziel der operativen Reparatur besteht jedoch darin, die durch die aberrante Arterie verursachten Symptome zu lindern und die Durchblutung wiederherzustellen. Aufgrund früherer Berichte über Ischämie und bemerkenswerten subclavianen Steal bei der offenen chirurgischen Korrektur der Dysphagia lusoria10 wurde die Wiederherstellung des Flusses bei der Erstoperation empfohlen, entweder durch Reimplantation oder Bypass.2 Obwohl es nur wenige Berichte über den Erfolg des endovaskulären Verschlusses einer aberranten RSA gibt,11 scheint diese Option bei der Behandlung älterer Patienten mit Komorbiditäten, die sie für eine größere Operation ungeeignet machen, wertvoll zu sein.

In vielen Berichten wurde die Bedeutung der Wiederherstellung des pulsierenden Blutflusses in der rechten Arteria subclavia betont.12-14 Dies wird durch eine Anastomose der geteilten Arteria subclavia an die aufsteigende Aorta oder die rechte Arteria carotis communis (Abb. 5) entweder direkt oder mit Hilfe eines kurzen Interpositionsgraft erreicht. Sowohl unsere Erfahrung als auch unsere Durchsicht der englischsprachigen medizinischen Literatur zeigen, dass die Transposition der A. subclavia eine ideale Technik für die Rekonstruktion dieser Arterie ist, mit einer ausgezeichneten langfristigen Durchgängigkeit.15

Abb. 5 Schematische Darstellung des Verlaufs der abweichenden rechten Arteria subclavia (RSA) und der chirurgischen Korrektur.

Es gibt keinen chirurgischen Standardansatz für die Reparatur dieser Anomalie. Es wurden rechte und linke Thorakotomien, zervikale Inzisionen, mediane Sternotomie und Kombinationen dieser Ansätze verwendet. In die größte veröffentlichte Serie behandelter aberranter RSA schlossen Kieffer und Kollegen2 33 Fälle mit grundsätzlich unterschiedlichen therapeutischen Strategien ein. Abschließend schlugen die Autoren vor, die Patienten je nach ihren anatomischen Merkmalen in 4 aberrante RSA-Gruppen einzuteilen:

• Gruppe 1 – Patienten mit Dysphagie durch nichtaneurysmatische aberrante RSA;

• Gruppe 2 – Patienten mit symptomatischer Verschlusskrankheit der nichtaneurysmatischen aberranten RSA;

• Gruppe 3 – Patienten mit aneurysmatischer aberranter RSA ohne aortale Läsionen, mit oder ohne Ösophaguskompression oder arterielle Thromboembolie;

• Gruppe 4 – Patienten mit einer aortalen (gewöhnlich aneurysmatischen) Läsion, die den Ursprung der aberranten RSA betrifft, mit oder ohne aberrantes RSA-Aneurysma.2

Wir sind der Meinung, dass die Wahl des Ansatzes vom Vorhandensein oder Fehlen einer Aneurysmenbildung und vom Alter des Patienten abhängt. Bei Vorliegen eines aberranten RSA-Aneurysmas ist eine Thorakotomie oder mediane Sternotomie erforderlich. Viele Autoren sind der Meinung, dass eine Thorakotomie oder eine ausgedehnte Dissektion nicht erforderlich ist, und plädieren stattdessen für einen rechts supraklavikulären Zugang über eine einzige Inzision, um die chirurgischen Ziele der Ligatur, Reimplantation und Ösophagusdilatation zu erreichen.16-19 In der Tat können erwachsene Patienten, die eine aberrante Arteria subclavia ohne Aneurysma oder Aortenbeteiligung haben, über einen supraklavikulären Zugang mit einem einzigen Schnitt erfolgreich operiert werden. Bei unserer Literaturrecherche haben wir festgestellt, dass diese Technik im Allgemeinen bei erwachsenen Patienten angewandt wird. Bei Kindern hat der supraklavikuläre Zugang den Nachteil, dass er das Gefäß weniger gut freilegt und die Kontrolle der Blutung erschwert. Eine mögliche Folge der ungünstigeren Freilegung des Gefäßes ist ein persistierender langer Arterienstumpf hinter der Speiseröhre, der anhaltende Symptome, Embolien oder eine aneurysmatische Dilatation verursachen kann. Es liegen jedoch keine Daten vor, die diese Vermutungen stützen.

Van Son und Mitarbeiter13 stellten fest, dass die abweichende RSA von der posteromedialen Seite des distalen Aortenbogens ausgeht und dass ein chirurgischer Zugang durch eine rechte Thorakotomie die Mobilisierung des Gefäßes, die Teilung an seinem Ursprung ohne Hinterlassen eines langen Stumpfes und die Verbindung zur aufsteigenden Aorta oder zur rechten Halsschlagader ermöglicht.

Keiffer und Kollegen haben die anatomischen Variationen hervorgehoben, die mit einer aberranten RSA einhergehen: Dazu gehören ein abnormer Ursprung der rechten Vertebralarterie aus der Aorta oder der rechten A. carotis communis, das Vorhandensein eines Truncus carotis communis, eines rechtsseitigen Ductus thoracicus und eines nicht rezidivierenden Nervus laryngeus.2 Wenn der Nervus laryngeus nicht rezidivierend ist, entspringt er aus dem Nervus vagus im Hals und innerviert den Kehlkopf direkt. Obwohl diese Anomalie für die chirurgische Behandlung der aberranten RSA von geringerer Bedeutung ist als die anderen, ist es wichtig, sie bei Patienten zu erkennen, die möglicherweise einen Eingriff an der Halsschlagader oder der Schilddrüse benötigen. Bei unseren Patienten traten in der postoperativen Phase keine Nervenlähmungen auf. Um dies zu erreichen, muss der Chirurg den Vagusnerv und den rezidivierenden Kehlkopfnerven bei der Gefäßuntersuchung identifizieren und schützen. Bei der hinteren mediastinalen Exploration kann eine Dissektion in der Nähe des Gefäßes das Risiko einer Nervenschädigung verringern. Wir sind der Meinung, dass die rechte Thorakotomie das Risiko einer Kehlkopfnervenschädigung bei nichtaneurysmatischen Patienten verringert – insbesondere das Risiko einer Schädigung des linken Rekurrensnervs, der in der Nähe des Ursprungs der aberranten RSA verläuft.

Wir sind der Meinung, dass die beste mediastinale Exposition für den beschriebenen Eingriff durch eine rechte Thorakotomie erreicht wird, insbesondere bei pädiatrischen Patienten. Dieser Zugang ermöglicht eine optimale Mobilisierung der distalen rechten Arteria subclavia und eine direkte Anastomose an die ipsilaterale Arteria carotis ohne Transplantatinterposition. Mehrere andere Zugänge, vor allem eine linke Thorakotomie in Kombination mit einem zervikalen Zugang oder einem extrathorakalen Zugang, haben den Nachteil, dass sie das Gefäß weniger gut freilegen und die Kontrolle der Blutung erschweren, sowie die Notwendigkeit, den Patienten für zwei Schnitte zweimal zu lagern.