Die Anamnese des Patienten war signifikant für Sichelzellkrankheit und Komplikationen dieser Erkrankung.

Ausgabe: Juli 25, 2016

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Der ophthalmologische Dienst wurde konsultiert, um einen 19-jährigen männlichen Patienten mit einem schnell auftretenden beidseitigen periorbitalen Ödem, Proptosis und Kopfschmerzen zu untersuchen. Er war in der Nacht zuvor mit Schmerzen im rechten Oberschenkel und Kopfschmerzen von einem Tag Dauer ins Krankenhaus eingeliefert worden.

Die Anamnese des Patienten wies auf eine Sichelzellkrankheit (Hämoglobin SS) und die damit verbundenen Komplikationen hin, einschließlich einer chronischen Nierenerkrankung im Stadium 3 und mehrerer Episoden eines akuten Brustsyndroms, Schmerzkrisen und tiefer Venenthrombosen.

Die Kopfschmerzen waren in der rechten Schläfenregion lokalisiert, änderten sich nicht mit der Position und verschlimmerten sich trotz Behandlung mit Paracetamol und Ibuprofen zunehmend. Über Nacht entwickelte der Patient beidseits ein erhebliches periorbitales Ödem, das von Gesichtsschmerzen und Taubheitsgefühlen, Schmerzen bei Augenbewegungen und Doppeltsehen beim linken Blick begleitet wurde. Er stellte keine Veränderung der Sehschärfe oder des Farbsehens fest. Er verneinte ein Trauma in der jüngeren Vergangenheit, und die Überprüfung des Systems ergab keine Anzeichen für Fieber, Übelkeit, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Bauchschmerzen oder fokale neurologische Defizite. Er hatte keine Ödeme an anderen Stellen, und seine Nierenfunktion entsprach dem Ausgangswert. Seine Augenanamnese wies eine Myopie auf. Zu seinen Medikamenten gehörten Sirolimus, Thalidomid, Hydroxyharnstoff und Epoetin für seine Sichelzellenanämie sowie Losartan, Warfarin und Vitaminpräparate. Seine Mutter, sein Vater und sein Zwillingsbruder hatten Sichelzellenanämie. Er war College-Student und leugnete den Konsum von Tabak oder illegalen Drogen.

Untersuchung

Der Patient war fieberfrei und hämodynamisch stabil. Bei der Untersuchung betrug seine bestkorrigierte Sehschärfe 20/20 auf jedem Auge. Die Pupillen waren gleichmäßig rund und lichtempfindlich, ohne afferenten Pupillendefekt, und der Augeninnendruck lag bei beiden Augen im Normbereich. Bei der Hertel-Exophthalmometrie wurde eine leichte Proptosis festgestellt, die am rechten Auge 23 mm und am linken Auge 24 mm betrug. Das Farbensehen und das Gesichtsfeld waren voll ausgeprägt.

Bei der äußeren Untersuchung zeigte sich ein erhebliches periorbitales und oberes Lidödem mit inferiorer Sklera an beiden Augen (Abbildung 1). Er wies eine Exodusabweichung im primären Blick auf. Bei der Untersuchung der Augenbeweglichkeit zeigte sich am rechten Auge eine vollständige Duktion und am linken Auge eine eingeschränkte Duktion in allen Blickrichtungen, wobei die Abduktion und die Elevation am ausgeprägtesten waren (Abbildung 2). Die Untersuchung des vorderen Augenabschnitts war normal, die Bindehaut war weiß und ruhig, und es gab keine Anzeichen für keratische Ablagerungen oder eine Entzündung der vorderen Augenkammer. Die Untersuchung des erweiterten Augenhintergrunds ergab einen gesunden Sehnervenkopf ohne Ödem oder Blässe und keine Anzeichen einer Sichelzellenretinopathie in beiden Augen.

Bilder: Lewen M, Strominger MB

Wie lautet Ihre Diagnose?

Periorbitales Ödem und Proptose

Die Differentialdiagnose für periorbitales Ödem, Proptose und Augenmotilitätsstörung bei einem jungen Mann umfasst infektiöse, entzündliche und neoplastische Ursachen sowie andere strukturelle Läsionen. Bei Kindern ist eine orbitale Zellulitis die wahrscheinlichste Ursache für die genannten Symptome und ist in der Regel sekundär zu einer Erkrankung der Nasennebenhöhlen, die jedoch in der Regel mit einem ausgeprägten Augenliderythem, einer konjunktivalen Injektion und möglichen Folgen einer Funktionsstörung des Sehnervs einhergeht, was bei unserem Patienten nicht der Fall war. Ein orbitaler oder subperiostaler Abszess sollte bei Patienten in Betracht gezogen werden, deren klinisches Erscheinungsbild mit einer orbitalen Zellulitis übereinstimmt, die jedoch nicht ausreichend auf eine Antibiotikatherapie ansprechen.

Patienten mit Sichelzellkrankheit, insbesondere der Hämoglobin-SS-Variante, sind aufgrund der abnormen Form und der eingeschränkten Flexibilität der roten Blutkörperchen anfällig für vasookklusive Ereignisse. Verschlüsse können in den kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper auftreten und zu Gewebsinfarkten und sekundären Entzündungen führen. In der Literatur wurden seltene Fälle von Orbitalknocheninfarkten im Zusammenhang mit der Sichelzellkrankheit beschrieben. Eine Thrombose des Sinus cavernosus kann zu einer Proptose und kranialen Neuropathien führen, obwohl der normale Augeninnendruck und das Fehlen einer konjunktivalen Injektion und Chemose diese Diagnose weniger wahrscheinlich machen. Andere entzündliche Erkrankungen wie Schilddrüsenerkrankungen, Sarkoidose, Granulomatose mit Polyangiitis und das idiopathische orbitale Entzündungssyndrom (orbitaler Pseudotumor) sollten als Ursache für ein orbitales oder periorbitales Ödem mit Proptose in Betracht gezogen werden.

Sowohl selten, können neoplastische Prozesse die Orbita betreffen und eine Proptose verursachen. Das Rhabdomyosarkom ist der häufigste orbitale Tumor bei Kindern und kann je nach Lokalisation beidseitige Symptome verursachen. Die meisten Fälle von orbitalen Rhabdomyosarkomen treten jedoch bei Kindern auf, die viel jünger sind als unser jetziger Patient. Leukämie und Lymphome sind häufige Krebsarten bei Kindern und können sekundär die Orbita befallen. Metastatische Läsionen von Primärtumoren wie Ewing-Sarkom und Neuroblastom sowie andere neoplastische Läsionen wie fibröse Dysplasie und Histiozytose sollten ebenfalls in Betracht gezogen werden.

Schließlich können strukturelle Läsionen wie eine Dermoidzyste oder eine Mukozele eine Proptose verursachen, die sich progressiv oder sogar schnell entwickelt, wenn eine Entzündung oder Blutung damit einhergeht.

Diagnose und Behandlung

Das bei der Aufnahme durchgeführte Blutbild zeigte eine Anämie, Sichelzellen und eine erhöhte Retikulozytenzahl. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen war erhöht, was jedoch zunächst auf die Sichelzellenkrise des Patienten und nicht auf eine zugrunde liegende Infektion zurückgeführt wurde. Der nächste Schritt in der Behandlung dieses Patienten bestand in der diagnostischen Bildgebung, wobei entweder eine CT oder eine MRT sinnvoll war. Ein CT-Scan ist schnell und ermöglicht eine optimale Darstellung der knöchernen Strukturen, ist jedoch mit einer Strahlenbelastung verbunden. Die MRT wird für die Darstellung der Weichteile und wegen der fehlenden Strahlenbelastung bevorzugt, aber diese Untersuchungen erfordern mehr Zeit und die Mitarbeit des Patienten als die CT.

Aufgrund der anfänglichen Besorgnis über ein neurovaskuläres Ereignis, das die Kopfschmerzen und das Taubheitsgefühl im Gesicht des Patienten verursacht, wurde eine MRT-Untersuchung des Kopfes durchgeführt. Diese Untersuchung ergab keinen Hinweis auf einen Schlaganfall und zeigte eine subperiostale Flüssigkeitsansammlung in der superolateralen linken Orbita, die eine Proptose des linken Augapfels verursachte, sowie eine kleinere Ansammlung in der rechten Orbita (Abbildung 3). Anschließend wurde ein CT der Augenhöhlen angeordnet, um die knöchernen Strukturen besser beurteilen zu können. Dabei zeigte sich eine Ausdehnung des Markraums ohne Knochenzerstörung oder fokale Anomalien (Abbildung 4). Es gab keine Hinweise auf einen intrakonalen infektiösen Prozess. Röntgenologisch gesehen waren die Flüssigkeitsansammlungen am ehesten mit subperiostalen Hämatomen vereinbar, die auf Orbitawandinfarkte im Zusammenhang mit der Sichelzellkrankheit zurückzuführen waren. Da es keine klinischen Anzeichen für eine Orbitalinfektion oder eine kompressive Optikusneuropathie gab, wurde eine chirurgische Drainage der subperiostalen Flüssigkeitsansammlungen in der Orbita nicht empfohlen.

Bei Schmerzen und Schwellungen im Gesicht wurden mehrere kleine Flüssigkeitsansammlungen im rechten Unter- und Oberkiefer festgestellt. Der HNO-Arzt wurde hinzugezogen und entnahm die Flüssigkeit aus einer dieser Ansammlungen. Die Gram-Färbung zeigte gram-positive Kokken, die eine Infektion mit Staphylococcus aureus oder eine normale Flora darstellen. Auf der Kultur war kein Wachstum festzustellen. In der Folge entwickelte er Fieber und wurde mit einer empirischen Antibiotikatherapie behandelt, obwohl die Blutkulturen negativ waren. Seine Sichelzellenkrise wurde mit einer Flüssigkeitsreanimation und einer Transfusion von roten Blutkörperchen behandelt. Sein periorbitales Ödem und seine Augenmotilitätsstörung besserten sich in den folgenden Tagen dramatisch und waren zum Zeitpunkt des ambulanten Nachuntersuchungstermins 2 Wochen nach der ersten Konsultation fast vollständig verschwunden (Abbildung 5).

Diskussion

Vaso-okklusive Ereignisse sind häufige Gründe für Krankenhausaufenthalte bei Patienten mit Sichelzellkrankheit und können akut lebensbedrohlich sein, wenn Herz, Lunge oder Gehirn betroffen sind. Häufiger sind wiederkehrende schmerzhafte Episoden, die durch den Verschluss kleiner Blutgefäße im Knochenmark verursacht werden und zu Infarkten und sekundären Entzündungsreaktionen führen. Diese Ereignisse treten in der Regel in den langen Knochen und Wirbeln auf, da diese eine hohe Konzentration an Knochenmark aufweisen. Die Knochen der Orbita haben nur wenig Knochenmarkraum und können daher im Rahmen einer Sichelzellkrise ein Ort des Infarkts durch Gefäßverschlüsse sein.

Dieses seltene Ereignis wurde in Fallberichten und Serien in der Literatur beschrieben und wird häufig als orbitale Zellulitis oder subperiostaler Abszess fehldiagnostiziert. Je nach Ausmaß der subperiostalen Flüssigkeitsansammlung können die Patienten Anzeichen einer Kompression des Sehnervs aufweisen, die zu einem dauerhaften Sehverlust führen kann. CT und MRT sind hilfreich und oft ausreichend für die Diagnose eines Orbitaknocheninfarkts; zur Bestätigung eines Knochenmarkinfarkts ist jedoch eine Knochenmarkszintigraphie erforderlich.

Die aus diesen Ansammlungen abfließende Flüssigkeit ist steril und häufig hämorrhagisch. Patienten mit Sichelzellenanämie haben ein erhöhtes Risiko für systemische Infektionen, und der infarzierte Knochen ist anfällig für eine überlagerte Osteomyelitis, so dass der Ausschluss einer Infektion schwierig sein kann. Die normale Untersuchung des vorderen Augenabschnitts, das Fehlen einer Sinuserkrankung, die Lage der Flüssigkeitsansammlung im superolateralen Aspekt der Orbita und die negativen Blutkulturen machten eine infektiöse Ätiologie bei unserem Patienten sehr viel unwahrscheinlicher.

Die Symptome unseres Patienten verbesserten sich mit der unterstützenden Behandlung seiner Sichelzellenanämie und der Schmerzkrise. Es ist wichtig, daran zu denken, dass Patienten in einer Sichelzellkrise häufig Fieber und Leukozytose aufweisen, die nicht auf eine zugrunde liegende Infektion zurückzuführen sind. Obwohl unser Patient empirisch mit Antibiotika behandelt wurde, wäre es unwahrscheinlich, dass sich ein subperiostaler Abszess ohne chirurgische Drainage innerhalb weniger Tage auflöst. Glücklicherweise hatte er keine Kompression des Sehnervs, so dass eine Drainage nicht erforderlich war. In der Literatur wird auch über die Behandlung mit Steroiden bei Patienten mit Orbitalknocheninfarkt und Sehnervenkompression berichtet.

Die Überprüfung der Krankenakte des Patienten ergab, dass er im Alter von 2 Jahren ins Krankenhaus eingeliefert wurde, wo er ein linksseitiges periorbitales Ödem entwickelte und wegen einer vermuteten orbitalen Zellulitis behandelt wurde. Es wurde eine chirurgische Drainage gelegt und klare Flüssigkeit gesammelt und kultiviert, in der keine infektiösen Erreger nachweisbar waren. Seine Blutkulturen waren negativ, und seine Symptome klangen mit unterstützender Pflege ab.

• Crawford C, et al. Digit J Ophthalmol. 2013;doi:10.5693/djo.02.2013.01.001.
• Dibner M, et al. Neurology. 2012;doi:10.1212/WNL.0b013e318257510d.
• Ganesh A, et al. Eye (Lond). 2001;doi:10.1038/eye.2001.248.
• Ganesh A, et al. Am J Ophthalmol. 2008;doi:10.1016/j.ajo.2008.05.041.
• Huckfeldt RM, et al. J AAPOS. 2014;doi:10.1016/j.jaapos.2014.04.004.
• Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.

• Für weitere Informationen:
• Michael Lewen, MD, und Mitchell B. Strominger, MD, sind zu erreichen unter New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; Website: www.neec.com.
• Bearbeitet von Kristen E. Dunbar, MD, und Kendra Klein, MD. Sie sind zu erreichen unter New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston MA 02111; Website: www.neec.com.