Primäre lokalisierte kutane Amyloidose
Was bezweckt dieses Merkblatt?
Dieses Merkblatt soll Ihnen helfen, mehr über kutane Amyloidose zu erfahren. Sie erfahren, was diese Krankheit ist, welche Ursachen sie hat, was man dagegen tun kann und wo Sie mehr darüber erfahren können.
Was ist kutane Amyloidose?
Amyloidose oder „Amyloid“ ist eine Gruppe seltener Krankheiten, bei denen sich abnormale Proteine in verschiedenen Organen, einschließlich der Haut, ansammeln. Der Name „Amyloid“ wurde der Krankheit vor über 150 Jahren gegeben, weil die Ablagerungen unter dem Mikroskop wie Stärke aussehen. (Lateinisch amylum = Stärke).
Bei der primär lokalisierten kutanen Amyloidose (PLCA) treten Amyloidablagerungen nur in der Haut auf. Eine Ausnahme bildet eine seltene Erkrankung namens noduläres Amyloid, die mit Amyloidablagerungen in anderen Körperorganen und dem Myelom (einer Form von Knochenmarkkrebs) einhergehen kann.
PLCA ist bei Europäern selten und tritt häufiger bei Menschen auf, die aus Südostasien, Südamerika und dem Nahen Osten stammen. Die Erkrankung beginnt in der Regel im Erwachsenenalter und dauert in der Regel viele Jahre an.
Es gibt drei Hauptformen der PLCA: die makuläre Amyloidose, die lichenopapulöse Amyloidose und die noduläre Amyloidose (die seltenste Form).
Was verursacht kutane Amyloidose?
Die Ursache der PLCA ist nicht bekannt. Der häufigste Auslöser ist wiederholtes Kratzen und Reiben der Haut, wie z. B. bei einem chronischen atopischen Ekzem.
Ist kutane Amyloidose erblich?
PLCA tritt in der Regel nicht in Familien auf, aber bei etwa 1 von 10 Personen geht die Hauterkrankung von einem Elternteil auf ein Kind über.
Welche Symptome treten bei kutaner Amyloidose auf?
Makuläre und papuläre (Flechten-) Amyloidose sind in der Regel sehr juckend, aber knotige Amyloidose verursacht in der Regel keine Symptome.
Wie sieht kutane Amyloidose aus?
Makuläre Amyloidose zeigt sich am häufigsten am oberen Rücken in einer symmetrischen Verteilung als graubraune, leicht verdickte Haut. Das Pigment kann ein gekräuseltes Aussehen haben.
Die Flechtenamyloidose zeigt sich als Ansammlung kleiner hautfarbener, rötlicher oder brauner schuppiger Flecken, die zu erhabenen verdickten Bereichen zusammenwachsen können, insbesondere an den Schienbeinen und unteren Gliedmaßen. Auch die Arme und der Rücken können betroffen sein.
Die knotige, lokalisierte kutane Amyloidose kann jeden Teil des Körpers in Form eines, weniger oder vieler Knoten von einigen Millimetern bis Zentimetern betreffen. Sie können rot, rosa oder braun sein. Manchmal verschmelzen mehrere Knoten miteinander und bilden erhabene Hautstellen (Plaques).
Wie wird kutane Amyloidose diagnostiziert?
Bei Verdacht auf kutane Amyloidose kann zur Bestätigung der Diagnose eine Hautbiopsie (Gewebeprobe) unter örtlicher Betäubung entnommen werden. Pathologen können die Hautprobe mit speziellen Tests (Färbungen) auf das charakteristische Aussehen von Amyloid-Ablagerungen untersuchen, die sich in der Dermis (tiefere Hautschicht) befinden. Andere Tests, einschließlich Blut- und Urintests, können durchgeführt werden, wenn es notwendig ist, um zu untersuchen, ob eine Begleiterkrankung, insbesondere ein Myelom, vorliegt.
Kann kutane Amyloidose geheilt werden?
Bei PLCA gibt es leider keine Heilung. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern.
Wie kann die kutane Amyloidose behandelt werden?
Es wurden viele verschiedene Behandlungen ausprobiert, aber es fehlen große Studien, und es gibt keine bevorzugte Therapie.
Bei der Lichen-Amyloidose und der Makula-Amyloidose sind die Behandlungen ähnlich wie bei Ekzemen. Sie umfassen Antihistamin-Tabletten, Kortikosteroid-Cremes und -Salben, Vitamin-D-Salbe (z. B. Calcipotriol) und ultraviolettes Licht (Phototherapie). Das Abdecken der Haut mit einem Hydrokolloidverband nach dem Auftragen einer Steroidsalbe oder -creme kann die Wirksamkeit verbessern, Reizungen verringern und die Hautläsionen abflachen.
Zur oralen medikamentösen Behandlung stehen Acitretin (ein Derivat von Vitamin A), Colchicin, Ciclosporin (ein Immunsuppressivum) und niedrige Dosen von Amitryptilin (ein Antidepressivum) zur Verfügung.
Auswüchse der nodulären Amyloidose können chirurgisch entfernt werden, wenn sie Symptome verursachen, aber sie wachsen oft wieder. Exzision, Kürettage und Kauterisation (Abschaben des Knötchens und Stoppen der Blutung durch Hitze oder Zerstörung der Haut mit „ablativen“ Lasern) erfordern eine örtliche Betäubungsspritze. Die Kältetherapie kann ohne örtliche Betäubung durchgeführt werden. Steroidinjektionen können helfen, die Klumpen schrumpfen zu lassen.
Selbstpflege (Was kann ich tun?)
Reibung kann die Flechten- und Makula-Amyloidose verschlimmern, also versuchen Sie, Reiben oder Kratzen der Haut zu vermeiden. Zur sofortigen Linderung des Juckreizes kann eine rezeptfreie mentholhaltige Creme verwendet werden. Techniken zur Umkehr der Gewohnheiten können ebenfalls dazu beitragen, das Kratzen zu reduzieren. Jede damit einhergehende Trockenheit der Haut sollte durch regelmäßige Reduzierung von Feuchtigkeitscremes und Seifenersatzmitteln behandelt werden.
Wo kann ich weitere Informationen über kutane Amyloidose erhalten?
Web-Links zu ausführlichen Broschüren:
http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html
http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview
Für Einzelheiten zu den verwendeten Quellenmaterialien wenden Sie sich bitte an die Clinical Standards Unit ([email protected]).
Dieses Merkblatt soll genaue Informationen zu diesem Thema liefern und stellt einen Konsens der Ansichten von Vertretern der British Association of Dermatologists dar: Die individuellen Umstände des Patienten können abweichen, was sowohl die Beratung als auch den Therapieverlauf durch Ihren Arzt verändern kann.
Diese Packungsbeilage wurde von der British Association of Dermatologists‘ Patient Information Lay Review Panel
BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
PATIENT INFORMATION LEAFLET
PRODUCED JULY 2015
UPDATE DECEMBER 2018
REVIEW DATE DECEMBER 2021