Puhdas aleksia
Puhdas aleksia on hankittu kyvyttömyys lukea huolimatta siitä, että riittävä näkökyky (näöntarkkuus, näkökentät ja tarkkaavaisuus) on säilynyt ennallaan ja muut kielelliset kyvyt ovat säilyneet ennallaan (näin ollen ”puhdas” aleksia tai aleksia ilman agrafiaa).
Puhdas aleksia johtuu kielidominantin (yleensä vasemman) aivopuoliskon occipitotemporaalilohkojen vaurioista (taulukko 141-2). Se ei ole spesifinen millekään syylle, ja sitä voi esiintyä infarktien, verenvuotojen, kasvainten, paiseiden ja jopa fokaalisten degeneratiivisten häiriöiden jälkeen. Useimmat kliinisessä käytännössä esiintyvät tapaukset johtuvat vasemman takaraivovaltimon alueen infarkteista. Pitkään on esitetty, että puhdas aleksia johtuu visuaalisen syötteen katkeamisesta kielitaitoiseen vasempaan ohimolohkoon. Yhteyden katkeamista on luonnehdittu vaihtelevasti anatomiseksi tai psykofysiologiseksi. Anatominen katkaisu on suoraviivainen. Puhtaan aleksian yleisin vaurioanatomia on suuri mediaalinen occipitotemporaalinen vaurio, joka aiheuttaa oikeanpuoleisen hemianopian ja vahingoittaa ventraalisia, posteriorisia callosal-projektioita. Tämä estää käsitellyn visuaalisen tiedon siirtymisen oikealta inferioriselta assosiaatioaivokuorelta vasemmalle ainakin tehokkaimpia reittejä pitkin, mikä heikentää kielitiedon poimimista. Kyseisen alueen alapuolella olevat valkean aineen vauriot voivat myös aiheuttaa aleksiaa, koska ne häiritsevät vasemman ja oikean visuaalisen assosiaatiokorteksin syöttöä visuaalisen ja kielellisen prosessoinnin kannalta kriittiselle kortikaalialueelle, ja ne voivat aiheuttaa oikean näkökentän vajeen tai olla aiheuttamatta sitä. Vauriot vasemmassa inferiorisessa occipitotemporaalisessa liitoskohdassa (alueet 37 ja 19) voivat myös aiheuttaa aleksiaa, mikä osoittaa, että kyseinen alue on kriittinen alue visuaalis-kielellisille assosiaatioille.
On luultavasti täsmällisempää luonnehtia katkeamista kielispesifisen visuaalisen tiedonkäsittelyn häiriöksi ja valaa se erilaisin termein. Vasemmassa ventraalisessa takaraivo- ja ohimolohkossa on joukko osittain sisäkkäisiä hermojärjestelmiä, jotka asteittain poimivat ja koodaavat kirjaimille ja sanoille ominaisia visuaalisia piirteitä. Näiden järjestelmien tai niitä yhdistävien tai niihin visuaalista tietoa välittävien ratojen vaurioituminen heikentää lukemista vaikuttamatta muuten kieleen. Positroniemissiotomografia- ja funktionaalisen magneettikuvauksen aktivointitutkimuksista normaaleilla koehenkilöillä on runsaasti näyttöä, joka tukee näiden järjestelmien olemassaoloa ja sijaintia. Ne toimivat korkealla spatiaalisella taajuudella. Ne vaativat hyvin nopeaa prosessointia. Joillakin potilailla puhdas aleksia voi johtua kyvyttömyydestä käsitellä kirjainkohtaisia toimintoja riittävän nopeasti, jotta kirjainärsykkeistä voitaisiin koota sanoja.
Harvinaiset ”puhtaan” aleksian tapaukset ovat täysin puhtaita. Oikeanpuoleinen hemianopia on yleinen, ja se johtuu geniculocalcarine-radan tai calcarine-kuoren vaurioista. Anominen afasia on myös yleistä, vaikkakin yleensä lievää, ja se heijastaa inferiorisen temporaaligyruksen vaurioita. Erityisen vakavaa värien nimeämishäiriötä voidaan havaita. Yleinen nimeämisvaje voi olla paljon vakavampi esineiden visuaalisessa esittelyssä kuin taktiilisessa esittelyssä tai spontaanissa puheessa, ns. optinen afasia tai visuaalinen anomia. Suuret vauriot voivat aiheuttaa esineagnosiaa. Vauriot, jotka kohdistuvat hippokampukseen, parahippokampuksen gyrusiin tai syvään mediaaliseen temporaaliseen valkeaan aineeseen, aiheuttavat merkittäviä muistihäiriöitä. Aleksia on riippumaton mistään näistä liitännäishäiriöistä. Potilaat ovat tietoisia hemianopiastaan ja lukihäiriöstään, mutta saattavat olla vähemmän tietoisia niihin liittyvistä puutteista.
Aleksian testaaminen on suoraviivaista: Esitä ärsykkeet ruuhkattomassa kentässä tarkkaavaisuus-, havainto- ja skannausongelmien eliminoimiseksi. Aloita yksittäisistä kirjaimista ja siirry yksittäisiin sanoihin ja sitten lyhyeen, yhdistettyyn tekstiin. Pyydä potilasta lukemaan kohteet ääneen. Jos se ei onnistu, esitä neljästä kuuteen kirjallista ärsykettä (kirjaimia tai sanoja) ja pyydä potilasta osoittamaan niitä, kun nimeät ne. Kaikilla potilailla, jotka valittavat aleksiasta, on arvioitava, onko heillä muita kielellisiä puutteita, erityisesti kirjoittamista, ja onko heillä visuaalista tunnistamista tai ainakin nimeämistä muiden ärsykkeiden visuaaliseen esittämiseen (esim. värit, tavalliset esineet). Samaa lähestymistapaa voidaan noudattaa (värien tai esineiden nimeäminen visuaaliseen esitykseen ja sen jälkeen tietyn värin tai esineen osoittaminen neljän tai kuuden värin joukosta; jos jälkimmäisessä on puutteita, tunnusteltujen tai kuvattujen esineiden nimeäminen).
Potilaat, joilla on vaikea puhdas aleksia, eivät pysty lukemaan tai tunnistamaan yksittäisiä kirjaimia, vaikka he saattavat silti tunnistaa ikonisia kirjallisia ärsykkeitä, kuten mainoskylttejä, liikennemerkkejä, ruokalistamerkintöjä tai omia nimiään. Kun heidät pakotetaan valitsemaan kirjoitettujen sanojen välillä, he voivat osoittaa huomattavaa kykyä tunnistaa sanoja. Tietyt sanaluokat tunnistetaan helpommin, vaikka he eivät kykene lukemaan sanaa ääneen tai osoittamaan, että he tunnistaisivat sen merkityksen. Emotionaalisesti latautuneet sanat, oikeat nimet ja hyvin kuvattavien, konkreettisten esineiden nimet näyttävät selviytyvän erityisen todennäköisesti. Potilaat eivät useinkaan tiedä, että heillä on tämä tunnistamiskyky.
Parantuminen tapahtuu tyypillisesti. Kirjainten tunnistaminen paranee, ja sen myötä potilaat alkavat lukea kirjain kirjaimelta ja koota sanoja hitaasti kirjaimia lukemalla. Tämä nopeutuu, ja he näyttävät tunnistavan kokonaisia lyhyitä sanoja. Kun lukeminen paranee entisestään, kirjain kirjaimelta -strategia ei näy tarkkailijalle kuin hyvin pitkien ja tuntemattomien sanojen kohdalla. Tässä vaiheessa potilas ei ole enää todella aleksikko, mutta lukeminen on niin vaivalloista, että sitä harvoin jatketaan. Lisäksi mediaalisen temporaalivaurion aiheuttama verbaalisen muistin heikkeneminen tekee potilaan lähes mahdottomaksi muistaa, mitä hän niin vaivalloisesti lukee.
Hoitokeinoja ei ole todistettu. Puhdasta aleksiaa sairastavien potilaiden pinnalliset samankaltaisuudet kätkevät luultavasti sisäänsä eroja prosessoinnin häiriön tasossa. Useimpia hoitomuotoja on kokeiltu vain yksittäisillä potilailla, eikä niiden yleistä tehoa tunneta. Jos potilas ei pysty lukemaan yksittäisiä kirjaimia, järkevää hoitoa ei välttämättä ole. Kirjain kirjaimelta lukeminen paranee yksinkertaisella harjoittelulla. Potilaiden olisi luultavasti käytettävä visuaalisesti ahdasta tekstiä, jossa on hyvin merkityt marginaalit. Lukumateriaalin sisällön tulisi olla potilaalle tuttua, jotta hänen ei tarvitse ponnistella lisäksi yksittäisten sanojen merkityksen löytämiseksi. Nopeat sananvalintatehtävät voivat auttaa potilasta parantamaan sanojen tunnistamista ilman, että hän joutuu turvautumaan työlääseen kirjain kirjaimelta kirjaimelta -strategiaan. Muistakaa, että terapiaa on lievennettävä, jos potilaalla on myös sanallisen muistin puutteita.