Alexia pură

Alexia pură este incapacitatea dobândită de a citi în ciuda păstrării unei viziuni adecvate (acuitate, câmpuri și atenție) și a păstrării altor capacități lingvistice (astfel, alexia „pură” sau alexia fără agrafie).

Alexia pură este cauzată de leziuni la nivelul lobilor occipitotemporali ai emisferei dominante de limbaj (de obicei stânga) (tabelul 141-2). Ea nu este specifică niciunei cauze și poate fi observată după infarcte, hemoragii, tumori, abcese și chiar tulburări degenerative focale. Cele mai multe cazuri din practica clinică sunt cauzate de infarcte ale teritoriului arterei cerebrale posterioare stângi. S-a propus de mult timp că alexia pură este o deconectare a inputului vizual de la lobul temporal stâng competent pentru limbaj. Deconectarea este caracterizată în mod variabil ca fiind anatomică sau psihofiziologică. Deconectarea anatomică este simplă. Cea mai frecventă leziune anatomică a alexiei pure este o leziune occipitotemporală medială mare care produce o hemianopsie dreaptă și lezează proiecțiile calosale ventrale, posterioare. Acest lucru împiedică informațiile vizuale procesate să treacă de la cortexul asociativ inferior drept la cel stâng, cel puțin pe căile cele mai eficiente, afectând astfel extragerea informațiilor lingvistice. Leziunile de substanță albă subiacente acestei zone pot provoca, de asemenea, alexie prin întreruperea intrării cortexului de asociere vizuală stânga-dreapta într-o regiune corticală critică pentru procesarea vizuală a limbajului, cu sau fără a produce un deficit de câmp vizual drept. Leziunile de la nivelul joncțiunii occipitotemporale inferioare stângi (zonele 37 și 19) pot produce, de asemenea, alexie, identificând acea zonă ca fiind locul critic pentru asociațiile vizual-lingvistice.

Este probabil mai corect să caracterizăm deconectarea ca o întrerupere a procesării informațiilor vizuale specifice limbajului și să o prezentăm în termeni diferiți. Există o serie de sisteme neuronale parțial imbricate în lobii occipital și temporal ventral stâng care extrag și codifică progresiv caracteristici vizuale distincte pentru litere și cuvinte. Deteriorarea acestor sisteme sau a căilor care le leagă sau le transportă informații vizuale afectează cititul fără a afecta în alt mod limbajul. Există numeroase dovezi din studiile de activare prin tomografie cu emisie de pozitroni și imagistică prin rezonanță magnetică funcțională la subiecți normali care susțin existența și localizarea acestor sisteme. Acestea funcționează la o frecvență spațială ridicată. Ele necesită o procesare foarte rapidă. La unii pacienți, alexia pură poate fi cauzată de o incapacitate de a procesa operațiile specifice literelor suficient de rapid pentru a asambla cuvinte din stimuli de litere.

Puține cazuri de alexie „pură” sunt total pure. Hemianopia dreaptă este frecventă, cauzată de afectarea căilor geniculocalcarine sau a cortexului calcarin. Afazia anomică este, de asemenea, frecventă, deși de obicei ușoară, reflectând afectarea girusului temporal inferior. Se poate observa un deficit deosebit de sever în ceea ce privește denumirea culorilor. Deficitul general de denumire poate fi mult mai sever în cazul prezentării vizuale a obiectelor decât în cazul prezentării tactile sau al vorbirii spontane, așa-numita afazie optică sau anomie vizuală. Leziunile mari pot produce agnosie de obiect. Leziunile care implică hipocampul, girusul parahipocampal sau substanța albă temporală medială profundă cauzează probleme semnificative de memorie. Alexia este independentă de oricare dintre aceste deficite asociate. Pacienții sunt conștienți de hemianopia lor și de afectarea cititului, dar pot fi mai puțin conștienți de deficitele asociate.

Testarea alexiei este simplă: Prezentați stimulii într-un câmp neaglomerat pentru a elimina problemele atenționale, perceptive și de scanare. Începeți cu litere simple și treceți la cuvinte simple și apoi la texte scurte, conectate. Cereți pacientului să citească țintele cu voce tare. Dacă nu reușiți, prezentați o serie de patru până la șase stimuli scriși (litere sau cuvinte) și rugați pacientul să le arate cu degetul pe măsură ce le numiți. Orice pacient care se plânge de alexie trebuie să fie evaluat pentru alte deficite de limbaj, în special scrisul, și pentru recunoașterea vizuală sau cel puțin numirea la prezentarea vizuală a altor stimuli (de exemplu, culori, obiecte comune). Aceeași abordare poate fi urmată (numirea culorilor sau a obiectelor la prezentarea vizuală și apoi indicarea unei culori sau a unui obiect specificat într-o matrice de patru până la șase; dacă are deficiențe la aceasta din urmă, numirea obiectelor care sunt palpate sau descrise).

Pacienții cu alexie pură severă nu pot citi sau recunoaște litere simple, deși pot totuși să recunoască stimuli scriitori iconici, cum ar fi semnele publicitare, semnele de circulație, elementele de meniu sau propriile lor nume. Atunci când sunt forțați să aleagă între cuvinte scrise, aceștia pot arăta o capacitate considerabilă de recunoaștere a cuvintelor. Anumite clase de cuvinte sunt mai ușor de recunoscut, chiar și în absența completă a capacității de a citi cuvântul cu voce tare sau de a indica vreo recunoaștere a sensului acestuia. Cuvintele cu încărcătură emoțională, numele proprii și numele obiectelor concrete, foarte ușor de imaginat, par a fi deosebit de susceptibile de a supraviețui. Adesea, pacienții nu sunt conștienți că au această capacitate de recunoaștere.

Îmbunătățirea urmează un curs tipic. Recunoașterea literelor se îmbunătățește și, pe măsură ce o face, pacienții încep să citească literă cu literă, asamblând cuvinte prin citirea lentă a literelor. Acest lucru devine mai rapid, iar ei par să recunoască cuvinte întregi scurte. Cu o îmbunătățire mai mare, strategia literă cu literă nu va fi evidentă pentru un observator, cu excepția cuvintelor foarte lungi și necunoscute. În acest moment, pacientul nu mai este cu adevărat alexic, dar cititul reprezintă un efort atât de mare încât este rar urmărit. Mai mult decât atât, orice afectare a memoriei verbale ca urmare a afectării temporale mediale va face aproape imposibil ca pacientul să își amintească ceea ce citește cu atâta efort.

Tratamentele sunt nedovedite. Asemănările superficiale la pacienții cu alexie pură ascund probabil diferențe în ceea ce privește nivelul de afectare a procesării. Majoritatea tratamentelor au fost încercate doar pe pacienți singuri și sunt de o eficacitate generală necunoscută. Dacă pacientul nu poate citi litere simple, este posibil să nu existe un tratament rezonabil. Citirea literă cu literă se îmbunătățește cu o practică simplă. Pacienții ar trebui, probabil, să folosească texte fără aglomerație vizuală și cu margini bine marcate. Conținutul materialului de citit ar trebui să fie familiar pentru pacient, astfel încât acesta să nu fie nevoit să se străduiască suplimentar pentru a găsi un înțeles dincolo de cuvintele individuale. Sarcinile rapide, de selecție forțată a cuvintelor, pot ajuta pacientul să îmbunătățească recunoașterea cuvintelor fără a recurge la laborioasa strategie literă cu literă. Reamintim că terapia trebuie temperată dacă pacientul are și deficite de memorie verbală.