Tiszta alexia

A tiszta alexia a megfelelő látás (élesség, látómező és figyelem) és más nyelvi képességek megőrzése ellenére szerzett olvasási képtelenség (tehát “tiszta” alexia vagy alexia agraphia nélkül).

A tiszta alexiát a nyelvi dominanciájú (általában bal) félteke occipitotemporális lebenyének sérülései okozzák (141-2. táblázat). Nem specifikus semmilyen okra, és infarktus, vérzés, tumor, tályog, sőt fokális degeneratív rendellenességek után is előfordulhat. A klinikai gyakorlatban a legtöbb esetet a bal hátsó agyi artéria hátsó területének infarktusa okozza. Régóta azt javasolják, hogy a tiszta alexia a vizuális inputnak a nyelvi kompetenciájú bal halántéklebenyből való kikapcsolódása. A kapcsolat megszakadását különbözőképpen jellemzik, mint anatómiai vagy pszichofiziológiai. Az anatómiai szétkapcsolódás egyszerű. A tiszta alexia leggyakoribb anatómiai léziója egy nagyméretű mediális occipitotemporális lézió, amely jobb oldali hemianopiát okoz, és károsítja a ventrális, hátsó callosal-projekciókat. Ez megakadályozza, hogy a feldolgozott vizuális információ a jobb alsó asszociációs kéregből a bal oldalra jusson, legalábbis a leghatékonyabb útvonalakon keresztül, és így károsítja a nyelvi információk kinyerését. Az e terület alatti fehérállományi elváltozások szintén okozhatnak alexiát azáltal, hogy megzavarják a bal és jobb oldali vizuális asszociációs kéreg bemenetét a vizuális-nyelvi feldolgozás szempontjából kritikus agykérgi régióba, akár jobb oldali látótérhiánnyal, akár anélkül. A bal alsó occipitotemporális csomópont (37. és 19. terület) sérülései szintén okozhatnak alexiát, azonosítva ezt a területet, mint a vizuális-nyelvi asszociációk kritikus területét.

Valószínűleg pontosabb, ha az összekapcsolódást a nyelvspecifikus vizuális információfeldolgozás zavaraként jellemezzük, és más fogalmakkal vetjük fel. A bal ventrális nyakszirti és halántéklebenyben részben egymásba ágyazott neurális rendszerek sorozata található, amelyek fokozatosan kivonják és kódolják a betűkre és szavakra jellemző vizuális jellemzőket. E rendszerek vagy az ezeket összekötő, illetve a vizuális információkat hozzájuk továbbító pályák károsodása az olvasást károsítja anélkül, hogy egyébként a nyelvet befolyásolná. A pozitronemissziós tomográfiás és funkcionális mágneses rezonancia képalkotó aktivációs vizsgálatok normális alanyokon bőséges bizonyítékkal támasztják alá e rendszerek létezését és elhelyezkedését. Nagy térbeli frekvencián működnek. Nagyon gyors feldolgozást igényelnek. Egyes betegeknél a tiszta alexiát az okozhatja, hogy a betűspecifikus műveleteket nem képesek elég gyorsan feldolgozni ahhoz, hogy a betűingerekből szavakat állítsanak össze.

A “tiszta” alexia kevés esetben teljesen tiszta. Gyakori a jobb oldali hemianopia, amelyet a geniculocalcarinus pályák vagy a calcarinus kéreg károsodása okoz. Az anomikus afázia szintén gyakori, bár általában enyhe, és az alsó temporális gyrus inferior károsodását tükrözi. Különösen súlyos színmegnevezési deficit figyelhető meg. Az általános megnevezési deficit sokkal súlyosabb lehet a tárgyak vizuális bemutatásánál, mint a taktilis bemutatásnál vagy a spontán beszédnél, ez az úgynevezett optikai afázia vagy vizuális anómia. A nagy kiterjedésű elváltozások tárgyi agnóziát eredményezhetnek. A hippokampuszt, a parahippokampális gyrus vagy a mély medialis temporális fehérállományt érintő elváltozások jelentős memóriazavarokat okoznak. Az alexia független ezektől a társuló hiányosságoktól. A betegek tudatában vannak hemianopiájuknak és olvasási zavaruknak, de kevésbé lehetnek tudatában a társuló hiányosságoknak.

Alexia vizsgálata egyszerű: Az ingerek bemutatása egy nem zsúfolt mezőben, hogy kiküszöböljük a figyelmi, észlelési és szkennelési problémákat. Kezdje egyes betűkkel, és térjen át az egyes szavakra, majd a rövid, összefüggő szövegekre. Kérjük meg a pácienst, hogy olvassa fel hangosan a célokat. Ha ez nem sikerül, mutasson be egy négy-hat írott ingerből (betűkből vagy szavakból) álló tömböt, és kérje meg a pácienst, hogy mutasson rájuk, amikor megnevezi őket. Az alexiára panaszkodó betegnél ki kell vizsgálni az egyéb nyelvi hiányosságokat, különösen az írást, valamint a vizuális felismerést vagy legalább az egyéb ingerek (pl. színek, közönséges tárgyak) vizuális bemutatására történő megnevezést. Ugyanezt a megközelítést lehet követni (színek vagy tárgyak megnevezése vizuális bemutatásra, majd egy meghatározott színre vagy tárgyra való rámutatás egy négyes-hatos tömbben; ha ez utóbbiban gyengék, a megtapintott vagy leírt tárgyak megnevezése).

A súlyos tiszta alexiás betegek nem képesek olvasni vagy felismerni az egyes betűket, bár még felismerhetnek ikonikus írásbeli ingereket, például reklámtáblákat, közlekedési táblákat, menüpontokat vagy a saját nevüket. Ha választaniuk kell az írott szavak között, jelentős képességet mutathatnak a szavak felismerésére. A szavak bizonyos osztályait könnyebben felismerik, még akkor is, ha nem képesek hangosan felolvasni a szót, vagy nem ismerik fel annak jelentését. Az érzelmi töltésű szavak, a tulajdonnevek és a jól leképezhető, konkrét tárgyak nevei különösen valószínűnek tűnnek a túlélésre. A betegek gyakran nincsenek tudatában annak, hogy rendelkeznek ezzel a felismerési képességgel.

A javulás tipikus lefolyást követ. A betűfelismerés javul, és ennek során a betegek elkezdenek betűről betűre olvasni, és a betűk lassú leolvasásával szavakat raknak össze. Ez egyre gyorsabbá válik, és úgy tűnik, hogy egész rövid szavakat ismernek fel. További javulással a betűről betűre történő stratégia nem lesz nyilvánvaló a megfigyelő számára, kivéve a nagyon hosszú és ismeretlen szavak esetében. Ezen a ponton a beteg már nem igazán alexiás, de az olvasás olyan nagy erőfeszítést jelent, hogy ritkán folytatják. Ráadásul a verbális memória medialis temporális károsodásból eredő károsodása szinte lehetetlenné teszi a beteg számára, hogy felidézze, amit oly nagy erőfeszítéssel olvas.

A kezelések nem bizonyítottak. A felszínes hasonlóságok a tiszta alexiás betegeknél valószínűleg a feldolgozási károsodás szintjének különbségeit takarják. A legtöbb kezelést csak egyes betegeken próbálták ki, és általános hatékonyságuk nem ismert. Ha a beteg nem tud elolvasni egyes betűket, nem biztos, hogy van ésszerű kezelés. A betűről betűre történő olvasás egyszerű gyakorlással javul. A betegeknek valószínűleg vizuálisan nem túlzsúfolt szöveget kellene használniuk, jól jelölt margókkal. Az olvasnivaló tartalmának ismerősnek kell lennie a beteg számára, hogy ne kelljen az egyes szavakon túl további erőfeszítéseket tennie a jelentésért. A gyors, kényszerválasztásos szóválasztási feladatok segíthetnek a betegnek a szófelismerés javításában anélkül, hogy a betűről betűre történő fáradságos stratégiához kellene folyamodnia. Emlékezzünk arra, hogy a terápiát mérsékelni kell, ha a betegnek verbális memóriazavarai is vannak.