Pure Alexia

Pure alexia is het verworven onvermogen om te lezen ondanks behoud van adequaat gezichtsvermogen (scherpte, velden en aandacht) en behoud van andere taalcapaciteiten (dus “pure” alexia of alexia zonder agraphia).

Zuivere alexie wordt veroorzaakt door letsels in de occipitotemporale kwabben van de taaldominante (meestal linker) hemisfeer (tabel 141-2). Het is niet specifiek voor een oorzaak en kan worden gezien na infarcten, bloedingen, tumoren, abcessen, en zelfs focale degeneratieve aandoeningen. De meeste gevallen in de klinische praktijk worden veroorzaakt door infarcten in het gebied van de linker cerebrale slagader achteraan. Lange tijd is voorgesteld dat zuivere alexie een loskoppeling is van de visuele input van de taalcompetente linker temporale kwab. De ontkoppeling wordt op verschillende manieren gekarakteriseerd als anatomisch of psychofysiologisch. De anatomische loskoppeling is duidelijk. De meest voorkomende laesie-anatomie van zuivere alexie is een grote mediale occipitotemporale laesie die rechter hemianopie veroorzaakt en de ventrale, posterieure callosale projecties beschadigt. Hierdoor kan verwerkte visuele informatie niet van de rechter inferieure associatiecortex naar de linker passeren, althans niet via de meest efficiënte paden, waardoor de extractie van taalinformatie wordt belemmerd. Witte stof laesies onder dat gebied kunnen ook alexie veroorzaken door het verstoren van de input van links en rechts, visuele associatie cortex in een kritisch corticaal gebied voor visueel-taal verwerking, met of zonder het produceren van een rechter visueel veld tekort. Lesies in de linker inferieure occipitotemporale junctie (gebieden 37 en 19) kunnen ook alexie veroorzaken, wat dat gebied identificeert als de kritieke plaats voor visueel-taal associaties.

Het is waarschijnlijk nauwkeuriger om de disconnectie te karakteriseren als een verstoring van taalspecifieke visuele informatieverwerking en het in andere termen te gieten. Er is een reeks van gedeeltelijk geneste neurale systemen in de ventrale linker occipitale en temporale kwabben die progressief visuele kenmerken onderscheiden voor letters en woorden extraheren en coderen. Beschadiging van deze systemen of van de paden die deze systemen met elkaar verbinden of die visuele informatie naar deze systemen overbrengen, belemmert het lezen zonder dat de taal hierdoor wordt beïnvloed. Er is overvloedig bewijsmateriaal van positron emissie tomografie en functionele magnetische resonantie beeldvorming studies bij normale proefpersonen om het bestaan en de locatie van deze systemen te ondersteunen. Ze werken bij hoge ruimtelijke frequentie. Ze vereisen een zeer snelle verwerking. Bij sommige patiënten kan zuivere alexie veroorzaakt worden door een onvermogen om de letterspecifieke operaties snel genoeg te verwerken om woorden samen te stellen uit letterstimuli.

Weinig gevallen van “zuivere” alexie zijn volledig zuiver. Rechter hemianopsie komt vaak voor, veroorzaakt door schade aan de geniculocalcarine paden of calcarine cortex. Anomische afasie komt ook vaak voor, hoewel meestal mild, als gevolg van schade aan de inferieure temporale gyrus. Een bijzonder ernstige kleur-noem tekortkoming kan worden waargenomen. Het algemene tekort aan naamgeving kan veel ernstiger zijn bij visuele presentatie van voorwerpen dan bij tactiele presentatie of spontane spraak, de zogenaamde optische afasie of visuele anomie. Grote laesies kunnen object agnosie veroorzaken. Letsels waarbij de hippocampus, parahippocampus gyrus, of de diepe mediale temporale witte stof betrokken zijn, veroorzaken aanzienlijke geheugenproblemen. De alexie is onafhankelijk van een van deze geassocieerde stoornissen. Patiënten zijn zich bewust van hun hemianopsie en leesstoornis, maar zijn zich minder bewust van de geassocieerde stoornissen.

Alexie testen is eenvoudig: Presenteer stimuli in een druk veld om problemen met aandacht, perceptie en scannen te elimineren. Begin met enkele letters en ga naar enkele woorden en dan naar korte, samenhangende tekst. Vraag de patiënt om de doelen hardop te lezen. Indien dit niet lukt, presenteer dan een reeks van vier tot zes geschreven stimuli (letters of woorden) en vraag de patiënt om ze aan te wijzen terwijl u ze noemt. Elke patiënt die klaagt over alexie moet worden geëvalueerd voor andere taal tekorten, met name schrijven, en voor visuele herkenning of ten minste het benoemen van visuele presentatie van andere stimuli (bijv. kleuren, gewone voorwerpen). Dezelfde benadering kan worden gevolgd (kleuren of voorwerpen benoemen op basis van visuele presentatie en dan een specifieke kleur of voorwerp aanwijzen in een reeks van vier tot zes; indien gestoord in dit laatste, voorwerpen benoemen die worden betast of beschreven).

Patiënten met ernstige zuivere alexie kunnen geen losse letters lezen of herkennen, hoewel zij nog wel iconische geschreven stimuli kunnen herkennen, zoals reclameborden, verkeersborden, menu-items, of hun eigen namen. Wanneer zij gedwongen worden te kiezen tussen geschreven woorden, kunnen zij een aanzienlijk vermogen tonen om woorden te herkennen. Bepaalde woordsoorten worden gemakkelijker herkend, zelfs wanneer zij niet in staat zijn het woord hardop te lezen of de betekenis ervan te herkennen. Vooral emotioneel geladen woorden, eigennamen en de namen van concrete voorwerpen met een hoog beeldvermogen lijken te overleven. Patiënten zijn zich er vaak niet van bewust dat zij dit herkenningsvermogen hebben.

Verbetering volgt een typisch verloop. Letterherkenning verbetert, en naarmate dit vordert, beginnen patiënten letter voor letter te lezen, woorden samen te stellen door de letters langzaam af te lezen. Dit wordt sneller, en zij schijnen hele korte woorden te herkennen. Naarmate de verbetering toeneemt, zal de letter-voor-letter strategie niet meer duidelijk zijn voor een waarnemer, behalve bij zeer lange en onbekende woorden. Op dit punt is de patiënt niet langer echt alexisch, maar lezen is zo’n inspanning dat het zelden wordt voortgezet. Bovendien zal elke stoornis in het verbale geheugen ten gevolge van een beschadiging van de mediale temporaal het voor de patiënt bijna onmogelijk maken zich te herinneren wat hij of zij zo moeizaam leest.

Behandelingen zijn onbewezen. Oppervlakkige overeenkomsten bij patiënten met pure alexie verbergen waarschijnlijk verschillen in het niveau van verwerkingsstoornis. De meeste behandelingen zijn slechts op enkele patiënten uitgeprobeerd en zijn van onbekende algemene werkzaamheid. Als de patiënt geen afzonderlijke letters kan lezen, is er misschien geen redelijke behandeling. Letter-voor-letter lezen verbetert met eenvoudige oefening. Patiënten moeten waarschijnlijk gebruik maken van visueel onopgemaakte tekst met goed gemarkeerde marges. De inhoud van het leesmateriaal moet bekend zijn bij de patiënt zodat hij of zij niet extra hoeft te worstelen om de betekenis van de afzonderlijke woorden te achterhalen. Snelle, gedwongen woordkeuzetaken kunnen de patiënt helpen de woordherkenning te verbeteren zonder zijn toevlucht te nemen tot de bewerkelijke letter-voor-letter strategie. Vergeet niet dat de therapie moet worden getemperd als de patiënt ook verbale geheugentekorten heeft.