Arytmogeenisen oikean kammion kardiomyopatian (Arhythmogenic right ventricular (RV) cardiomyopathy, ARVC) luonnollinen taudinkulku on sekä dystrofisen sydänlihaksen sähköisen epästabiilisuuden funktio, joka voi aiheuttaa äkkikuoleman milloin tahansa taudinkulun aikana, että etenevä sydänlihaksen häviäminen, joka johtaa sydämen kammioläpän toimintahäiriöihin ja sydämen vajaatoimintoihin1235. Äkillinen kuolema muodostaa suurimman osan kuolemaan johtavista tapahtumista, ja se on yleisempää nuorilla ja nuorilla aikuisilla.6 ARVC:n epäsuotuisan lopputuloksen invasiivisia merkkiaineita ovat indusoituva kammiotakykardia (VT), lääkehäiriö sarjoittaisissa elektrofysiologisissa tutkimuksissa, RV:n laajentuma ja vasemman kammion osallistuminen.78 Sen sijaan ei-invasiivisesta riskistratifioinnista on edelleen vain vähän kliinistä tietoa, erityisesti silloin, kun pysyvää VT:tä ei ole dokumentoitu.9 Potilailla, joilla on ollut synkopee,1011 perheessä esiintyvä äkkikuolema12 ja prekordiaalinen T-aaltoinversio yli V38:n, näyttäisi olevan huonompi ennuste.

QT-intervallin keston interlead-vaihtelun mittaamista tavallisella 12-kytkentäisellä EKG:llä, jota kutsutaan QT-dispersioksi, on ehdotettu yksinkertaiseksi noninvasiiviseksi menetelmäksi, jolla voidaan havaita alueellisia eroja kammioiden herätteen toipumisajoissa.13 ARVC-potilailla kehon pintapuolinen QRST-integraalikartoitus paljasti repolarisaatiopoikkeavuuksia14 , jotka saattavat korreloida alttiuteen saada pahanlaatuisia kammioperäisiä rytmihäiriöitä.15 Benn ym.16 mittasivat ARVC-potilailla suurentunutta QT-dispersiota ilman merkittäviä eroja niiden henkilöiden välillä, joilla katsottiin olevan matala ja korkea riski saada henkeä uhkaavia rytmihäiriöitä. Peters ym.8 osoittivat, että QRS-kompleksin suurentunut hajonta prekordiaalisissa johtimissa oli noninvasiivinen ennustaja toistuville rytmihäiriöille. Näitä EKG-markkereita ei kuitenkaan ole koskaan arvioitu potilailla, jotka kuolivat äkillisesti ruumiinavauksessa todettuun ARVC:hen.

Tässä tutkimuksessa selvitettiin kliinisten ja EKG-löydösten sekä QT-QRS-dispersion arvoa äkkikuoleman riskin ennustamisessa suuressa ARVC-potilaiden ryhmässä.

Menetelmät

Potilaspopulaatio

Tutkimme 12-kytkentäisiä EKG:itä neljässä eri potilasryhmässä, joiden tärkeimmät kliiniset ja EKG-tiedot esitetään taulukossa 1. Ryhmään I kuului 20 peräkkäistä potilasta, joilla oli ARVC ja käytettävissä oleva EKG ja jotka kuolivat äkillisesti. Patologinen diagnoosi todettiin kaikilla ruumiinavauksessa, ja se perustui siihen, että löydettiin karkeaa ja/tai histologista näyttöä sydänlihaksen transmuraalisesta katoamisesta, johon liittyi RV:n vapaan seinämän sydänlihaksen kuiturasvainen korvautuminen, joka oli joko alueellista tai diffuusia, ilman läppä-, sepelvaltimo- ja sydänpussitautia tai muita tunnettuja sydän- tai muita kuin sydänperäisiä kuolinsyitä.136 Ryhmiin II ja III kuului 20 iältään ja sukupuoleltaan vastaavaa elossaolevaa potilasta, joilla kullakin oli ARVC:n selvä ilmenevä muoto. Kaikki potilaat täyttivät Euroopan kardiologiyhdistyksen työryhmän (Task Force of the European Society of Cardiology) suosittelemat ARVC:n diagnostiset kriteerit.17 Näiden kriteerien mukaan ARVC määriteltiin diffuusiksi, kun kuvantamismenetelmät, kuten kaikukardiografia, angiografia, magneettikuvaus tai radionukliditutkimus, osoittivat laajalle levinnyttä RV:n osallisuutta, johon liittyi kokonaisvaltaista RV:n laajentumista ja ejektiofraktion pienenemistä. Paikallinen RV-sairaus diagnosoitiin, kun esiintyi alueellisia RV-vaurioita, kuten segmentaalisia RV:n seinämän liikkeen poikkeavuuksia (hypoakineettisiä tai dyskineettisiä alueita), ja ejektiofraktio pieneni lievästi tai ei lainkaan. Post mortem -tutkimuksessa RV-sairaus määriteltiin diffuusiksi tai alueelliseksi, kun todettiin, että RV:n fibrofatty replacement oli laajalle levinnyt tai segmentaalinen. Vasemman kammion osallistuminen diagnosoitiin, jos vasemman kammion vapaassa seinämässä oli joko paikallisia tai diffuuseja patologisia vaurioita/seinämän liikepoikkeavuuksia ja jos se oli mukana tai ei ollut mukana väliseinämässä. Endomyokardiaalinen biopsia oli saatavilla kaikista ryhmän II potilaista ja 14:stä ryhmän III 20 potilaasta. RV-taudin laajuus ja vasemman kammion osallistumisen esiintyvyys olivat vertailukelpoisia kolmessa ARVC-ryhmässä (taulukko 1). Ryhmän II potilailla esiintyi spontaania jatkuvaa (≥30 sekuntia kestävää) monomorfista VT:tä (keskinopeus 210 ± 37 lyöntiä minuutissa), kun taas ryhmän III potilailla oli EKG:ssä ja/tai Holter-seurannassa ≤3 peräkkäistä ennenaikaista kammiovärinää. Ryhmä IV koostui 20 iältään ja sukupuoleltaan vastaavasta terveestä kontrollihenkilöstä, joilla ei ollut rytmihäiriöitä tai synkopeeta ja joiden EKG-mallit olivat normaalit.

EKG:n piirteet

EKG:n analysoinnissa keskityttiin seuraaviin parametreihin: ε-aallot, jotka määriteltiin Fontainen ym.18 mukaan erillisiksi pienen amplitudin aalloiksi, jotka valtaavat QT-segmentin oikeissa prekordiaalisissa johtimissa; negatiivinen T-aalto V1:n ulkopuolella; ST-segmentin kohoaminen, joka määriteltiin ST-segmentin maksimaaliseksi siirtymäksi, jonka kuperuus on ylöspäin ≥ 0.5 mm isosähköisestä linjasta; ja täydellinen oikean poikkihaaran blokki (RBBB), joka määritellään pidentyneeksi QRS-kompleksiksi ≥120 ms. Potilaat, joilla oli Brugadan kaltainen EKG-kuvio (Brugada ja Brugada19 ), jolle oli ominaista korkea ST-segmentin nousu ≥ 1 mm ja joka oli tyypiltään ”coved” tai ”saddle-back”, suljettiin pois.

EKG-mittaukset

Potilaat eivät käyttäneet rytmihäiriölääkkeitä tai muita lääkeaineita, joiden tiedetään vaikuttavan QRS-kompleksiin ja/tai QT-intervalliin, tässä tutkimuksessa analysoitujen EKG-käyränjäljitelmien ottamisen aikana tai sitä ennen. Kaikki potilaat olivat sinusrytmissä. 12-kytkentäiset EKG:t otettiin perinteisessä kytkentäasennossa ja tallennettiin nopeudella 25 mm/s. Mittaustarkkuuden lisäämiseksi kaikki EKG:t suurennettiin × 2, jotta saatiin kaikkien osalta 50 mm/s:aan verrattavissa oleva muoto. QT-väli ja QRS-kompleksin kesto mitattiin manuaalisesti jokaisesta johtimesta aiemmin kuvatulla menetelmällä.2021 QT-väli mitattiin QRS-kompleksin alkamisesta T-aallon loppuun eli paluusta T-P-perusviivalle. Kun U-aaltoja esiintyi, QT-väli mitattiin T- ja U-aaltojen välisen käyrän nollakohtaan. QRS-kompleksin kesto mitattiin QRS-kompleksin alusta sen loppuun. Kun QRS-kompleksin siirtymää oli vaikea määritellä, koska se oli asteittain kalteva kohti tasankoa, se mitattiin S-aallon ja isoelektrisen perusviivan leikkauspisteestä. JT-väli laskettiin vähentämällä QRS:n kesto QT-välistä (keskiarvo) yksittäisissä johtimissa. Aina kun mahdollista, jokaisesta 12 johtimesta mitattiin 3 peräkkäistä sykliä, jotta näistä 3 arvosta voitiin laskea RR:n keskiarvo. Jos QRS-kompleksin tai T-aallon loppua ei voitu tunnistaa, johtoa ei otettu mukaan. QT/QRS/JT-dispersiota varten tarvittiin vähintään kolme prekordiaalista johtoa ja vähintään 7 johtoa. QT-, QRS- ja JT-dispersio määriteltiin QT-, QRS- ja JT-arvojen maksimi- ja minimiarvojen erotuksena, jotka esiintyivät missä tahansa 12 EKG-lyhdyssä.

Puuttuvien lyhtyjen prosenttiosuus QT-dispersion ja QRS-dispersion määrittämiseksi oli 8,7 % ja 4.2 % ryhmässä I, 9,2 % ja 5 % ryhmässä II, 7,9 % ja 4,6 % ryhmässä III ja 6,2 % ja 2 % ryhmässä IV.

Korjausarvot ja QT-, QRS- ja JT-intervallien hajontojen väliset korrelaatiot arvioitiin käyttämällä korjaamattomia arvoja. Lisäksi annamme QT- ja JT-välien ja hajontojen nopeuskorjatut arvot Bazettin kaavan avulla.

Kaksi riippumatonta tarkkailijaa, jotka oli sokkoutettu kliinisten tietojen suhteen, testasivat näiden mittausten toistettavuuden satunnaisotoksella 20 EKG:stä. Samojen EKG-merkintöjen osalta QT/QRS/JT-dispersiomittausten prosentuaaliset erot vaihtelivat tarkkailijan sisäisen vaihtelun osalta 2-6 %:n välillä ja tarkkailijoiden välisen vaihtelun osalta 2-7 %:n välillä.

Statistinen analyysi

Kaikki analyysit suoritettiin STATA-ohjelmalla, versio 6.0 (STATA Corp, 1999). Kaikki jatkuvien muuttujien arvot ilmoitetaan keskiarvoina ± 1 SD. Jatkuvat muuttujat analysoitiin käyttämällä ANOVA-menetelmää ja Bonferroni-korjausta moninkertaisia vertailuja varten tai käyttämällä tarvittaessa Spearmanin järjestyskorrelaatiota. Kategoriset muuttujat analysoitiin käyttämällä kontingenssitaulukoita ja Pearsonin χ2-menetelmää. Kliinis-EKG-muuttujien riippumaton korrelaatio äkkikuoleman kanssa määritettiin monimuuttujaisella logistisella regressioanalyysillä, jossa äkkikuolema oli riippuvainen muuttuja. Muuttujat, joiden arvo oli P≤0,1 yksimuuttuja-analyysissä (suurin QT-väli ja QRS-kompleksi, QT/QRS/JT-hajonta, nopeuskorjatut QT- ja JT-hajonnat, negatiivinen T-aalto V1:n ulkopuolella, synkopee, ST-segmentin kohoaminen oikeissa prekordiaalisissa johtimissa ja RBBBB), katsottiin ehdokkaiksi monimuuttuja-analyysiin. Arvioimme äkkikuolemaan itsenäisesti liittyvien muuttujien kertoimen ja 95 prosentin CI:n. Arvoa P≤0.05 pidettiin tilastollisesti merkitsevänä.

Tulokset

Kliiniset ja EKG-löydökset

Synkopeen esiintyminen oli tilastollisesti yleisempää ryhmässä I kuin ryhmissä II ja III (taulukko 1). RR-välit olivat samankaltaisia neljässä ryhmässä. Negatiivisen T-aallon esiintyvyys V1:n takana oli suurempi ryhmässä I kuin ryhmissä II ja III.

Että ε-aalloissa sekä ST-segmentin kohoamisessa ei ollut merkittävää eroa ARVC-ryhmien välillä. Eristettyä täydellistä RBBB:tä todettiin 3 potilaalla kummassakin ryhmässä I ja II ja 1 potilaalla ryhmässä III. Vain yhdellä ryhmän I potilaalla todettiin täydellinen RBBB ja samanaikainen ST-segmentin kohoaminen.

QT/QRS/JT-väli

Taulukossa 2 esitetään QT-, QRS- ja JT-välien maksimi- ja minimiarvot neljässä ryhmässä. QT- ja QRS-väleillä oli taipumus olla korkeammat ryhmässä I. QRS- ja QT-välien maksimiarvot mitattiin oikeassa prekordiaalisessa johtimessa kaikilla ryhmien I, II ja III potilailla. Ryhmässä IV maksimi QT-väli ja QRS-kesto mitattiin oikeassa prekordiaalisessa johtimessa 10:llä ja 8:lla tutkittavalla.

QT/QRS/JT-hajonta

QT- ja QRS-hajonnat (taulukko 3) olivat suurempia ryhmässä I kuin ryhmässä II ja suurempia ryhmässä II kuin ryhmissä III ja IV. JT-dispersio ei eronnut merkittävästi 3 ARVC-ryhmässä. Ryhmässä I RBBB:tä sairastavien 4 potilaan alaryhmässä QT-, QRS- ja JT-dispersioiden arvot olivat samankaltaiset kuin RBBB:tä sairastamattomien potilaiden alaryhmässä (RBBB:tä sairastavien potilaiden ja RBBB:tä sairastamattomien potilaiden alaryhmässä, vastaavasti: 81,2±3 vs. 76,8±11,9 ms QT:n osalta, 50±8,1 vs. 44,6±8 ms QRS:n osalta ja 35±5,7 vs. 32,8±4,4 ms JT:n osalta). Ryhmässä II RBBB:tä sairastavien kolmen potilaan alaryhmässä QT-, QRS- ja JT-hajonnat olivat samankaltaisia kuin niiden potilaiden alaryhmässä, joilla ei ollut RBBB:tä (RBBB:tä sairastavien potilaiden alaryhmä vs. RBBB:tä vailla olevien potilaiden alaryhmä, vastaavasti: 73,3±11,5 vs. 62,9±14 ms QT:n osalta, 43,3±11,5 vs. 31,1±7,2 ms QRS:n osalta ja 33,3±5,7 vs. 32,3±8,3 ms JT:n osalta).

Kuvissa 1 ja 2 on esitetty QT:n ja QRS:n dispersioiden yksilölliset arvot kolmessa ARVC-ryhmässä.

Välien ja hajontojen väliset korrelaatiot

QRS:n keston tai QT-välin ja QT/QRS/JT-hajontojen välillä oli merkitseviä korrelaatioita, kun kaikkia ARVC-potilaita tarkasteltiin yhtenä ryhmänä (taulukko 4). QT-dispersio korreloi voimakkaasti QRS-dispersion ja JT-dispersion kanssa. Erityisen läheinen korrelaatio oli QRS-dispersion ja QRS:n maksimikeston välillä. QT-dispersiolla oli merkitsevä yhteys maksimaaliseen QT-väliin.

Accuracy of Clinico-ECG Variables in Predicting the Risk of Sudden Death

A history of syncope had a sensitivity and specificity in predicting of occurrence of sudden death of 40 % and 90 %, respectively; negatiivinen T-aalto V1:n ulkopuolella oli herkkyydeltään 85 %:n herkkyys ja spesifisyydeltään 42 %:n herkkyys ja spesifisyydeltään 42 %:n herkkyys ja spesifisyydeltään 85 %:n herkkyys ja 42 %:n spesifisyys ennusteessa.

QT-, QRS- ja JT-hajonnan osalta pidimme alhaisen rytmihäiriöriskin ylärajana ryhmän III arvojen 99 %:n toleranssirajoja (keskiarvo ± 2 SD). Seuraavat raja-arvot viittasivat suureen riskiin: QT-dispersio >65 ms, QRS-dispersio ≥40 ms ja JT-dispersio ≥40 ms.

QRS-dispersio ≥40 ms:n herkkyys äkkikuoleman riskipotilaiden tunnistamisessa oli 90 % ja spesifisyys 77 % (kuva 2), QT-dispersio >65 ms:n herkkyys 85 % ja spesifisyys 75 % (kuva 1) ja JT-dispersio >40 ms:n herkkyys 30 % ja spesifisyys 72 %. Kun näitä parametreja käytettiin yhdessä, spesifisyys lisääntyi QRS plus QT-dispersio (82 %) ja QT plus QRS plus JT-dispersio (85 %), mihin liittyi herkkyyden väheneminen (vastaavasti 85 % ja 30 %).

Kätkytkuoleman riskitekijöiden monimuuttuja-analyysi

Toimme asteittaisen logistisen regressioanalyysin, johon sisällytettiin kaikki kliiniset ja EKG:stä saadut muuttujat, määrittääksemme äkkikuoleman riippumattomat ennusmerkit. Ainoastaan QRS-dispersio oli edelleen äkkikuoleman itsenäinen ennustaja (kertoimen suhde 1,22, CI 1,11-1,35; P<0,0001), jota seurasi synkopeen esiintyminen (kertoimen suhde 5,9, CI 0,71-49,44; P=0,09).

Keskustelu

Tämän tutkimuksen tärkeimmät havainnot olivat, että QRS-hajonta (≥40 ms) oli vahvin itsenäinen äkkikuoleman ennustaja ARVC-potilailla; lisääntynyt QRS-hajonta johtui pääasiassa QRS-kompleksin paikallisesta pidentymisestä oikeissa prekordiaalisissa johtimissa; synkopee, QT-hajonta >65 ms ja negatiivinen T-aalto V1:n ulkopuolella tarkensivat äkkikuoleman ei-invasiivista riskinosoitusta.

Kammioperäisten rytmihäiriöiden patofysiologia ARVC:ssä

VT ja flimmeri ovat hyvin dokumentoituja äkkikuoleman syitä ARVC:ssä.1248 Taudin erikoinen histopatologia altistaa pahanlaatuisille kammioperäisille rytmihäiriöille.1822 ARVC:ssä VT:n uskotaan yleensä olevan reentrantti49 , ja siihen liittyy yleensä kammioaktivaation poikkeavuuksia.423 QRS:n keston paikallinen pidentyminen oikeissa prekordiaalisissa johtimissa on hyvin tunnistettu ARVC:n piirre, ja kestoa ≥110 ms pidetään tärkeimpänä diagnostisena kriteerinä.17 Reentry-mekanismiin viittaavat VT:n indusoitavuus ohjelmoidulla kammiostimulaatiolla,41822 yhdessä myöhäispotentiaalien suuren frekvenssin kanssa,2425 ja hitaiden johtumisalueiden löytyminen RV:n endokardiaalisessa kartoituksessa.42627 Hiljattain on esitetty hypoteesi, että ARVC:ssä esiintyvät repolarisaatiopoikkeavuudet voivat helpottaa kammioperäisten rytmihäiriöiden syntymistä15 mekanismilla, jota autonomisen hermoston toiminta voi moduloida.24

QT-dispersio

Kokeelliset tutkimukset ovat antaneet vahvaa näyttöä siitä, että kammioärsytyksen epätasainen palautuminen on tärkeässä asemassa kammioperäisten rytmihäiriöiden syntymekanismissa.28 Potentiaalisesti rytmihäiriöitä aiheuttava herätyskyvyn epätasainen palautuminen johtuu joko refraktorisuuden tai aktivaatioaikojen hajonnasta riippuen taustalla olevasta patofysiologisesta substraatista.29 QT-intervallin keston interlead-vaihtelu tavallisessa 12-kytkentäisessä EKG:ssä, niin sanottu QT-dispersio, on noninvasiivinen menetelmä, jolla voidaan havaita alueellisia eroavaisuuksia kammioperäisessä palautumisajassa.13 Kokeelliset tutkimukset vahvistivat, että QT-dispersio korreloi merkittävästi suoraan sydänlihaksesta mitatun kammion elpymisajan hajonnan kanssa.30 QT-dispersiota koskevat tutkimukset ovat antaneet tietoa kammion repolarisaation alueellisista vaihteluista monissa sairauksissa, joille on ominaista pahanlaatuiset kammioperäiset rytmihäiriöt, kuten sydäninfarkti,31 sepelvaltimotauti,32 pitkän QT:n oireyhtymä,13 hypertrofinen kardiomyopatia,33 krooninen sydämen vajaatoiminta,34 ja korjattu Fallot’n tetralogia.35

ARVC-potilaspopulaatiossamme QT-hajonta oli merkittävästi suurempi äkillisesti kuolleilla potilailla verrattuna elossa oleviin potilaisiin, joilla oli erilaiset rytmihäiriöprofiilit. QT-dispersion raja-arvomme, >65 ms, on samanlainen kuin Surawiczin raportoima raja-arvo.36 Myös Benn ym.16 mittasivat suurentunutta QT-dispersiota ARVC-potilailla, mutta he eivät havainneet merkitseviä eroja niiden henkilöiden välillä, joiden katsottiin olevan pienessä ja suuressa riskissä saada henkeä uhkaavia rytmihäiriöitä. Äkillisesti kuolleita potilaita oli kuitenkin vain viisi 11 korkean riskin potilaasta (45 %), ja koko korkean riskin ryhmän keskimääräinen QRS-kesto oli pienempi kuin meidän äkkikuoleman uhreilla. Peeters ym.15 analysoidessaan ARVC-potilaita, joilla oli jatkuva VT ja taudin avoimet muodot, eivät havainneet suurentunutta QT-dispersiota, vaikka he osoittivat, että kehon pintakartoituksessa esiintyi repolarisaatiopoikkeavuuksia, jotka saattoivat liittyä kammioperäisten rytmihäiriöiden esiintymiseen. Pienempi keskimääräinen QRS-kesto ja pienempi potilasmäärä voisivat selittää ristiriidan näiden tulosten kanssa.

Viime aikoina on esitetty, että QT-dispersio saattaa olla yleisten repolarisaatiopoikkeavuuksien indeksi sen sijaan, että se ilmentäisi sydänlihaksen refraktorisuuden alueellista heterogeenisuutta. Vastaavasti T-aaltosilmukan dynamiikkaa ja silmukan vaihtelevia projektioita yksittäisiin EKG-johtimiin on ehdotettu QT-dispersion todelliseksi mekanistiseksi taustaksi37. Tämä käsitys oli sopusoinnussa havaintomme kanssa, jonka mukaan äkkikuoleman uhreilla V1:n ulkopuolella oleva negatiivinen T-aalto, joka on toinen repolarisaatiohäiriöiden markkeri, osoitti suunnilleen samaa herkkyyttä kuin QT-dispersio mutta vähemmän spesifisyyttä.

QRS-dispersio

Koska QT-dispersion on katsottu edustavan repolarisaatioaikojen alueellista epähomogeenisuutta, QRS-dispersio edustaa todennäköisesti depolarisaatioaikojen alueellista epähomogeenisuutta kammion johtumishäiriön seurauksena. QRS-dispersio korreloi läheisesti maksimaalisen QRS-keston kanssa kaikilla ARVC-potilailla. Tämä havainto viittaa siihen, että QRS-kompleksin paikallisella pidentymisellä on suuri merkitys lisääntyneen QRS-hajonnan määrittämisessä. Tällaisella suurentuneella QRS-dispersiolla on monia yhtäläisyyksiä ε-aaltojen tarkistettuun määritelmään, jota Fontaine ja muut38 pitävät nyt ”minkä tahansa potentiaalin V1-V3:ssa, joka ylittää QRS:n keston johtimessa V6 yli 25 ms:llä”, ja jota pidetään ARVC:n diagnostisena merkkiaineena. Tässä tutkimuksessa osoitettiin lisäksi, että lisääntynyt QRS-hajonta on voimakkain riippumaton äkkikuoleman ennustaja. Raja-arvolla ≥40 ms oli hyvä herkkyys ja spesifisyys äkkikuoleman ennustamisessa. Myös Peters ym.8 osoittivat, että suurentunut QRS-dispersio ≥50 ms oli vahva ennustaja toistuville pahanlaatuisille rytmihäiriötapauksille.

Fontaine ym.39 ovat ehdottaneet kahta mekanismia, jotka johtavat äkkikuolemaan ARVC:ssä, eli sympaattisen mekanismin välittämiä depolarisaatiohäiriöitä ja parasympaattisen käyttövoiman edistämiä repolarisaatiohäiriöitä. Tietomme vahvistavat, että sekä depolarisaatio- että repolarisaatiopoikkeavuuksia esiintyy potilailla, joilla on äkkikuoleman riski. Depolarisaatiopoikkeavuudet liittyvät kuitenkin yleisimmin sydänpysähdykseen.

Tutkimuksen rajoitukset

Tämä on retrospektiivinen tutkimus, joka tehtiin nuoressa, kliinisiltä ominaisuuksiltaan vertailukelpoisessa ARVC-potilaspopulaatiossa. Siksi on vielä selvitettävä, voidaanko tuloksiamme siirtää iäkkäämpiin tai erilaisen kliinisen kuvan omaaviin ARVC-potilaisiin. EKG-parametrien ja äkkikuoleman riskin välinen korrelaatio voi muuttua iän, ARVC:n laajuuden ja etenemisen sekä vasemman kammion osallistumisen vaikeusasteen myötä, kaikki muuttujat, joilla voi olla merkittävä ja itsenäinen vaikutus ehdotettuihin EKG-parametreihin ja jotka voivat vaikuttaa korrelaatioon äkkikuoleman riskin kanssa.

Tässä tutkimuksessa selvitettiin elossa olevien tai äkkikuoleman kokeneiden ARVC-potilaiden EKG-ominaisuuksia ennen rytmihäiriötaudista kärsivien potilaiden rytmihäiriötaudista kärsivien lääkehoidon aloittamista. Näiden potilaiden myöhempää seurantaa rytmihäiriölääkehoidon tai kardioverteridefibrillaattorin implantoinnin jälkeen ei käsitelty. Sitä, muuttaako farmakologinen tai ei-farmakologinen hoito ARVC:n luonnollista taudinkulkua ehkäisemällä äkkikuolemia, ei voida päätellä tämän aineiston perusteella, ja sitä on arvioitava prospektiivisissa tutkimuksissa.40

Tulokset

Tämä oli ensimmäinen tutkimus, jossa käsiteltiin kliinisten ja EKG-muuttujien ennustearvoa äkillisesti kuolleilla ARVC-potilailla verrattuna elossa oleviin potilaisiin, joilla oli eriasteinen rytmihäiriöriski. Tietomme osoittavat, että QRS-hajonta (≥40 ms) on vahvin riippumaton äkkikuoleman ennusmerkki ARVC-potilailla ja että synkopee sekä QT-hajonta (>65 ms) ja negatiivinen T-aalto V1:n ulkopuolella tarkentavat noninvasiivista rytmihäiriöriskin ositusta. Koska maksimaalinen QRS-kompleksi ja QT-väli havaittiin oikeissa prekordiaalisissa johtimissa, näyttäisi siltä, että nämä johtimet ovat ratkaisevassa asemassa ARVC:n diagnosoinnissa ja riskistratifioinnissa.