Der natürliche Verlauf der arrhythmogenen rechtsventrikulären (RV) Kardiomyopathie (ARVC) hängt sowohl von der elektrischen Instabilität des dystrophischen Myokards ab, die jederzeit während des Krankheitsverlaufs zum plötzlichen Tod führen kann, als auch vom fortschreitenden Myokardverlust, der zu ventrikulärer Dysfunktion und Herzversagen führt.12345 Der plötzliche Tod macht die Mehrzahl der tödlichen Ereignisse aus und tritt häufiger bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf.6 Zu den invasiven Markern für einen ungünstigen Ausgang der ARVC gehören induzierbare ventrikuläre Tachykardien (VT), Arzneimittelversagen bei seriellen elektrophysiologischen Untersuchungen, RV-Dilatation und linksventrikuläre Beteiligung.78 Im Gegensatz dazu gibt es noch immer nur wenige klinische Informationen zur nicht-invasiven Risikostratifizierung, insbesondere wenn keine anhaltende VT dokumentiert wurde.9 Patienten mit Synkopen in der Vorgeschichte,1011 plötzlichem Kindstod in der Familie,12 und präkordialer T-Wellen-Inversion jenseits von V38 scheinen eine schlechtere Prognose zu haben.

Die Messung der Interlead-Variabilität der QT-Intervalldauer im 12-Kanal-Standard-EKG, bekannt als QT-Dispersion, wurde als einfache nichtinvasive Methode zur Erkennung regionaler Unterschiede in den ventrikulären Erholungszeiten der Erregbarkeit vorgeschlagen.13 Bei ARVC zeigte die integrale Kartierung der QRST auf der Körperoberfläche das Vorhandensein von Repolarisationsanomalien14 , die mit der Anfälligkeit für bösartige ventrikuläre Arrhythmien korreliert sein könnten.15 Benn et al16 maßen eine erhöhte QT-Dispersion bei ARVC-Patienten, ohne signifikante Unterschiede zwischen Personen mit niedrigem und hohem Risiko für lebensbedrohliche Arrhythmien. Peters et al8 wiesen nach, dass eine erhöhte Dispersion des QRS-Komplexes in präkordialen Ableitungen ein nichtinvasiver Prädiktor für wiederkehrende Arrhythmien ist. Diese EKG-Marker wurden jedoch noch nie bei Patienten untersucht, die mit einer bei der Autopsie nachgewiesenen ARVC plötzlich verstarben.

In der vorliegenden Studie sollte der Wert der klinischen und EKG-Befunde sowie der QT-QRS-Dispersion bei der Vorhersage des Risikos eines plötzlichen Todes in einer großen Gruppe von ARVC-Patienten untersucht werden.

Methoden

Patientenpopulation

Wir untersuchten 12-Kanal-EKGs in 4 verschiedenen Patientengruppen, für die Tabelle 1 die wichtigsten klinischen und EKG-Daten enthält. Gruppe I umfasste 20 konsekutive Patienten mit ARVC und verfügbarem EKG, die plötzlich verstarben. Die pathologische Diagnose wurde in allen Fällen bei der Autopsie gestellt und basierte auf dem Befund eines groben und/oder histologischen Nachweises eines transmuralen Myokardverlustes mit fibrös-fettigem Ersatz des freien RV-Wandmyokards, entweder regional oder diffus, bei Fehlen von Klappen-, Koronar- und Perikarderkrankungen oder anderen bekannten kardialen oder nichtkardialen Todesursachen.136 Die Gruppen II und III umfassten 20 alters- und geschlechtsgleiche lebende Patienten, jeweils mit einer offenen Form der ARVC. Alle Patienten erfüllten die von der Task Force der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie empfohlenen Diagnosekriterien für ARVC.17 Nach diesen Kriterien wurde ARVC als diffus definiert, wenn bildgebende Verfahren wie Echokardiographie, Angiographie, MRT oder Radionuklidszintigraphie eine weit verbreitete RV-Beteiligung mit einer globalen RV-Dilatation und Ejektionsfraktionsminderung zeigten. Eine lokalisierte RV-Erkrankung wurde bei Vorliegen regionaler RV-Läsionen, wie z. B. segmentalen RV-Wandbewegungsanomalien (hypo- oder dyskinetische Bereiche), mit leichter oder keiner Ejektionsfraktionsminderung diagnostiziert. Bei der Postmortem-Untersuchung wurde die RV-Beteiligung als diffus oder regional definiert, wenn ein ausgedehnter bzw. segmentaler fibröser Ersatz des RV festgestellt wurde. Eine linksventrikuläre Beteiligung wurde diagnostiziert, wenn entweder lokalisierte oder diffuse pathologische Läsionen/Wandbewegungsanomalien der freien Wand des linken Ventrikels mit oder ohne Beteiligung des Septums vorhanden waren. Eine Endomyokardbiopsie lag bei allen Patienten der Gruppe II und bei 14 von 20 Patienten der Gruppe III vor. Das Ausmaß der RV-Erkrankung und die Inzidenz der linksventrikulären Beteiligung waren in den drei ARVC-Gruppen vergleichbar (Tabelle 1). Bei den Patienten der Gruppe II traten spontan anhaltende (≥30 Sekunden) monomorphe VT auf (mittlere Frequenz 210±37 bpm), während die Patienten der Gruppe III ≤3 aufeinanderfolgende vorzeitige ventrikuläre Schläge im EKG und/oder Holter-Monitoring aufwiesen. Gruppe IV bestand aus 20 alters- und geschlechtsgleichen gesunden Kontrollpersonen ohne Arrhythmie oder Synkope in der Vorgeschichte und mit normalen EKG-Mustern.

EKG-Merkmale

Die Analyse des EKGs konzentrierte sich auf die folgenden Parameter: ε-Wellen, definiert nach Fontaine et al18 als ausgeprägte Wellen mit geringer Amplitude, die das QT-Segment in den rechten präkordialen Ableitungen einnehmen; negative T-Welle jenseits von V1; ST-Segment-Hebung, definiert als maximale Verschiebung des ST-Segments mit einer Konvexität ≥0.5 mm von der isoelektrischen Linie; und kompletter Rechtsschenkelblock (RBBB), definiert als ein verlängerter QRS-Komplex ≥120 ms. Patienten mit einem Brugada-ähnlichen EKG-Muster (Brugada und Brugada19 ), das durch eine hohe ST-Strecken-Hebung ≥1 mm vom „coved“- oder „saddle-back“-Typ gekennzeichnet ist, wurden ausgeschlossen.

EKG-Messungen

Keine Patienten nahmen Antiarrhythmika oder andere Medikamente ein, von denen bekannt ist, dass sie den QRS-Komplex und/oder das QT-Intervall während oder vor der Erfassung der in dieser Studie analysierten EKG-Aufzeichnungen beeinflussen. Alle Patienten befanden sich im Sinusrhythmus. Die 12-Kanal-EKGs wurden in traditioneller Ableitungsposition aufgenommen und mit 25 mm/s aufgezeichnet. Um die Genauigkeit der Messungen zu erhöhen, wurden alle EKGs ×2 vergrößert, um für alle ein Format zu erhalten, das mit 50 mm/s vergleichbar ist. Das QT-Intervall und die Dauer des QRS-Komplexes wurden an jeder Ableitung manuell nach einer zuvor beschriebenen Methode gemessen.2021 Das QT-Intervall wurde vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle gemessen, d. h. bis zur Rückkehr zur T-P-Basislinie. Wenn U-Wellen vorhanden waren, wurde das QT-Intervall bis zum Scheitelpunkt der Kurve zwischen den T- und U-Wellen gemessen. Die QRS-Komplex-Dauer wurde vom Beginn des QRS-Komplexes bis zu seinem Ende gemessen. Wenn der Offset des QRS-Komplexes aufgrund einer allmählichen Neigung zu einem Plateau schwer zu definieren war, wurde er am Schnittpunkt der S-Welle mit der isoelektrischen Basislinie gemessen. Das JT-Intervall wurde durch Subtraktion der QRS-Dauer vom QT-Intervall (Mittelwert) in den einzelnen Ableitungen berechnet. Wann immer möglich, wurden in jeder der 12 Ableitungen 3 aufeinander folgende Zyklen gemessen, um aus diesen 3 Werten einen Mittelwert der RR zu berechnen. Wenn das Ende des QRS-Komplexes oder der T-Welle nicht identifiziert werden konnte, wurde die Ableitung nicht berücksichtigt. Für die QT/QRS/JT-Dispersion waren mindestens drei präkordiale Ableitungen und ein Minimum von 7 Ableitungen erforderlich. Die QT-, QRS- und JT-Dispersionen wurden als Differenz zwischen den maximalen und minimalen QT-, QRS- und JT-Werten definiert, die in einer der 12 EKG-Ableitungen auftraten.

Der Prozentsatz der fehlenden Ableitungen für die Bestimmung der QT-Dispersion und QRS-Dispersion betrug 8,7 % bzw. 4.Der Prozentsatz der fehlenden Ableitungen für die Bestimmung der QT-Dispersion und der QRS-Dispersion betrug 8,7 % bzw. 4,2 % in Gruppe I, 9,2 % bzw. 5 % in Gruppe II, 7,9 % bzw. 4,6 % in Gruppe III und 6,2 % bzw. 2 % in Gruppe IV.

Die Cutoff-Werte und die Korrelationen zwischen den Dispersionen der QT-, QRS- und JT-Intervalle wurden anhand der unkorrigierten Werte bewertet. Darüber hinaus wurden mit Hilfe der Bazett-Formel ratenkorrigierte Werte für QT- und JT-Intervalle und Dispersionen angegeben.

Zwei unabhängige Beobachter, die hinsichtlich der klinischen Daten verblindet waren, prüften die Wiederholbarkeit dieser Messungen an einer Stichprobe von 20 EKGs. Bei denselben EKG-Ableitungen lagen die prozentualen Unterschiede bei den Messungen der QT/QRS/JT-Dispersion zwischen 2 % und 6 % für die Variabilität innerhalb der Beobachter und zwischen 2 % und 7 % für die Variabilität zwischen den Beobachtern.

Statistische Analyse

Alle Analysen wurden mit STATA, Version 6.0 (STATA Corp, 1999) durchgeführt. Alle kontinuierlichen Variablenwerte werden als Mittelwert±1 SD angegeben. Kontinuierliche Variablen wurden mittels ANOVA mit der Bonferroni-Korrektur für Mehrfachvergleiche oder gegebenenfalls mit der Spearman-Korrelation der Ränge analysiert. Kategorische Variablen wurden mit Hilfe von Kontingenztabellen und der Pearson χ2-Methode ausgewertet. Die unabhängige Korrelation von klinischen EKG-Variablen mit dem plötzlichen Tod wurde mit Hilfe einer multivariaten logistischen Regressionsanalyse ermittelt, wobei der plötzliche Tod als abhängige Variable diente. Variablen mit einem Wert von P≤0,1 in der univariaten Analyse (maximales QT-Intervall und QRS-Komplex, QT/QRS/JT-Dispersion, ratenkorrigierte QT- und JT-Dispersionen, negative T-Welle jenseits von V1, Synkope, ST-Strecken-Hebung in rechten präkordialen Ableitungen und RBBB) wurden als Kandidaten für die multivariable Analyse betrachtet. Wir schätzten die Odds Ratio und 95% CIs der Variablen, die unabhängig mit dem plötzlichen Tod assoziiert waren. Ein Wert P≤0,05 wurde als statistisch signifikant angesehen.

Ergebnisse

Klinische und EKG-Befunde

Eine Synkope in der Vorgeschichte war in Gruppe I statistisch häufiger als in den Gruppen II und III (Tabelle 1). Die RR-Intervalle waren in den 4 Gruppen ähnlich. Die Inzidenz negativer T-Wellen jenseits von V1 war in Gruppe I höher als in den Gruppen II und III.

Es gab keinen signifikanten Unterschied bei den ε-Wellen und der ST-Strecken-Hebung zwischen den ARVC-Gruppen. Ein isoliertes komplettes RBBB wurde bei je 3 Patienten in den Gruppen I und II und bei 1 Patienten in Gruppe III festgestellt. Nur 1 Patient der Gruppe I zeigte ein komplettes RBBB mit koexistierender ST-Strecken-Hebung.

QT/QRS/JT-Intervall

Tabelle 2 zeigt die maximalen und minimalen QT-, QRS- und JT-Intervalle in den 4 Gruppen. Die QT- und QRS-Intervalle waren in Gruppe I tendenziell höher. Die Maximalwerte der QRS- und QT-Intervalle wurden bei allen Patienten der Gruppen I, II und III in den rechten präkordialen Ableitungen gemessen. In Gruppe IV wurden das maximale QT-Intervall und die maximale QRS-Dauer in den rechten präkordialen Ableitungen bei 10 bzw. 8 Probanden gefunden.

QT/QRS/JT-Dispersion

QT- und QRS-Dispersionen (Tabelle 3) waren in Gruppe I größer als in Gruppe II und in Gruppe II größer als in den Gruppen III und IV. Die JT-Dispersion unterschied sich nicht signifikant zwischen den 3 ARVC-Gruppen. In Gruppe I wies die Untergruppe der 4 Patienten mit RBBB ähnliche Werte der QT-, QRS- und JT-Dispersionen auf wie die Untergruppe der Patienten ohne RBBB (mit RBBB bzw. ohne RBBB: 81,2±3 versus 76,8±11,9 ms für QT, 50±8,1 versus 44,6±8 ms für QRS und 35±5,7 versus 32,8±4,4 ms für JT). Auch in der Gruppe II wies die Untergruppe der 3 Patienten mit RBBB ähnliche Werte für die QT-, QRS- und JT-Dispersionen auf wie die Untergruppe der Patienten ohne RBBB (mit RBBB gegenüber ohne RBBB, jeweils 73,3±11,5 versus 62,9±14 ms für QT, 43,3±11,5 versus 31,1±7,2 ms für QRS und 33,3±5,7 versus 32,3±8,3 ms für JT).

Abbildungen 1 und 2 zeigen die individuellen Werte der QT- und QRS-Dispersionen in den 3 ARVC-Gruppen.

Korrelationen zwischen Intervallen und Dispersionen

Es gab signifikante Korrelationen zwischen der QRS-Dauer oder dem QT-Intervall und den Dispersionen von QT/QRS/JT, wenn alle ARVC-Patienten als eine einzige Gruppe betrachtet wurden (Tabelle 4). Die QT-Dispersion korrelierte stark mit der QRS-Dispersion und der JT-Dispersion. Eine besonders enge Korrelation bestand zwischen der QRS-Dispersion und der maximalen QRS-Dauer. Die QT-Dispersion stand in signifikanter Beziehung zum maximalen QT-Intervall.

Genauigkeit von klinischen EKG-Variablen bei der Vorhersage des Risikos eines plötzlichen Todes

Eine Synkope in der Vorgeschichte hatte eine Sensitivität und Spezifität bei der Vorhersage des Auftretens eines plötzlichen Todes von 40 % bzw. 90 %; eine negative T-Welle jenseits von V1 hatte eine Sensitivität und Spezifität bei der Vorhersage des Auftretens eines plötzlichen Todes von 85 % bzw. 42 %.

Für die QT-, QRS- und JT-Dispersionen betrachteten wir als Obergrenze für ein geringes Arrhythmierisiko die 99%ige Toleranzgrenze (Mittelwert±2 SD) der Werte der Gruppe III. Die folgenden Cutoff-Werte waren ein Hinweis auf ein hohes Risiko: QT-Dispersion >65 ms, QRS-Dispersion ≥40 ms und JT-Dispersion ≥40 ms.

Eine QRS-Dispersion ≥40 ms zeigte eine Sensitivität und Spezifität bei der Identifizierung von Patienten mit dem Risiko eines plötzlichen Todes von 90 % bzw. 77 % (Abbildung 2); eine QT-Dispersion >65 ms, 85 % bzw. 75 % (Abbildung 1); und eine JT ≥40 ms, 30 % bzw. 72 %. Wenn diese Parameter in Kombination verwendet wurden, ergab sich eine erhöhte Spezifität für QRS plus QT-Dispersion (82 %) und für QT plus QRS plus JT-Dispersionen (85 %) in Verbindung mit einer geringeren Sensitivität (85 % bzw. 30 %).

Multivariate Analyse der Risikofaktoren für den plötzlichen Tod

Wir führten eine schrittweise logistische Regressionsanalyse durch, die alle klinischen und EKG-Variablen einbezog, um unabhängige Prädiktoren für den plötzlichen Tod zu ermitteln. Nur die QRS-Dispersion blieb ein unabhängiger Prädiktor für den plötzlichen Tod (Odds Ratio 1,22, CI 1,11 bis 1,35; P<0,0001), gefolgt von einer Synkope in der Vorgeschichte (Odds Ratio 5,9, CI 0,71 bis 49,44; P=0,09).

Diskussion

Die wichtigsten Ergebnisse der vorliegenden Studie waren, dass die QRS-Dispersion (≥40 ms) der stärkste unabhängige Prädiktor für den plötzlichen Tod bei ARVC-Patienten war; eine erhöhte QRS-Dispersion resultierte hauptsächlich aus einer lokalisierten Verlängerung des QRS-Komplexes in den rechten präkordialen Ableitungen; Synkope, QT-Dispersion >65 ms und negative T-Welle jenseits von V1 verfeinerten die nichtinvasive Risikostratifizierung für den plötzlichen Tod.

Pathophysiologie ventrikulärer Arrhythmien bei ARVC

VT und Vorhofflimmern sind gut dokumentierte Ursachen des plötzlichen Todes bei ARVC.1248 Die besondere Histopathologie der Erkrankung prädisponiert den Patienten für bösartige ventrikuläre Arrhythmien.1822 Bei ARVC wird im Allgemeinen angenommen, dass die VT reentrant49 ist und in der Regel von Anomalien der ventrikulären Aktivierung begleitet wird.423 Eine lokalisierte Verlängerung der QRS-Dauer in den rechten präkordialen Ableitungen ist ein gut erkanntes Merkmal der ARVC, und eine Dauer von ≥110 ms gilt als Hauptdiagnosekriterium.17 Ein Reentry-Mechanismus wird durch die Induzierbarkeit von VT durch programmierte ventrikuläre Stimulation,41822 zusammen mit einer hohen Frequenz von Spätpotentialen,2425 und durch das Auffinden von Bereichen mit langsamer Reizleitung während der endokardialen Kartierung des RV vermutet.42627 Kürzlich wurde die Hypothese aufgestellt, dass Repolarisationsanomalien bei ARVC das Auftreten von ventrikulären Arrhythmien15 mit einem Mechanismus erleichtern können, der durch die Aktivität des autonomen Nervensystems moduliert werden kann.24

QT-Dispersion

Experimentelle Studien haben deutliche Hinweise darauf geliefert, dass eine ungleichmäßige Erholung der ventrikulären Erregbarkeit eine wichtige Rolle im Mechanismus ventrikulärer Arrhythmien spielt.28 Die potenziell arrhythmogene ungleichmäßige Erholung der Erregbarkeit ist das Ergebnis einer Dispersion der Refraktärität oder der Aktivierungszeiten, je nach dem zugrunde liegenden pathophysiologischen Substrat.29 Die Interlead-Variabilität der QT-Intervalldauer auf dem 12-Kanal-Standard-EKG, die so genannte QT-Dispersion, ist eine nichtinvasive Methode zum Nachweis regionaler Unterschiede in der ventrikulären Erholungszeit.13 Experimentelle Studien bestätigten, dass die QT-Dispersion signifikant mit der Dispersion der ventrikulären Erholungszeit korreliert, die direkt am Myokard gemessen wird.30 Die Studien zur QT-Dispersion haben Informationen über regionale Variationen der ventrikulären Repolarisation bei vielen Krankheiten geliefert, die durch bösartige ventrikuläre Arrhythmien gekennzeichnet sind, wie z. B. Myokardinfarkt,31 koronare Herzkrankheit,32 Long-QT-Syndrom,13 hypertrophe Kardiomyopathie,33 chronische Herzinsuffizienz,34 und reparierte Fallot-Tetralogie.35

In unserer ARVC-Patientenpopulation war die QT-Dispersion bei den plötzlich verstorbenen Patienten signifikant größer als bei lebenden Patienten mit unterschiedlichen Arrhythmieprofilen. Unser Grenzwert für die QT-Dispersion, >65 ms, ähnelt dem von Surawicz berichteten Wert.36 Auch Benn et al16 maßen eine erhöhte QT-Dispersion bei ARVC-Patienten, fanden aber keine signifikanten Unterschiede zwischen Personen mit niedrigem und hohem Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen. Bei den Patienten, die plötzlich starben, handelte es sich jedoch nur um 5 von 11 Hochrisikopatienten (45 %), und die mittlere QRS-Dauer der gesamten Hochrisikogruppe war kleiner als die unserer Opfer des plötzlichen Todes. Peeters et al.15, die ARVC-Patienten mit anhaltender VT und offenen Formen der Erkrankung untersuchten, fanden keine erhöhte QT-Dispersion, obwohl sie nachwiesen, dass Repolarisationsanomalien bei der Körperoberflächenkartierung vorhanden waren und mit dem Auftreten ventrikulärer Arrhythmien in Zusammenhang stehen könnten. Eine geringere mittlere QRS-Dauer und eine geringere Anzahl von Patienten könnten die Diskrepanz zu den vorliegenden Ergebnissen erklären.

Kürzlich wurde die Auffassung vertreten, dass die QT-Dispersion ein Index für allgemeine Repolarisationsanomalien sein könnte und nicht Ausdruck einer regionalen Heterogenität der myokardialen Refraktärität. Dementsprechend wurde vorgeschlagen, dass die Dynamik der T-Wellen-Schleife und die variablen Projektionen der Schleife in einzelne EKG-Ableitungen der wahre mechanistische Hintergrund der QT-Dispersion sind.37 Dieses Konzept steht im Einklang mit unserer Feststellung, dass bei Opfern eines plötzlichen Todes eine negative T-Welle jenseits von V1, die ein weiterer Marker für Repolarisationsanomalien ist, etwa die gleiche Sensitivität der QT-Dispersion, aber eine geringere Spezifität aufweist.

QRS-Dispersion

Da man davon ausgeht, dass die QT-Dispersion eine regionale Inhomogenität der Repolarisationszeiten darstellt, ist es wahrscheinlich, dass die QRS-Dispersion eine regionale Inhomogenität der Depolarisationszeiten als Folge eines ventrikulären Überleitungsdefekts darstellt. Die QRS-Dispersion war bei allen Patienten mit ARVC eng mit der maximalen QRS-Dauer korreliert. Dieser Befund deutet darauf hin, dass eine lokalisierte Verlängerung des QRS-Komplexes eine wichtige Rolle bei der Bestimmung der erhöhten QRS-Dispersion spielt. Eine solche erhöhte QRS-Dispersion weist viele Parallelen zu der überarbeiteten Definition von ε-Wellen auf, die nun von Fontaine et al38 als „jedes Potenzial in V1-V3, das die QRS-Dauer in Ableitung V6 um mehr als 25 ms überschreitet“ betrachtet und als diagnostischer Marker für ARVC angesehen wird. Die vorliegende Studie hat ferner gezeigt, dass eine erhöhte QRS-Dispersion der stärkste unabhängige Prädiktor für den plötzlichen Tod ist. Ein Cutoff-Wert ≥40 ms hatte eine gute Sensitivität und Spezifität bei der Vorhersage des plötzlichen Todes. Peters et al.8 wiesen außerdem nach, dass eine erhöhte QRS-Dispersion ≥50 ms ein starker Vorhersagefaktor für wiederkehrende bösartige Arrhythmien ist.

Fontaine et al.39 haben zwei Mechanismen vorgeschlagen, die zum plötzlichen Tod bei ARVC führen, nämlich Depolarisationsanomalien, die durch einen sympathischen Mechanismus vermittelt werden, und Repolarisationsanomalien, die durch einen parasympathischen Antrieb begünstigt werden. Unsere Daten bestätigen, dass sowohl Depolarisations- als auch Repolarisationsanomalien bei Patienten mit einem Risiko für den plötzlichen Herztod vorhanden sind. Depolarisationsanomalien werden jedoch am häufigsten mit einem Herzstillstand in Verbindung gebracht.

Studieneinschränkungen

Es handelt sich um eine retrospektive Studie, die an einer jungen Population von ARVC-Patienten mit vergleichbaren klinischen Merkmalen durchgeführt wurde. Daher muss die Übertragbarkeit unserer Ergebnisse auf ARVC-Patienten, die älter sind oder ein anderes klinisches Bild aufweisen, noch geklärt werden. Die Korrelation zwischen EKG-Parametern und dem Risiko eines plötzlichen Todes kann sich mit dem Alter, dem Ausmaß und dem Fortschreiten der ARVC und dem Schweregrad der linksventrikulären Beteiligung ändern, alles Variablen, die einen signifikanten und unabhängigen Einfluss auf die vorgeschlagenen EKG-Parameter haben und die Korrelation mit dem Risiko eines plötzlichen Todes beeinflussen können.

In der vorliegenden Studie wurden die EKG-Merkmale von ARVC-Patienten untersucht, die entweder noch lebten oder einen plötzlichen Tod erlitten, bevor eine Therapie mit Antiarrhythmika begann. Die Nachbeobachtung dieser Patienten unter Antiarrhythmika-Behandlung oder nach Implantation eines Kardioverter-Defibrillators wurde nicht untersucht. Ob eine pharmakologische oder nicht-pharmakologische Therapie den natürlichen Verlauf der ARVC verändert, indem sie den plötzlichen Tod verhindert, lässt sich aus den vorliegenden Daten nicht ableiten und muss durch prospektive Studien evaluiert werden.40

Schlussfolgerungen

Dies war die erste Studie, die sich mit dem prognostischen Wert von klinischen und EKG-Variablen bei plötzlich verstorbenen ARVC-Patienten im Vergleich zu lebenden Patienten mit unterschiedlichem Arrhythmierisiko befasste. Unsere Daten deuten darauf hin, dass die QRS-Dispersion (≥40 ms) der stärkste unabhängige prädiktive Marker für den plötzlichen Tod bei ARVC-Patienten ist und dass Synkopen sowie die QT-Dispersion (>65 ms) und eine negative T-Welle jenseits von V1 die nichtinvasive Stratifizierung des Arrhythmierisikos verfeinern. Da der maximale QRS-Komplex und das QT-Intervall in den rechten präkordialen Ableitungen gefunden wurden, scheinen diese Ableitungen bei der Diagnose und Risikostratifizierung von ARVC entscheidend zu sein.

Fußnoten