Discussione

L’acne rosacea è un disturbo cronico o di lunga durata della pelle del viso e il rinofima è la forma più avanzata di questa malattia.

Nell’evoluzione dell’acne rosacea ci sono 4 fasi:

Stadio I (vascolare) – compare intorno ai 20 anni ed è caratterizzato da un arrossamento improvviso del viso e del collo, con sensazione di calore intenso. I fattori responsabili di questi fatti sono: il cambiamento di temperatura, l’ingestione di bevande calde, alcool o cibi piccanti

Stadio II – compare intorno ai 30 anni ed è caratterizzato clinicamente da arrossamenti permanenti del viso associati a teleangectasie localizzate su naso, guancia e fronte.

Stadio III – compare intorno ai 40 anni ed è caratterizzato da papule e pustole infiammatorie su uno sfondo eritematoso. Le lesioni sono estese alle aree intorno agli occhi e alla bocca, senza cicatrici e la pelle è sensibile, con intolleranza all’applicazione di crema locale.

Stadio IV – compare intorno ai 50 anni ed è caratterizzato clinicamente da una pelle spessa e rossa, con striature viola e noduli localizzati sul naso, sull’orecchio e sulla regione zigomatica

La diagnosi è facile da stabilire anche nel primo stadio. L’esame clinico rivela un naso allargato, con pelle eritematosa e spessa e tumori di diverse dimensioni situati sul naso esterno. È possibile che compaiano problemi respiratori e difficoltà a mangiare.

I cambiamenti istopatologici possono differire notevolmente da caso a caso, riflettendo l’aspetto clinico alla presentazione. Si osserva vasodilatazione nella parte superiore e media del derma, e generalmente, è presente in tutti i casi un infiltrato infiammatorio perivascolare e perifollicolare con linfociti e istiociti e, occasionalmente, plasmociti. Può essere presente una dilatazione dei vasi linfatici. Gli infiltrati dermici possono essere accumulati in piccole formazioni nodulari e creare granulomi. Si possono osservare istiociti epitelioidi in un modello tuberculoide e, occasionalmente, si possono identificare cellule giganti multinucleate. Possono essere costituiti granulomi a corpo estraneo intorno a depositi di materiale necrotico e intorno a materiali risultanti dalla lacerazione e dalla distruzione dei follicoli. Per quanto riguarda i follicoli che coinvolgono può differire anche dalla spongiosi infundibolare ed esocitosi, alle alterazioni gravemente tipo follicolite pustolosa superficiale. Nel rinofima, l’iperplasia delle ghiandole sebacee diventa evidente: i dotti sebacei sono ingranditi e pieni di cheratina e sebo. Può essere fibroplasia dermica e la quantità di tessuto congiuntivo.

Il tumore è indolore e premendo può apparire una maggiore quantità di sebo biancastro con odore fetido.

Nelle forme gigantesche può essere associato a un linfedema della regione suborbitale, con conseguente blefarite, congiuntivite e cheratite. In queste situazioni deve essere richiesto un esame oftalmologico.

La diagnosi differenziale si fa con: angiosarcomi, carcinoma squamoso, carcinoma basocellulare, carcinoma sebaceo, carcinoma dermico, metastasi cutanee soprattutto nella neoplasia polmonare, granuloma facciale eozinofilo, emangioma, cicatrici cheloidi nasali, linfoma, . In questo contesto è necessario eseguire una biopsia in anestesia locale.

Le possibilità terapeutiche nel rinofima sono:

Laser (CO2, Argon, Nd: YAG);

Idrodissezione (sistema versajet);

Dermoabrasione meccanica;

Escissione chirurgica.

Il trattamento laser, l’idrodissezione e la dermoabrasione sono utilizzati in lesioni di piccole dimensioni, all’inizio della malattia. Quando la lesione è di grandi dimensioni, è necessaria la classica escissione chirurgica. La dissezione deve seguire il pericondrio delle cartilagini nasali per evitare la condrolisi. L’escissione viene eseguita in monoblocco; la copertura del difetto cutaneo può essere eseguita nello stesso tempo operatorio come nel caso presentato o dopo la granulazione in circa 14-16 giorni dal primo intervento. L’innesto cutaneo è raccolto in tutto il suo spessore da zone senza peli e di colorazione simile alla pelle del viso.

La principale complicazione che può apparire è rappresentata dalla condrolisi delle cartilagini nasali; per evitare questa complicazione non si deve usare l’elettrobisturi e l’elettrocoagulazione che compromettono la vascolarizzazione pericondrale.

Per evitare la comparsa di condrite postoperatoria deve essere somministrato un antibiotico antistafilococco sia per via sistemica che locale.